Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

Обновлено: 17 декабря 2020Время на прочтение: 7 минутКомментарииФеохромоцитома, причины, симптомы и лечение

seanflanaganfitness.com

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома –новообразование в хромаффинной ткани, интенсивно продуцирующее биологически-активные вещества группы катехоламинов: дофамин, норадреналин, диоксифенилаланин и адреналин. Вызывает синдром артериальной гипертензии и различные нарушения обмена веществ. В международном классификаторе болезней 10 пересмотра имеет код D35.

Распространенность данной опухоли среди пациентов с артериальной гипертонией – 1%. Чаще всего она обнаруживается в возрастной группе от 20 до 50 лет, соотношение мужчин и женщин – 1:1. Хромаффинная ткань локализуется в различных частях организма, поэтому феохромоцитома не имеет определенного места расположения.

Но в 90% случаев она развивается в надпочечниках. У 10% взрослых больных и у 20% детей поражены оба парных органа. У каждого десятого пациента с надпочечниковой формой болезни опухоль злокачественная. Среди случаев иной локализации этот показатель еще выше.

Помимо надпочечников феохромоцитома может образоваться в головном мозге, мочеполовой системе, перикардиальной сумке (сердце), забрюшинных лимфоузлах.

Феохромоцитома стимулирует выброс катехоламинов. Эти вещества являются медиаторами центральной нервной системы и влияют на работу внутренних органов.

При локализации опухоли в надпочечнике продуцируется в основном адреналин. Размеры новообразований в среднем – 5-6 см в диаметре. Средний вес – от 50 до 200 граммов.

Иногда он достигает одного килограмма, обнаруживается при пальпации, сдавливает расположенные рядом органы.

Причины заболевания до конца не выяснены, но по разным данным до 50% больных имеют специфические мутации в генах, которые вызывают изменения в хромаффинной ткани и образование опухолей. К группам риска относят:

  • людей, у которых есть родственники с феохромоцитомой;
  • пациентов с удаленной ранее опухолью такого же типа;
  • больных множественной эндокринной неоплазией II;
  • пациентов с нейрофиброматозом;
  • людей, имеющих болезнь Хиппель-Ландау.

Симптомы

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

carti.com

Феохромоцитома не имеет специфических проявлений, поэтому очень часто диагностируется на поздних этапах или посмертно. Основной симптом – артериальная гипертензия. Она возникает пароксизмально – в форме кризов, с периодами нормального кровяного давления.

Пароксизмальные приступы развиваются внезапно либо после пальпации опухоли, резкой перемены позы, сжатия или массажа брюшной полости, введения наркоза.

Также причиной повышения артериального давления может стать сильное эмоциональное переживание. Если опухоль расположена вблизи мочевого пузыря, то пароксизмальный криз начинается при его переполнении и резком опустошении.

У пожилых пациентов гипертония часто носит постоянный характер, а не периодический, и сопровождается потерей веса.

Другие возможные симптомы феохромоцитомы у больных всех возрастов:

  • тахикардия – увеличение частоты сердечных сокращений (более 90 ударов в минуту);
  • усиленное потоотделение даже в состоянии покоя;
  • ортостатическая гипотензия – резкое снижение артериального давления при смене положения тела на вертикальное;
  • одышка и внезапное тахипноэ – учащенное поверхностное дыхание;
  • холодные и липкие кожные покровы;
  • приступы головной боли;
  • ощущение дискомфорта за грудиной, переходящее в боль при физических или эмоциональных нагрузках;
  • чувство тошноты (не только после и во время еды), рвота, запоры;
  • боли в области желудка и кишечника;
  • замутнение зрения и сужение полей зрения (гипертоническая ретинопатия);
  • изменения кожной чувствительности: покалывания, чувство онемения, жара;
  • переживание обреченности, подавленность.

Несмотря на большое количество общих симптомов, вне гипертонического криза часто присутствует только незначительно повышенное артериальное давление. Кардиомегалия и ретинопатия выражены меньше, чем у пациентов с артериальной гипертензией иного происхождения.

Диагностика

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

export.by

Феохромоцитома чаще всего обнаруживается случайно, при обследовании пациента по поводу другого заболевания. Наличие данной опухоли врач предполагает у больных артериальной гипертонией, не имеющей более распространенных и очевидных причин. Также в пользу диагноза рассматривается сочетание сосудистой гипертензии с потерей веса и пароксизмальным характером повышения кровяного давления.

Диагностика феохромоцитомы основывается на лабораторных исследованиях, выявляющих высокий уровень катехоламинов в моче и плазме крови. Для подтверждения диагноза проводятся визуализирующие процедуры: компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Лабораторная диагностика нацелена на определение уровня адреналина, норадреналина и их производных – метанефринов и норметанефринов.

У здоровых людей концентрация этих веществ очень низкая, у больных с феохромоцитомой – повышенная и высокая. Но уровень катехоламинов не коррелирует с размерами опухоли.

Так, даже новообразование маленьких размеров может производить огромное количество биологически активных веществ. Пациентам назначают ряд анализов:

  1. Содержание норадреналина и адреналина. Вещества определяются в крови и моче. Резкое повышение их концентрации происходит перед приступом, а после его завершения в течение нескольких часов показатели приближаются к норме.
  2. Содержание норметанефринов и метанефринов. Это продукты метаболизма катехоламинов, которые вырабатываются феохромоцитомой постоянно, а не только перед кризами, как адреналин и норадреналин. Если показатель выше нормы в три раза или более, то диагностируется высокая вероятность феохромоцитомы.
  3. Содержание гомованилиновой и ванилилминдальной кислот. Эти соединения также являются производными норадреналина и адреналина. Данный анализ широко использовался раньше, сейчас стал менее распространенным из-за низкой чувствительности и высокого процента ложноположительных результатов.
  4. Клинический анализ крови. Для феохромоцитомы характерно повышение показателей гемоглобина и эритроцитов, так как у больных происходит сгущение крови.
  5. Глюкоза в крови. Характерно увеличение ее концентрации, потому что катехоламины снижают концентрацию инсулина.

Нередко врачи назначают дополнительные лабораторные исследования для выявления признаков, специфичных для множественной эндокринной неоплазии II – возможной причины феохромоцитомы. Перечень анализов может включать определение кальция в сыворотке, кальцитонина и паратиреоидного гормона.

Если результаты анализов указывают на феохромоцитому, то для подтверждения диагноза проводятся процедуры, отображающие опухоль визуально:

  1. Компьютерная томография. Достоверно выявляет при помощи рентгеновских лучей опухоли размером от 1 см. Для более высокой детализации изображения пациенту внутривенно вводится контрастное вещество.
  2. Магнитно-резонансная томография. Точнее, чем предыдущий метод, обнаруживает феохромоцитомы, диаметр которых менее 1 см. 

Лечение

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

medportal.ru

При подтверждении диагноза феохромоцитомы показано хирургическое лечение. Операция показана всем пациентам за исключением беременных на третьем триместре, а также в случае выявления злокачественного образования с метастазами.

Перед процедурой выполняется подготовительный этап, направленный на стабилизацию артериального давления. Он включает в себя прием медикаментов на протяжении 2-3 недель.

Непосредственно перед началом операции больному переливают 1-2 единицы крови для компенсации кровопотери.

Но если удалось достичь хорошего медикаментозного контроля гипертензии, то для увеличения объема циркулирующей крови может быть назначена диета с высоким содержанием соли или внутривенное введение физиологического раствора.

Хирургическое вмешательство чаще всего проводится методом лапароскопии, поэтому имеет небольшой список противопоказаний и низкий риск осложнений. Операция безопасна даже для беременных в первые два триместра.

Во время процедуры проводится непрерывный контроль артериального давления и объема крови. Вместе с анестезиологическими препаратами вводятся антиаритмические лекарства. После удаления феохромоцитомы кровяное давление остается в норме без лекарственной коррекции. В послеоперационный период продолжается мониторинг артериального давления и общего объема циркулирующей крови.

Удалить опухоль с метастазами невозможно. Таким больным назначается симптоматическое лечение артериальной гипертензии, а также лучевая и химиотерапия.

Лекарства

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

narcology.clinic

Медикаментозная терапия проводится на этапе подготовки к операции. За две недели до процедуры пациентам назначаются альфа-адреноблокаторы. Если их эффективность оказывается недостаточной, то дополнительно используются антагонисты кальция. Когда артериальное давление становится нормальным и стабильным, подключают бета-адреноблокаторы.

Во время операции по необходимости вводятся симптоматические лекарства для нормализации кровяного давления (устранения гипо- или гипертензии), снижения мышечного напряжения.

При двусторонней локализации опухолей показано введение гидрокортизона с целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности.

В дальнейшем на протяжении всей жизни такие пациенты принимают гормональные препараты.

Злокачественные метастазирующие феохромоцитомы лечатся при помощи химиотерапевтических лекарств – противоопухолевых цитостатинов. Эффективность такой терапии невысока, но продолжаются поиски наиболее действующих препаратов и их сочетаний.

Для контроля кровяного давления применяются альфа- и бета-адреноблокаторы. Чтобы замедлить синтез катехоламинов, используются ингибиторы тирозингидроксилазы.

Часто злокачественные феохромоцитомы развиваются медленно, к смерти приводят спустя несколько десятилетий.

Народные средства

Народная медицина при феохромоцитоме не показана. Она неэффективна даже в качестве профилактического приема или дополнительного способа лечения.

Натуральные вещества растительного и животного происхождения не воздействуют на надпочечники, опухоль или рецепторы катехоламинов. Стоит помнить, что феохромоцитома растет и прогрессирует, а ее осложнения смертельно опасны.

Поэтому категорически запрещено откладывать лечение, назначенное врачом, и надеяться на народные средства. 

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

ПОИСК ЛЕЧЕНИЯ ПО ВСЕМУ МИРУ ВМЕСТЕ С YELLMED

Источники

  1. Феохромоцитома /Ashley B. Grossman. – 2019.
  2. Феохромоцитома с постоянной формой артериальной гипертензии / Е.В. Яковлева, О.С. Лобанова, Е.В. Жукова, С.П. Елисеева. – 2019.

  3. Феохромоцитома: ускользающая болезнь / И.В. Егоров. – 2011.
  4. Особенности патогенеза и диагностики феохромоцитомы и параганглиомы во время беременности /Купина А.Д., Петров Ю.А., Березовская К.Е.

    – 2019

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Феохромоцитома

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома, что это такое? Симптомы и лечение

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин. Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

Что это такое?

Феохромоцитома — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов.

Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней). 

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  1. Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
  2. Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса».

Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина.

Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
  2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
  2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратов Инструкция Механизм действия
Альфа-адреноблокаторы Тропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки. Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторы Пропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Операция

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы.

Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.

Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Феохромоцитома

Феохромоцитома или опухоль мозгового слоя надпочечников встречается достаточно редко. Медики фиксируют примерно 2 случая заболевания на миллион жителей. Чаще всего феохромоцитомой страдают женщины 20-50 лет.

Феохромоцитомой называется гормонально-активная опухоль из хромаффинных клеток. Феохромоцитома секретирует огромное количество катехоламинов, продуцируя биогенные амины и пептиды (адреналин, дофамин, норадреналин). В 90% случаев опухоль локализуется в надпочечниках.

Опухоль может развиваться как в самом надпочечнике, так и в соседних органах и полостях. В 90% случаев образование является доброкачественным, а в 10% обращений врачи фиксируют злокачественную опухоль.

Причины и патогенез феохромоцитомы

В большинстве случаев причина появления опухолей остается неизвестной. Часто феохромоцитома является сопутствующим заболеваний эндокринных неоплазий, медуллярной карциномы щитовидной железы. Болезнь в 10% случаев наследуется, если человек наследует аутосомно-доминантный тип.

Развитие опухоли происходит под воздействием на организм человека полипептида, адреналина, норадреналина, серотонина, дофамина и других.

Симптомы феохромоцитомы

Опухоль феохромоцитомы состоит из клеток мозгового слоя надпочечников. Как правило, образование имеет хорошее кровоснабжение и может достигать в диаметре 12-15 см. Метастазы новообразования наблюдаются в регионарных лимфоузлах, печени, костях, мышцах и легких.

При феохромоцитоме происходит избыточная секреция катехоламинов, в кровь выбрасывается адреналин и норадленолин, влияющие на обмен веществ, артериальное давление и другие физиологические процессы в организме. К основным симптомам феохромоцитомы можно отнести такие проявления болезни, как:

  • Артериальное гипертензия. У больных периодически повышается давление, случаются гипертонические кризы.
  • Нервно-психические нарушения. Нередко при феохромоцитоме больных беспокоит чувство страха, паники, ощущение внезапного «провала», учащенное сердцебиение.
  • Проблемы с ЖКТ. Пациенты, у которых была диагностирована феохромоцитома, нередко жалуются на тошноту, рвоту, сухость во рту, боли в животе, запоры. Больные обычно худеют на 6-10 кг;
  • В анализах крови больного также наблюдается повышенное содержание лимфоцитов, лейкоцитов, эзинофилов и глюкозы. Недуг также может спровоцировать развитие сахарного диабета.
  • В тяжелых случаях гипертонические кризы феохромоцитомы могут спровоцировать нарушение мозгового кровообращения, отеки легких.

Наиболее распространенным симптомом феохромоцитомы является именно кризовая артериальная гипертензия. Давление больного неожиданно резко повышается, но в межкризовый период давление остается повышенным. Частота появления приступов различна — от 10 в день до одного за 1-2 месяца.

Повышенное давление при феохромоцитоме, как правило, сопровождается:

  • беспокойством, необоснованным чувством страха;
  • эмоциональными расстройствами;
  • бледностью кожных покровов;
  • ознобом, дрожью;
  • потливостью;
  • болями в сердце, тахикардией;
  • тошнотой и рвотой;
  • обменными нарушениями;
  • сухостью во рту.
  • При феохромоцитоме наблюдаются изменения состава крови — диагностируют лейкоцитоз, гипогликемию, лимфоцитоз.
  • Осложнениями феохромоцитомы может стать катехоламиновый шок.
  • Злокачественная опухоль сопровождается значительным похудением, сильными болями в животе

Диагностика феохромоцитомы

Если вы подозреваете у себя опухоль надпочечников, не спешите с самолечением. Определить, действительно ли больной страдает от феохромоцитомы под силу только опытному эндокринологу, после ряда анализов. Правильная диагностика заболевания включает различные пробы и гормональные исследования.

Для диагностики феохромоцитомы эндокринолог проводит осмотр пациента. Врач обращает внимание на высокое давление, тахикардию, бледность кожи больного.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча пациента, определяется уровень норадреналина и адреналина по количеству метанефринов.

Также проводятся:

  • селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий;
  • КТ надпочечников;

Лечение Феохромоцетомы

Как правило, при феохромоцитоме назначается хирургическое лечение: после обследования хирург-эндокринолог удаляет опухоль.

Феохромоцитома, причины, симптомы и лечение

С целью снятия симптомов криза и уменьшение тяжести симптомов применяются консервативные методы лечения.

Операция по удалению новообразования может проводиться открытым доступом или с помощью лапароскопии. Наиболее эффективный метод хирургического лечения определит хирург-эндокринолог.

  • Лапароскопия — более предпочтительный хирургический метод лечения, позволяющий с минимальными травмами и разрезами удалить новообразование.
  • Открытая операция проводится ввиду невозможности проведения лапороскопической.
  • Трансперитонеоскопический — когда рубцов на животе нет, а доступ к надпочечнику осуществляется через спину.

Если феохромоцитома оказалась злокачественной, пациенту назначают химиотерапию.

Прогноз при феохромоцитоме

При удалении доброкачественной феохромоцитомы нормализуются показатели артериального давления, патологические проявления опухоли регрессируют.

5-летняя выживаемость при радикальном лечении составляет:

  • 95% — при доброкачественных опухолях надпочечников;
  • Рецидивы феохромоцитомы происходят в 12,5% случаев.

Выбирайте опытного эндокринолога

Помните, грамотное лечение феохромоцитомы под силу назначить только опытному врачу-эндокринологу. Поэтому особое внимание следует уделить выбору специалиста.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

  • Синонимы русские
  • Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.
  • Синонимы английские
  • Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.
  • Симптомы
  • Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:
  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины.

Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90  % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99  % в брюшной полости.

В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань.

Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10  % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин.

Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется.

На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы.

Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью.

Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента.

Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче.

Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.
  1. Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.
  2. Другие методы исследования
  3. При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.
  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

  • Профилактика
  • Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.
  • Рекомендуемые анализы
  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче

Литература

  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

Феохромоцитома

содержание

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там.

Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

2.Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов.

Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен.

В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

3.Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения.

Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда.

Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст.

и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью.

Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа.

При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов.

Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней.

Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

4.Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия).

Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке.

При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов.

Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *