Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Односторонняя агенезия почки представляет собой довольно редкую патологию — 0,1-1,8% [1-3]. Возникает в результате остановки развития почки на раннем этапе эмбриогенеза на стадии предпочки [4]. У женщин она наблюдается несколько чаще, чем у мужчин. Клинически данная патология никак не проявляется и поэтому, как правило, обнаруживается случайно [5].

При агенезии на эхограммах контуры одной из почек отсутствуют. В то же время на противоположной стороне определяется почка несколько больших размеров. Однако отсутствие почки в типичном месте еще не свидетельствует о ее агенезии.

Окончательный диагноз устанавливают, если поиск дистопированной почки не приводит к успеху. Помимо тщательного обследования органов брюшной полости и малого таза, следует обращать внимание на грудную клетку.

Это обусловлено тем, что крайне редко при диафрагмальной грыже дистопированная почка может располагаться в грудной клетке [4,5].

Н.В. Пилипенко и В.А.

Назаренко [2] считают, что при подозрении на агенезию почки целесообразно проведение цистоскопии, указывающей на отсутствие половины мочепузырного треугольника или второго мочеточникового отверстия в мочевом пузыре. Однако окончательный диагноз данной патологии, по их мнению, может быть поставлен при ангиографии на основании отсутствия изображения почечной артерии на стороне поражения.

Односторонняя агенезия почки плода при ультразвуковом исследовании диагностируется относительно поздно — на 24-26-й неделе беременности [6]. М.В. Медведев и Н.П.

Веропотвелян [7] указывают, что односторонняя агенезия почки диагностируется значительно реже, чем она встречается в действительности.

По мнению авторов, это обусловлено тем, что при односторонней почечной агенезии, как правило, сохраняется нормальное количество вод, визуализируется мочевой пузырь, а надпочечник может быть ошибочно принят за почку.

Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различного размера. На аутопсии мультикистозная почка обнаруживается в 0,03% наблюдений. Данная аномалия обычно односторонняя; двусторонняя локализация отмечается в 20% случаев. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки [2].

Мультикистозная почка формируется при нарушении эмбриогенеза на 4-6-й неделе беременности. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочно-мочеточникового соустья в период эмбрионального развития.

Происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов.

В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты.

Последнее было доказано в работе [8], где установлено, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.

Н.А. Лопаткин и А.В. Люлько [9] выделяют два варианта мультикистозных почек у взрослых: 1) большой конгломерат кист различного размера массой до 100-250 г; 2) комок соединительной ткани с одной небольшой или несколькими мелкими кистами массой более 10-20 г.

Форма и размеры кист при мультикистозе могут быть разнообразными, стенки их состоят из фиброзной ткани с участками гиалиноза и кальциноза; между кистами располагается фиброзная и соединительная ткань [2]. Мочеточник рудиментарный либо отсутствует [5].

Клинически мультикистозная почка может не проявляться и иногда обнаруживается только при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании, производимом по поводу заболеваний контрлатеральной почки, а также при ультразвуковом обследовании (УЗИ) по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе [10].

Скудность клинических проявлений затрудняет дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной эхографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты [10].

Наиболее ценную информацию при диагностике мультикистозной почки обеспечивает УЗИ. На сканограммах размеры почки увеличены или уменьшены.

Паренхима полностью замещена множественными кистами различной формы и величины, разделенными местами довольно толстыми перегородками.

Между кистами располагается соединительная ткань, в которой могут определяться хрящевые включения и кальцификаты [2, 10, 11].

При мультикистозе почки плода обычно значительно увеличены, контур их неровный, нормальная ткань практически отсутствует, центральный (чашечный) эхо-комплекс не определяется. Паренхима почек представлена множеством кист с гладкой внутренней поверхностью и однородным жидким содержимым.

Величина кист в конце беременности может достигать 0,8-4,0 см. При одностороннем поражении почек изменений со стороны околоплодных вод и мочевого пузыря не обнаруживается. При двустороннем — наряду с кистами отмечается полное отсутствие околоплодных вод и изображения мочевого пузыря.

Иногда при мультикистозе поражается лишь часть почки. Следует отметить, что такой сегментарный вариант заболевания всегда бывает односторонним и часто расценивается как многокамерная киста [3, 6, 7, 12].

К осложнениям мультикистозной почки следует отнести артериальную гипертензию и инфицирование кистозных полостей [13].

При двустороннем мультикистозе показано прерывание беременности, а при одностороннем — удаление пораженной почки в ближайшее время после рождения ребенка.

Внедрение в клиническую практику метода эхографии способствовало значительному улучшению диагностики мультикистозной почки.

Об этом свидетельствуют данные, представленные в работе [13], которые указывают, что с 1958 по 1978 г. в клинике было прооперировано лишь 7 новорожденных с мультикистозом почки, а за период с 1979 по 1985 г.

в связи с внедрением метода ультразвуковой диагностики их число возросло до 18.

Материалы и методы

При эхографии первоначально устанавливали срок беременности, массу тела и рост плода с помощью разработанной нами компьютерной программы. Тщательно обследовали внутренние органы плода.

При обнаружении одной почки определяли ее размеры и сопоставляли с нормативными показателями, характерными для данного срока беременности, с использованием предложенных таблиц [6]. Особое внимание уделяли структуре почки.

Для исключения дистопии контрлатеральной почки выполняли тщательное сканирование органов брюшной полости и таза. Определяли размеры и структуру плаценты.

При эхографии первоначально использовали конвексный датчик частотой 3,5 МГц. Для лучшей визуализации пораженного органа применяли датчики 5 и 7,5 МГц.

В связи с большой редкостью сочетания агенезии почки с мультикистозом мы решили представить одно из наших наблюдений.

Результаты исследований

Беременная, 38 лет, направлена в отделение функциональной диагностики Центра акушерства, гинекологии и перинатологии для уточнения патологии со стороны почки, выявленной несколько дней назад при УЗИ в женской консультации.

Из анамнеза известно, что настоящая беременность пятая. Первая — 12 лет назад закончилась нормальными своевременными родами, а три последующие — искусственным прерыванием беременности от 7 до 11 недель. При поступлении жалоб не предъявляла. Менструации с 12 лет по 4.

5 дней, регулярные, умеренно болезненные. Предполагаемый срок беременности по дате последней менструации 30 недель. При первом УЗИ в женской консультации в 15 недель беременности патологии плода не выявлено.

Соматических и гинекологических заболеваний у беременной не установлено. Анализы мочи и крови в пределах нормы.

При УЗИ в Центре установлен один плод в тазовом предлежании. БПР плода — 7,8; лобно-затылочный размер — 9,8; межполушарный размер мозжечка — 3,5; длина плечевой кости — 4,9; длина бедра — 5,5; длина большой берцовой кости — 4,8; длина стопы — 5,7; средний диаметр живота — 8,9; средний диаметр сердца — 3,0 см.

Обследование органов мочевыделительной системы показало: длина правой почки 6,0; толщина — 4,2 и ширина — 4,0 см (рис. 1). Средние нормативные размеры почек в данные сроки беременности должны составлять соответственно — 3,3; 2,1 и 1,5 см. Обращало на себя внимание, что паренхима правой почки была представлена множественными кистами диаметром 0,2-0,8 см.

Левая почка на эхограммах не определялась. В левой поясничной области визуализировался только линейной формы надпочечник, максимальная толщина которого составила 0,3 см (рис. 2). При УЗИ не удалось выявить мочевой пузырь. Каких-либо других аномалий у плода не обнаружено. Плацента толщиной 3,2 см располагалась на левой и задней стенках матки.

Отмечалось полное отсутствие околоплодных вод.

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Рис. 1. Мультикистоз единственной правой почки плода.

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Рис. 2. Агенезия левой почки (1 — надпочечник плода).

На основании проведенного исследования поставлен диагноз: беременность 30 недель, тазовое предлежание плода массой 1636 г и длиной 38 см, мультикистоз единственной почки, полное отсутствие околоплодных вод.

Через две недели произведено прерывание беременности. Родился живой мальчик массой 1908 г и ростом 41 см. Оценка по шкале Апгар при рождении 6.7 баллов. Ребенок умер на вторые сутки в результате нарастания явлений почечной недостаточности. Диагноз мультикистоза единственной правой почки подтвержден при патоморфологическом исследовании.

Обсуждение

Мультикистоз единственной почки представляет собой серьезную патологию, несовместимую с внеутробной жизнью. Поэтому сразу после установления этой аномалии необходимо прерывание беременности.

В нашем наблюдении данная патология была установлена довольно поздно (30 недель) несмотря на то, что УЗИ проводилось и в ранние сроки беременности (15 недель). В связи с этим, естественно, возникает вопрос: при каком минимальном сроке беременности может быть выявлена эта патология.

Читайте также:  Как избавиться от боли и вылечить торакалгию

Опыт работы авторов в Центре позволяет считать, что мультикистоз единственной почки может быть диагностирован уже в 13-14 недель. К основным признакам данной патологии следует отнести полное отсутствие околоплодных вод и изображения мочевого пузыря, при наличии одной увеличенной в размерах кистозно измененной почки.

Необходимо отметить, что перечисленные признаки настолько патогномоничны, что их выявление практически не должно вызывать сомнений в наличии рассматриваемой патологии.

При эхографии следует иметь в виду, что в ряде случаев могут возникать определенные трудности при дифференциации мультикистозной почки и терминальной стадии гидронефроза.

Это обусловлено тем, что при двух этих патологических состояниях в паренхиме органа могут определяться различной величины множественные жидкостные включения.

При их дифференциации необходимо учитывать, что если при мультикистозе жидкостные включения имеют вид замкнутых структур, то при гидронефрозе они соединяются между собой. Кроме того, при последнем из этих двух патологических состояний в ряде случаев можно видеть расширенный мочеточник (мегауретер).

Таким образом, представленные данные свидетельствуют, что эхография является ценным методом, использование которого позволяет поставить диагноз мультикистоза единственной почки и, основываясь на полученных данных, решить вопрос о досрочном прерывании беременности.

Литература

  1. Дворяковский И.В., Чурсин В.И., Сафронов В.В. Ультразвуковая диагностика в педиатрии. М., 1987. 159 с.
  2. Пилипенко Н.В., Назаренко В.А. Ультразвуковая диагностика в урологии. М., 1993. 134 с.
  3. Джавад-заде М.Л., Шимкус Э.М. Хирургия аномалий почек. Баку, 1977. 350 с.
  4. Смоленский В. Аномалии положения //ВМЭ. М., 1962. Изд. 2. Т. 26.

    С. 369.405.

  5. Демидов В.Н., Пытель Ю.А., Амосов А.В. Ультразвуковая диагностика в уронефрологии. М., 1989. 110 с.
  6. Демидов В.Н. Антенатальная ультразвуковая диагностика пороков развития почек и мочевыделительной системы плода //Клинические лекции по ультразвуковой диагностике в перинатологии /Под ред. М.В. Медведева, Б.И. Зыкина. М., 1990. С. 43.50.

  7. Медведев М.В., Веропотвелян Н.П. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы //Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. М., 1996. Т. II. С. 205.226.
  8. Parkkulainen K.V., Hjelt L., Sirola K. Congenital multicystic dysplasia of the kidney. Stockholm, 1959. 29 s.

  9. Лопаткин Н.А., Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы. Киев, 1987. 416 с.
  10. Трудности диагностики мультикистозной почки / Ю.Г.Аляев, В.А.Григорян, Н.В.Амосов, А.Б.Колотинский // Sonoaсe International, 2001.Вып. 9. С. 33.35.
  11. Fine C., Doubilet P.M.

    Sonography of fetal genitourinary anomalies //The principles and practice of ultrasonography in obstetrics and gynecology. (Ed). A.C. Fleisher, R.Romero, F.A.Manning. East Norwalr, 1991, P. 251.276.

  12. Пренатальная диагностика врожденных пороков плода / Р. Ромеро, Д. Пилу, Ф. Дженти и др. // М., 1994. 448 с.

  13. Антенатальная диагностика — один из критериев оптимизации лечения новорожденных / С.Я. Долецкий, В.Н. Демидов, А.В. Аранова и др. //Сов. педиатрия /Под ред. М.Я. Студеникина. М., 1987. Вып. 5. С. 18.44.

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Агенезия почки у ребенка

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Агенезия почки у ребенка — это нарушение почечного образования во время развития плода. Агенезия почки может быть односторонней, с одной почкой или двусторонней. Два типа почечной агенезии имеют очень разные клинические течения, причем односторонняя агенезия является более благоприятным.

Почки выполняют много важных функций организма. Наличие хотя бы одной почки необходимо для жизни.

Почки отфильтровывают отходы и лишнюю жидкость из крови, поддерживают здоровый уровень электролитов и минералов в крови, таких как натрий, фосфор, кальций и калий, помогают поддерживать нормальное кровяное давление и выделяют гормоны, которые важны для функций организма. Обычно присутствуют две почки размером с кулак, по одной на каждой стороне позвоночного столба сзади чуть ниже грудной клетки.

Односторонняя агенезия почки у ребенка

Односторонняя агенезия почки у ребенка является результатом дефектов развития плода, которые вызывают формирование только одной почки. Наличие единственной почки вместо двух не обязательно опасно для жизни. Единственная почка обычно расширяется и способна выполнять большинство функций организма в степени, достаточной для жизни.

Когда единственная почка отрицательно влияет на здоровье, это происходит через очень тонкие и постепенные изменения, которые могут быть не замечены изначально. Наличие агенезии почки у ребенка также означает, что, если травма или заболевание приводят к почечной недостаточности, резервной почки не будет.

В этом случае последствия заболевания единственной почки могут быть опасными для жизни.

Двусторонняя агенезия почки у ребенка

Двусторонняя почечная агенезия является генетическим заболеванием, включающим неспособность обеих почек формироваться во время развития плода. Фетальное почечное развитие начинается между пятью и семью неделями беременности.

Выделение мочи у плода начинается в начале беременности и является причиной формирования большей части околоплодных вод, присутствующих во втором и третьем триместрах беременности. Плод постоянно глотает амниотическую жидкость, которая реабсорбируется в желудочно-кишечном тракте плода и выводится почками обратно в амниотическую полость.

Поскольку амниотическая жидкость поддерживается мочой плода, у плода без почек мало амниотической жидкости, чтобы окружить и защитить его во внутриматочной среде. Это состояние известно, как олигогидрамнион, и приводит к физической компрессии плода в утробе матери.

Двусторонняя почечная агенезия вызывает ряд физических осложнений, известных как синдром Поттера. Амниотическая мембрана, прилипающая к плоду, и сдавливание вызывают дальнейшие физические пороки развития, включая сдавленные черты лица.

Компрессия и недостаток околоплодных вод также приводят к серьезным дефектам развития легких. Моча плода имеет решающее значение для правильного развития легких. Моча плода помогает расширить дыхательные пути и снабжает аминокислотой пролином, критической аминокислотой для развития легких.

Покинув матку, младенец должен полагаться на легкие и дышать воздухом, чтобы получать кислород для жизни. Альвеолы — это множество маленьких мешочков в легких, которые отвечают за обмен кислорода с кровью.

Если при рождении альвеолы недоразвиты (легочная гипоплазия), младенец не может нормально дышать и впадет в дыхательную недостаточность. В большинстве случаев это смертельное состояние в течение первых нескольких месяцев постнатальной жизни.

При наличии достаточного развития легких ребенка с двусторонней агенезией почек малыша можно спасти с помощью диализа и возможной трансплантации почки.

Признаки и симптомы агенезии почек

  • Односторонняя почечная агенезия

Большинство людей, рожденных с единственной почкой, не испытывают каких-либо заметных признаков или симптомов, которые указывали бы на одностороннюю почечную агенезию.

Единственная почка обычно обнаруживается, когда пациенту проводят ультразвуковое исследование или операцию по какой-либо другой проблеме. Однако односторонняя агенезия почки у ребенка может вызвать постепенные изменения в функциях организма, которые приводят к нездоровым клиническим состояниям.

Потенциальное осложнение единственной почки — высокое кровяное давление.

Почки обычно способствуют поддержанию здорового кровяного давления двумя способами. Почки регулируют, сколько жидкости остается в кровотоке и сколько жидкости выводится из организма. Чем больше жидкости течет через кровоток, тем больше повышается кровяное давление. Почки также выделяют гормон ренин, который работает в составе группы гормонов для расширения или сокращения кровеносных сосудов. Чем больше сокращение кровеносных сосудов, тем выше кровяное давление.

Кроме того, одна почка, выполняющая работу двух почек, может быть подвержена большему износу, чем обычно. Единственная почка может быть в конечном итоге слегка повреждена, что приведет к выведению из организма избыточного количества белка через мочу. Это состояние известно, как протеинурия, и является признаком повреждения почек.

Еще одним потенциальным осложнением наличия одиночной почки является снижение эффективности удаления отходов из кровотока. Пониженная способность фильтровать кровь известна как сниженная скорость клубочковой фильтрации (СКФ), потенциальное осложнение односторонней агенезии почки у ребенка.

Пока эти осложнения компенсированы, люди с единственной почкой часто не испытывают никаких симптомов.

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

  • Двусторонняя почечная агенезия

Существует много признаков двусторонней почечной агенезии у новорожденных (первые шесть недель жизни). Поттерские фации — это черты лица, связанные с синдромом Поттера при двусторонней почечной агенезии.

Фации включают сжатый внешний вид лица, уплощенный нос, утопленный подбородок, заметные эпикантальные складки (складка кожи от корня носа до брови) и низко расположенные ненормальные уши.

Плохое или отсутствующее выделения мочи в течение первых 48 часов жизни, дыхательная недостаточность и плохо развитые легкие являются показательными признаками.

Диагностика агенезии почки у ребенка

  • Односторонняя почечная агенезия

Диагноз односторонней агенезии почки у ребенка может быть сделан с использованием различных методов визуализации, таких как ультразвук, или непосредственно с помощью диагностической хирургии.

Диагноз обычно ставится у взрослых без симптомов, в то время как они диагностируют некоторые другие проблемы со здоровьем. Осложнения односторонней почечной агенезии могут включать протеинурию и снижение скорости клубочковой фильтрации. Диагноз протеинурии ставится с помощью анализа мочи.

Высокие уровни белка в моче указывают на повреждение почек.

  • Двусторонняя почечная агенезия

Анализ мочи, если есть моча, используется для выявления протеинурии. Ультразвуковая визуализация может выявить почечную агенезию как до, так и после рождения, но предродовое состояние не так легко визуализировать. Рентгенография грудной клетки, хотя нежелательна для младенца, может использоваться для оценки развития легких. У новорожденных, которые умерли от этого состояния, для подтверждения диагноза рекомендуется вскрытие.

Лечение агенезии почки у ребенка

Для односторонней почечной агенезии не требуется никакого лечения, кроме профилактики осложнений, если они возникают. Функция почек контролируется регулярными физикальными осмотрами, которые проверяют кровяное давление и анализы крови и мочи.

Эти тесты обычно проводятся один раз в год и предназначены для оценки правильности функционирования единственной почки.

Регулярный мониторинг имеет решающее значение, потому, что, если единственная почка заболевает или повреждается, резервной почки не существует для поддержания жизни.

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Людям с односторонней почечной агенезией рекомендуется поддерживать уровень артериального давления ниже 130/80, чтобы предотвратить повреждение почек. Если для поддержания нормального уровня АД требуются лекарства, могут понадобиться лекарства от артериального давления, которые также защищают функции почек.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина представляют собой два класса препаратов для лечения кровяного давления, которые также могут защищать работоспособность почек и снижать потерю белка.

Диуретики могут также использоваться, чтобы помочь понизить кровяное давление, удаляя лишнюю жидкость из тела.

Людям с односторонней почечной агенезией часто советуют избегать контактных видов спорта, если не надеты защитные средства. Повреждение единственной функциональной почки может быстро стать опасным для жизни.

Прогнозы

При отсутствии травмы или заболевания почек прогноз односторонней почечной агенезии является благоприятным. Люди обычно ведут нормальную, здоровую жизнь. Избегание травм и базовые медицинские профилактические мероприятия важны для поддержания качества жизни.

Двусторонняя почечная агенезия имеет очень плохой прогноз. Обычно это приводит к летальному исходу в первые дни жизни.

Обычной причиной смерти является дыхательная недостаточность и острая почечная недостаточность в период новорожденности. Если выживаемость прогрессирует до раннего детства, у пациентов может быть хроническое заболевание легких или хроническая почечная недостаточность. Если легкие имеют достаточное развитие, пересадка почки необходима для выживания. После пересадки почки прогноз улучшается.

Агенезия почки, причины, симптомы и лечение

Лечение аплазии почки (агенезии почки) в Израиле — точная диагностика и прогрессивные методы терапии

Для построения действенной схемы лечения необходимо установление верного диагноза, для чего пациент направляется на врачебные осмотры и комплексное обследование. Высокоточное современное оборудование израильских диагностических центров дает возможность выявить патологию, описать характерные признаки строения и функционирования мочевыделительной системы пациента, оценить его общее состояние. Кроме того, в кратчайшие сроки осуществляется обязательно требующаяся дифференциальная диагностика патологии с рядом других почечных заболеваний. Отзывы пациентов свидетельствуют о высоком качестве проводимого лечения, подчеркивают его приемлемую стоимость и комфортные условия пребывания в клинике.

Методы лечения заболевания

Среди прочих аномалий развития пороки развития почек, к которым относятся аплазия и агенезия, занимают одну из лидирующих позиций.

На их долю приходится около 40% всех врожденных пороков, при этом чаще патологии встречаются среди мальчиков.

Проблема аномалий развития почек не теряет своей актуальности в педиатрии, что объясняется высокой частотой их встречаемости и жизненной важностью фильтрации крови и выведения продуктов обмена, за которые отвечают почки.

Выделяют следующие причины развития патологии:

  • наследственная предрасположенность;
  • перенесение матерью в первые месяцы беременности некоторых инфекционных заболеваний, в частности, гриппа и краснухи;
  • воздействие химических токсинов;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • употребления алкоголя или наркотиков;
  • бесконтрольный прием гормональных контрацептивов;
  • эндокринные расстройства (сахарный диабет).

Аплазия (агенезия) почки бывает односторонней и двусторонней (арения), при которой, как правило, диагностируется внутриутробная гибель плода, либо после рождения у ребенка развивается почечная недостаточность, и он проживает от 1-2 часов до нескольких дней. В случае отсутствия или тяжелой степени недоразвитости одной почки, ее функции с успехом выполняет вторая, при этом пациент не ощущает ухудшения самочувствия.

До развития патологического процесса в здоровой почке у пациента не проявляются клинические симптомы.

Наиболее распространенным признаком аплазии почки является олигоанурия — значительное уменьшение объема мочи, вплоть до ее полного отсутствия.

Подозрения на патологию возникают при развитии у пациента односторонней почечной колики при мочекаменной болезни или других почечных заболеваниях, которая сопровождается анурией.

Поскольку здоровая почка берет на себя все функции, лечение требуется только в случае развития в ней патологического процесса. При этом, в случае необходимости проведения медикаментозного лечения по поводу какого-либо заболевания, пациенту по возможности назначают препараты, которые не выделяются почками, и избегают использования средств, обладающих нефротоксичностью.

При аплазии (агенезии) правой почки симптоматическое лечение назначается только в случае продолжительной почечной гипертензии или заброса мочи из мочеточника в почку.

Таким пациентам показан пожизненный прием гипотензивных препаратов, а также диуретиков. Практически всем пациентам озвучивается положительный прогноз.

При соблюдении щадящей диеты и профилактики почечных заболеваний они в состоянии вести полноценную активную жизнь.

Аплазия (агенезия) левой почки более проявляется у мужчин, сопровождаясь продолжительными болями в крестце и паховой области, понижением сексуальной активности, вплоть до эректильной дисфункции и бесплодия. При нормальном функционировании правой почки назначается симптоматическое лечение.

Кроме того, показана профилактика бактериальных инфекций, приводящих к развитию пиелонефрита и других урологических патологий. Пациент должен регулярно проходить осмотр уролога, проходить назначенные им обследования (лабораторные исследования мочи и крови, ультразвуковое исследование).

На протяжении всей жизни пациентам с аплазией (агенезией) почки необходимо соблюдение щадящей диеты, укрепление иммунной системы, профилактика заражения бактериальными и вирусными инфекциями.

Способы диагностики заболевания

Возможна пренатальная диагностика патологии, которая проводится начиная с 13-16 недели беременности. Подозрения на развитие порока возникают при выявлении отсутствия закладки почки, отсутствии мочевого пузыря.

После рождения ребенка с двусторонним нарушением наблюдаются такие симптомы, как полиурия, обезвоживание, рвота, повышение артериального давления, почечная недостаточность.

Для подтверждения аномалий развития органа необходимо прохождение инструментальных обследований, что занимает в израильских клиниках не более трех дней.

На первичной консультации, которая проводится после поступления пациента в медицинский центр, ведущий педиатр-уролог осматривает пациента, расспрашивает родителей о проявляющихся у ребенка симптомах, протекании беременности, выявлении у родственников схожих пороков развития, наличии в анамнезе ряда заболеваний. Прием завершается составлением списка требующихся обследований.

На следующий день выполняются назначенные диагностические обследования:

  • — лабораторные исследования мочи и крови;
  • — ультразвуковое исследование (УЗИ) почек;
  • — визуализирующие исследования (КТ, МРТ);
  • — экскреторная урография (методика рентгенологического исследования почек);
  • — допплерография почечных сосудов.

Чем опасна агенезия почки у плода — что говорят врачи — клиника «Добробут»

Неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременную женщину, иногда, вопреки всем защитным механизмам, могут приводить к нарушениям внутриутробного развития плода. У ребенка агенезия почки (двусторонняя или, что бывает чаще, односторонняя) встречается в 1 случае из 1100-1200 родов, и иногда эта патология становится довольно серьезным испытанием для родителей.

Что такое агенезия почки

Эта аномалия может быть полной или неполной. При полном отсутствии почки речь идет об агенезии. При наличии хотя бы части органа, говорят о его аплазии. Очень часто одновременно с отсутствием почки отмечается недоразвитие, частичное или полное отсутствие мочеточника. В последнем случае в мочевом пузыре нет даже устья мочеточника.

Чаще отсутствует орган с левой стороны, хотя возможна и правосторонняя аномалия. Двусторонний процесс встречается гораздо реже.

Симптомы аномалии

Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.

При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:

  • агенезия надпочечников,
  • атрезия ануса (нераскрывшийся задний проход);
  • атрезия влагалища у девочек;
  • отсутствие семявыносящего протока, яичка и его придатка у мальчиков;
  • нарушения развития позвоночника в поясничном отделе.

Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься — нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре.

В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия».

Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний.

Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют.

Двусторонняя агенезия почки – патология смертельная в 100% случаев. Ребенок, как правило, рождается мертвым. Обнаружение такой патологии во время беременности – серьезная причина для медицинского аборта. При УЗИ у беременных выявляют:

  • маловодие;
  • отсутствие мочевого пузыря плода;
  • отсутствие почек у плода.

Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.

Лечение агенезии почек

При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови.

Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог. В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки.

При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора).

Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна. Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности.

Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам.

Запись на сайте Добробут.ком и по вышеуказанным телефонам.

Аплазия почки (агенезия почки)

  • До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно.
  • Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия).
  • При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует.
  • Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов).
  • Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки.

Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

Лечение заболевания

Как таковая, аплазия почки лечения не требует, так как вторая почка справляется со всеми функциями. При лечении каких-либо заболеваний нужно отдавать предпочтение препаратам, преимущественно не выделяющимся почками, а также избегать приема препаратов, токсичных для почек.

В более тяжелых случаях применяется хирургическая операция по пересадке почки.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования.

Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний.

Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию.

Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки.

Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологий мочевыводящей системы.

Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Диагностика заболевания

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам компьютерной томографии, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Цены

Врожденные нефропатии

  • К врождённой патологии почек относят пороки развития и метаболические нефропатии. 
  • Пороки развития связаны с нарушением эмбриогенеза и выражаются различными аномалиями.
  • Разновидности

Аномалии расположения (почки располагаются в грудной клетке, подвздошной области, тазовой полости и др.), взаимоотношения и формы (сращенные почки, например подковообразная) клинически проявляются, как правило, болью, возникающей при перемене положения тела, физическом напряжении.

Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при осложнениях (почечно-каменной болезни, гнойном пиелонефрите и гидронефрозе).

Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных почек производят их удаление.

Аномалии почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы

Агенезия почки — результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Дети с двусторонней агенезией почки обычно рождаются мертвыми. При односторонней агенезии почки единственная почка обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении.

Аплазия почки — тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Обычно аплазия почки не проявляется клинически и распознается при обследовании по поводу заболеваний противоположной почки.

В редких случаях отмечается артериальная гипертензия. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает при резко выраженных болях, развитии артериальной гипертензии. Лечение оперативное — удаление аплазированной почки.

 

Гипоплазия почка — уменьшение в размерах почки. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибает в первые годы жизни. Односторонняя гипоплазия почки клинически может быть бессимптомной.

Однако в такой почке нередко возникает пиелонефрит, зачастую приводящий к развитию почечной гипертензии. Противоположная почка компенсаторно гипертрофирована (увеличена).

Лечение при односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, обычно сводится к нефрэктомии. 

Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый — поликистоз. Нередко сочетается с кистозными изменениями других органов (печень, селезенка). Симптомы неспецифичны. Возможны тупые боли в пояснице, эритроциты в моче, артериальная гипертензия, ночное учащенное мочеиспускание.

При поликистозе почки часто развиваются пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, туберкулез почек. Лечение направлено на борьбу с пиелонефритом, гипертензией, нарушениями водно-электролитного баланса.

Оперативное вмешательство становится необходимым при почечном кровотечении, обтурирующем (закрывающем просвет) камне, нагноении кист, развитии злокачественной опухоли почек.

Клинически значимыми аномалиями почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия (врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью),врожденные стеноз и аневризма почечной артерии, приводящие к развитию вазоренальной артериальной гипертензии. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.

Наследственные метаболические нефропатии развиваются при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ в организме с вовлечением в патологический процесс почечных механизмов. К ним относят наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия, цистиноз). 

Для наследственных нефропатий, несмотря на их многообразие, характерен ряд общих клинических признаков.

Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное скрытое течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного нефрита.

Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние «малые аномалии» (диспропорциональные конечности, низкий рост и т.п.). Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций. 

Лечение

Лечение проводится в нефрологическом отделении и имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При каждом виде нефропатии назначается специальная диета.

Чтобы стимулировать синтез ферментов почечных канальцев, ответственных за обмен того или иного вещества назначают витамины, метаболические препараты.

Лечение длительные, больные должны находиться под наблюдением нефролога.

Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

Пройти диагностику и лечение заболевания Вы можете в нефрологическом отделении Центра нефрологии и диализа нашей клиники.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *