Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Амилоидоз — системное поражение организма, вызванное отложением в тканях особого вещества амилоида (белково-полисахаридного комплекса). Заболевание может привести к недостаточности органов, атрофии и прочим серьёзным нарушениям. Наиболее часто болезнь диагностируется у пациентов пенсионного возраста. 

Виды и причины

Различаются несколько типов амилоидоза:

  • первичный;
  • вторичный (возникающий на фоне ряда хронических воспалений);
  • наследственный (обусловлен врождёнными аномалиями развития);
  • старческий (появляется в пожилом возрасте);
  • диализный (диагностируется после гемодиализа).

Однако точную причину возникновения заболевания зачастую установить невозможно.

Симптомы

Признаки болезни различны, они зависят от того, где именно локализованы амилоидные отложения, насколько сильно распространена болезнь, есть ли осложнения. Зачастую наблюдается комплекс симптомов, отражающих поражение нескольких органов.

При амилоидозе ЖКТ наблюдаются:

  • увеличение языка;
  • трудности с глотанием;
  • нарушение стула;
  • изжога, тошнота;
  • боли в животе.

Признаки амилоидоза печени:

  • изменение размеров печени;
  • боли в подреберье справа;
  • тошнота, отрыжка;
  • желтуха.
  • Для амилоидоза поджелудочной присуща боль в левом подреберье слева тупого характера.
  • Амилоидоз сердца выражается в нарушении ритма, поражениях миокарда, сердечной недостаточности.
  • Амилоидоз нервной системы имеет следующие симптомы:
  • периферическая полиневропатия (онемение конечностей, чувство покалывания, жжения);
  • головные боли, головокружение, повышенное потоотделение;
  • недержание мочи и кала;
  • половая дисфункция.

При амилоидозе органов дыхания наблюдается хриплость голоса, бронхит.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо провести всестороннее обследование организма:

  • лабораторные анализы (кровь, моча, кал);
  • ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ брюшной полости.

Самый информативный метод диагностики заболевания —биопсия органов.

Лечение и профилактика

В большинстве случаев лечение амилоидоза проводится в домашних условиях. При наличии осложнений больному может быть показана госпитализация.

Терапия амилоидоза включает в себя приём препаратов и соблюдение ряда рекомендаций врача. Но в тяжелых случаях проводится удаление селезёнки, может потребоваться трансплантация почек или печени.

Перечень лекарств зависит от локализации отложений, степени поражения организма, существующих осложнений. Так, при вторичном амилоидозе необходимо специфическое лечение первичного заболевания. Кроме того, назначаются препараты для устранения симптоматики.

Также больному нередко показана специальная диета (ограничение приёма белка и соли).

Специфической профилактической программы амилоидоза не существует, так как точные причины возникновения заболевания неизвестны.

Амилоидоз —это комплексное заболевание, требующее постоянного лечения. Пациент с амилоидозом должен регулярно наблюдаться у специалиста и проходить обследования с целью контроля состояния здоровья.

Медицинский центр «СМ-Клиника» обладает современным диагностическим оборудованием, что позволяет поставить точный диагноз в кратчайшие сроки.

А опытные высококвалифицированные специалисты центра назначат эффективное лечение и обеспечат надлежащий уход за пациентом.

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Малая Балканская, д. 23 (м. Купчино)

Часы работы:

Ежедневно с 9.00 до 22.00

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Дунайский проспект, д. 47 (м. Дунайская)

Часы работы:

Ежедневно с 9.00 до 22.00

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Проспект Ударников, д. 19 корп. 1 (м. Ладожская)

Часы работы:

Ежедневно с 9.00 до 22.00

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Выборгское ш., д. 17 корп. 1 (м. Пр-т Просвещения)

Часы работы:

Ежедневно с 9.00 до 22.00

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Маршала Захарова, д. 20 (м. Ленинский пр-т)

Часы работы:

Ежедневно с 9.00 до 22.00

Узи брюшной полости в оценке гистологической картины при диффузных заболеваниях почек — b. bogov

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Представлен случай больного с минимальными клиническими симптомами. У пациента диффузное заболевание почек (амилоидоз почек) было заподозрено при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических признаков ультразвуковой картины.

Наблюдался впечатляющий контраст между спокойной клинической картиной и выраженными ультразвуковыми изменениями.

Отмечалась повышение эхогенности коркового и мозгового вещества почек II-III степени с неразличимой границей между корковым и мозговым веществом в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества и отчетливой границей в участках с нормальной эхо-генностью.

Имелся неразличимый центральный паренхиматозный переход, почки слабо дифференцировались от окружающих тканей. Размер и объем почек, толщина и объем паренхимы, диаметр пирамид были нормальными. Отношение «объем паренхимы/объем почечных синусов» было повышено, что характерно для амилоидоза почек.

Обсуждается возможный гистологический субстрат для изменений, обнаруженных при ультразвуковом исследовании.

Авторы приходят к заключению, что одно ультразвуковое исследование не способно дать точный гистологический диагноз диффузных заболевании почек, поскольку не существует типичных ультразвуковых признаков различных заболеваний.

Тем не менее, если ультразвуковое исследование проводится тщательно и опытным специалистом с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, это исследование может сузить круг диагностических альтернатив и помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек.

В 1980 г. B.R.

Subramanyan описал больного с длительно существавшим ревматоидным артритом и амилоидозом почек, который характеризовался при ультразвуковом исследовании увеличением почек, утолщением паренхимы, высокой эхогенностью коры и нормальной эхогенностью мозгового вещества, хорошо очерченным коргикомедуллярным переходом. Гистологически было обнаружено отложение амилоида в мезангии клубочков. По данным других авторов, аналогичные ультразвуковые изменения возникают не только при амилоидозе почек, но также и при других диффузных заболеваниях почек в стадии обострения.

После исследования 280 больных с диффузными заболеваниями почек Р. Джерасси установила, что для амилоидоза почек не характерно увеличение их размера, объема паренхимы, выраженности кортикомедуллярного перехода.

Она обнаружила высокую эхо генность коркового вещества и в процессе динамического наблюдения выявила постепенное повышение эхогенности мозгового вещества, а кортикомедуллярный переход стал практически неразличимым.

В данном описании клинического случая мы представляем больного с минимальными клиническими симптомами, у которого амилоидоз почек был заподозрен при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических ультразвуковых признаков.

Больная M.V.K., 35 лет. Номер истории болезни А 3501/182. Она поступила в Клинику нефрологии Медицинского университета (София) с жалобами на общую слабость и легкую дизурию.

По поводу аналогичных жалоб она ранее была госпитализирована в областную больницу г. Самоков, где на основании ультразвуковых изменений было заподозрено диффузное заболевание почек.

Было проведено лечение кортикостероидами (60 мг в сутки) с постепенным снижением дозы в течение трех месяцев. Более детальной информации за этот период не получено.

  • Анамнез: тонзиллэктомия в возрасте 13 лет.
  • Гинекологический анамнез: прерывание беременности в 20 лет и выкидыш на втором лунном месяце в 34 года.
  • Семейный анамнез: артериальная гипертензия у отца.
  • Профессиональный анамнез: информация о контактах с токсическими веществами отсутствует.

Физикальное исследование при поступлении: общее состояние удовлетворительное, дыхательная и сердечно-сосудистая системы без изменений, succussio renalis отрицательно с обеих сторон. Лабораторные показатели в пределах нормы.

Кровь: гемоглобин 141 г/л, лейкоциты 5,2х 10/л, эритроциты 4,39х 1012/л, скорость оседания эритроцитов 2 мм/ч, креатинин сыворотки 81,2 мкмоль/л, общий белок 68 г/л и альбумины 37,6 г/л. У больной не было клинических или лабораторных признаков нефротического синдрома.

Анализ мочи: нарушенная концентрационная способность почек (относительная плотность 1010-1011), незначительный осадок, значимая протеинурия отсутствует, проба на белок с тест-полоской — отрицательная. Повторные исследования урокультуры — стерильны.

Исследование глазного дна, рентгенологическое исследование Проба Манту — отрицательная.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печень и селезенка нормальных размеров с незначительно повышенной эхогенностью паренхимы; желчный пузырь — с перегородкой; поджелудочная железа — размеры и структура паренхимы нормальны; почки имели ровные контуры и нормальные размеры, их ультразвуковые характеристики были симметричны (см. ниже).

Показатель Справа Слева
Размеры: продольныйПоперечныйПередне-задний 1054847 984144
Толщина паренхимыТолщина корыДиаметр пирамид 1697 1777
Объем почек (ОП)Объем почечных синусов (ОПС)Объем паренхимы (ОПр) 87,99,1379 91,738,6183,4
ОПр/ОПС 8,77 9,7
Читайте также:  Спондилёз грудного отдела, причины, симптомы и лечение

Пирамиды были преимущественно гиперэхогенны, имели равную или более высокую эхогенность по сравнению с корой.

Некоторые визуализировались отчетливо, у остальных эхогенность была повышена преимущественно в основании.

Кортикомедуллярный переход был четким (III-ей степени) в участках с нормальными пирамидами и стертым (II-ой степени) вплоть до полной неразличимости в зонах с высокой плотностью мозгового вещества (рис. 1).

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Рис. 1. Эхогенность паренхимы почек равна эхогенности почечного синуса. Пирамиды хорошо различимы от коры, но гиперэхогенны. Кортикомедуллярная граница хорошо определима (III-я степень) в участках с нормальными пирамидами и размыта (II-ая степень) в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества.

  • Вследствие высокой эхогенности паренхимы, которая была такой же, как эхогенность капсулы почек и почечных синусов, почки нечетко отграничивались от окружающих тканей, и паренхиматозно-центральный переход почти не определялся.
  • Биопсия прямой кишки (окраска конго красным): амилоид не обнаружен.
  • Пункционная биопсия почек № 90/96: Содержит 23 клубочка, в которых мезангиальные оси несколько увеличены вследствие умеренного разрастания мезангиального матрикса.

Базальные мембраны были интактны. Отмечались умеренные дегенеративные изменения эпителиальных клеток канальцев. В интерстиции обнаружен фокальный фиброз. У артериол, доступных для исследования, стенки утолщены и гомогенны.

При иммунофлюоресцентном анализе изменений обнаружено не было. При специальной окраске на амилоид небольшое его количество было обнаружено в кровеносных сосудах, базальных мембранах канальцев и некоторых клубочках.

Гистологический диагноз: амилоидоз почек.

Обсуждение

Характерным признаком диффузных заболеваний почек является повышение эхогенности коркового вещества с изменением различимости мозгового вещества и кортикомедуллярного перехода.

По данным многих авторов, при обострении диффузных заболеваний почек и нефротического синдрома увеличивается размер почек, эхогенность паренхимы снижается (вследствие интерстициального отека) или повышается и кортикомедуллярный переход становится выраженным с увеличенными или нормальными, но хорошо различимыми пирамидами.

Вместе с усилением задержки азота происходит уменьшение размера почек и возрастание эхогенности паренхимы с сохранением (в 271 случае) или постепенным исчезновением кортикомедуллярного перехода (в 329 случаях).

Высокая эхогенность мозгового вещества при измененной или нормальной эхогенности коры описана при медуллярном нефрокальцинозе, гиперурикемии, гипокалиемии и гемоглобинопатиях. Высокая эхогенность пирамид с фрагментарным венчиком вокруг почечного синуса описана при интерстициальном нефрите и некрозе сосочков.

Все эти заболевания имеют типичную клиническую картину. Наша больная находится в хорошем физическом состоянии с минимальными жалобами со стороны почек, без какого-либо болевого синдрома или гематурии, характерных для некроза сосочков, без нефротического синдрома, имеет нормальные лабораторные показатели, за исключением нарушенной концентрационной способности почек (до стадии изостенурии).

Весьма впечатляет контраст между сильно выраженными ультразвуковыми изменениями и минимальными клиническими симптомами: высокая (II-III степени) эхогенность коркового и мозгового вещества с неразличимым кортикомедуллярным переходом в зонах с нормальной эхогенностью; стертый центральный паренхиматозный переход в почках с нормальными показателями размера и объема органа, толщины паренхимы, объема паренхимы и диаметра пирамид. Соотношение ОПр/ОПС повышено, что характерно для амилоидоза почек [2].

Описанные ранее изменения ультразвуковой картины позволили заподозрить серьезное поражение почек, что было подтверждено биопсией.

Что является субстратом высокой эхогенности паренхимы (коркового и мозгового вещества) у этой больной? Причиной повышенной плотности коры у нее могли быть фокальный интерстициальный фиброз, артериологиалиноз или пролиферация мезангия.

Отложение амилоида в околоканальцевых сосудах возможно вызывает повышение эхогенности пирамид, которое начинается с их основания.

Это накопление амилоида в сочетании с артериологиалинозом, а также фибротическими и склеротическими изменениями может проявиться в виде высокой плотности мозгового вещества и стертости кортикомедуллярного перехода различной степени выраженности. В первые дни после проведения биопсии почек постбиопсийной гематомы выявлено не было, однако две недели спустя (после тяжелой физической нагрузки) у нашей больной был обнаружен субкортикальный хорошо ограниченный очаг (гематома), возможно возникший вследствие тяжелого поражения сосудов (рис. 2).

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Рис. 2. Через две недели после проведения биопсии почек появился периренальный анэхогенный очаг с четкими контурами гематома левой почки размером 30/25 мм.

Способно ли ультразвуковое исследование дать гистологический диагноз диффузных заболеваний почек? Можно ли однозначно ответить на этот вопрос? Нет.

На сегодня не существует типичных ультразвуковых признаков диффузных заболеваний почек.

Если исследование проводится тщательно, с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, оно позволяет сузить круг диагностических альтернатив и может помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек.

Литература

Онихолизис — отслоение ногтей: причины, симптомы, лечение

СВАО ВАО ЮВАО ЮАО ЮЗАО ЗАО ЦАО СЗАО САО 01 02 03 05 06 07 08 09 1 0 1 1 1 2 14 18 15 16 17 Бабушкинская Проспект Мира Первомайская Бауманская Павелецкая Теплый Стан Шипиловская Пражская Академическая Университет Баррикадная Речной Вокзал Октябрьское Братиславская Таганская Академика Янгеля Октябрьское поле
Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Автор

Чистякова Ольга Валентиновна

Ведущий врач

Дерматолог

Дарим 1000р на все услуги за визит в августе Подробнее Все акции

Онихолизисом называется состояние, при котором ноготь отделяется от ногтевого ложа. При этом болевые ощущения отсутствуют.

Обычно это не одномоментное событие, ослабление происходит постепенно – под воздействием повторяющегося или длительно действующего фактора.

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение Если ноготь отошел от ногтевого ложа, то обратно он уже не пристанет. Эффект ослабления связи ногтя с ногтевым ложем развивается от дистального края (кончика ногтя) к его основанию (корню ногтя). И, наоборот, нормализация ситуации связана с ростом здорового ногтя от ногтевого валика к дистальному краю. Чаще всего онихолизис наблюдается у женщин.

Причины онихолизиса

Причиной может быть механическое повреждение, например, травма. Постоянное постукивание длинными ногтями при работе с клавиатурой компьютера или калькулятором – типичная ситуация.

Ноготь может быть повреждён при маникюре: неправильное подпиливание ногтей также может ослабить ногти и со временем отделить их от ногтевого ложа.

Ещё один способ получить онихолизис – сушить лак для ногтей феном.

Если под ноготь забился какой-нибудь мусор, он может стать благоприятной средой для развития инфекции. Инфекция (бактерия, грибки, вирусы) – это ещё одна причина отслоения ногтей.

Развитию инфекции способствует нарушения естественной защиты кожных покровов, что часто происходит при работе, связанной с погружением рук в воду или использованием различных химических веществ, таких как растворители или чистящие средства.

Онихолизис может быть побочным эффектом от приёма некоторых медицинских препаратов (при длительном лечении). Подобный риск описан для следующих групп медикаментов: тетрациклины, псоралены, фторхинолоновые антибиотики, хлорпромазин и даже оральные контрацептивы. 

Онихолизис также часто оказывается симптомом различных заболеваний.

Он может быть проявлением как кожной болезни (псориаза, дерматита, вульгарной пузырчатки, поздней кожной порфирии), так и заболеваний внутренних органов и системных заболеваний (таких, как амилоидоз, множественная миелома, анемия, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, нарушение периферического кровообращения, пеллагра, псориатический артрит, синдром Рейтера, саркоидоз – список неполный).

Симптомы онихолизиса

Отделение ногтя заметно и легко устанавливается: розовая часть ногтя становится меньше. При прикосновении к ногтю он может заметно отодвигаться от ногтевого ложа.

Если в процессе участвует инфекция, ноготь может стать белым, зеленым или желтым. В некоторых случаях кожа под краями ногтя может утолщаться. Само ногтевое ложе может деформироваться – могут появиться вмятины или выступы.

 Болевые ощущения обычно отсутствуют, наличие боли говорит об активном воспалении (инфекции). 

Лечение онихолизиса

При появлении первых признаков онихолизиса следует повысить внимание, уделяемое здоровью ногтей и обеспечить максимально бережное к ним отношение. Если причина онихолизиса – физическое повреждение, то при правильном обращении с ногтями усугубления ситуации можно избежать.

Читайте также:  Боль в одной половине головы, причины и лечение

В случае инфекции необходимо обратиться к врачу-дерматологу для проведения лечения. При значительном отслоении ногтя от ногтевого ножа, скорее всего, потребуется его удаление.

Коррекцию ногтя в этом случае может выполнить врач-хирург.

Если онихолизис развился на нескольких ногтях или является частой проблемой, следует пройти комплексное обследование и установить причину – заболевание, проявлением которого является ослабление и отслоение ногтей.

fdoctor.ru использует cookies. Правила использования.

Множественная миелома: предрасполагающие факторы, симптомы, диагностика, лечение

Множественная миелома — это злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из зрелых В-лимфоцитов, или плазматических клеток.

  
Содержание:

 
В норме плазматические клетки отвечают за продукцию иммуноглобулинов (антител) — специфических белков, выполняющих важнейшую роль в иммунной защите.

При множественной миеломе плазматические клетки приобретают способность к бесконтрольному росту, замещая своими клонами нормальные клетки костного мозга.

К тому же опухолевые клетки продолжают синтезировать иммуноглобулин, в связи с чем его уровень в крови и моче резко повышается. Такой патологический иммуноглобулин называют миеломным белком, моноклональным иммуноглобулином, или парапротеином.

Множественная миелома имеет тенденцию к мультифокальному росту, постепенно поражая костный мозг грудины, позвоночника, ребер, костей черепа, таза, верхних и нижних конечностей. При агрессивном течении заболевания злокачественные клетки способны инфильтрировать и внутренние органы.

Множественная миелома составляет примерно 1% от всех злокачественных новообразований и 10% от опухолей кроветворной ткани. 90% заболевших — люди старше 50 лет.

Прогноз множественной миеломы неблагоприятный, пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Однако в последнее время наблюдается улучшение результатов, что связано с появлением более эффективной терапии  — препаратом Леналидомид.

Причины множественной миеломы

Причины миеломной болезни окончательно не установлены. Выделяют ряд возможных предрасполагающих факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Длительная стимуляция иммунной системы человека при частых инфекциях, аутоиммунных и аллергических заболеваниях.
  • Воздействие ионизирующей радиации.
  • Контакт с химическими мутагенами (асбест, инсектициды).

Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:

  • накоплением опухолевых клеток в костном мозге;
  • выработкой миеломного белка;
  • резким снижением секреции нормальных иммуноглобулинов.

 
К основным синдромам множественной миеломы относятся:

  1. Синдром костной патологии. Характеризуется деформацией, разрушением и спонтанными переломами костей даже при небольшом физическом воздействии. Болевой синдром широко варьирует от слабой болезненности в костях вначале заболевания до мучительной, усиливающейся при малейших движениях, в процессе прогрессирования процесса.
  2. Поражение системы кроветворения. Характеризуется угнетением нормального кроветворения. Проявляется это анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и снижением уровня нормальных иммуноглобулинов.
  3. Гиперпротеинемия (повышение уровня белка в крови). Связана с повышенной продукцией опухолевыми клетками миеломного белка. Вследствие этого появляются жажда, сухость кожи и слизистых оболочек, резкое увеличение СОЭ, спонтанная агглютинация эритроцитов.
  4. Гиперкальциемия. Вследствие разрушения костной ткани и высвобождения кальция в кровь. Это нарушает работу почек, что ведет к потере воды, натрия и калия. Клинически проявляется тошнотой, жаждой, потерей аппетита, запорами, учащенным мочеиспусканием, гипотензией, нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливость, апатия, спутанность сознания, кома).
  5. Поражение почек (миеломная нефропатия). Парапротеин забивает канальцевую систему почек, что приводит к почечной недостаточности. Клиника нефропатии складывается из упорной протеинурии (обнаружение белка в моче), нарастанием симптомов общей интоксикации (слабость, анорексия, головные боли, тошнота), азотемии (повышение в крови азотистых соединений), уремии и анемии. Не характерны отеки, развитие артериальной гипертензии.
  6. Амилоидоз — накопление в различных органах и тканях патологического белка (амилоида), что приводит к полиорганной недостаточности. Проявляется кардимиопатией (сердечной недостаточностью, нарушениями ритма), гепато-спленомегалией (увеличением печени и селезенки), макроглоссией (увеличением языка), нейропатией (нарушением чувствительности, мышечной слабостью).
  7. Синдром повышенной вязкости крови. Развивается в связи с высокой протеинемией и проявляется нарушением микроциркуляции. Основные клинические проявления данного синдрома: неврологические нарушения (головная боль и головокружения, нарушение сознания вплоть до парапротеинемической комы, онемение и слабость конечностей), нарушение зрения, нарушение периферического кровообращения с образованием трофических язв, синдром Рейно.
  8. Геморрагический синдром. Развивается вследствие тромбоцитопении и гиперпротеинемии. Клинически отмечаются как мелкоточечные кровоизлияния, так и гематомы, и тяжелые внутренние кровотечения.
  9. Анемия. Обусловлена несколькими факторами: нарушением нормального кроветворения, уремией, а также снижением выработки эритропоэтина почками.
  10. Вторичный иммунодефицит. Снижение защитных функций организма связано с лейкопенией и снижением продукции нормальных иммуноглобулинов. Это и обуславливает риск развития тяжелых бактериальных и вирусных инфекций.
  11. Неврологические нарушения могут быть обусловлены не только вышеперечисленными причинами, но и распространенным поражением опухолью костей свода черепа и позвонков. Характерными проявлениями являются развитие параплегий (паралич обеих верхних или нижних конечностей), гемиплегий (односторонний паралич руки и ноги) и гемипарезов (одностороння слабость мышц), синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, периферическая сенсорная невропатия (нарушение болевой и тактильной чувствительности, онемение конечностей), нарушение функции тазовых органов, возможно развитие психических расстройств.
  12. Синдром поражения внутренних органов. Накопление миеломных клеток может обнаруживаться практически во всех внутренних органах и коже. Ведущими признаками являются гепато- и спленомегалия.

Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

Диагностика множественной миеломы

Для установления диагноза множественной миеломы необходимы следующие критерии:

  • Доля плазматических клеток в костном мозге 10% и более и/или плазмоклеточная опухоль в биопсийном материале пораженной ткани.
  • Моноклональный белок в крови и/или моче.
  • Один или более признаков поражения органов или тканей (гиперкальцемия, почечная недостаточность, анемия, поражение костей).
  • Для постановки окончательного диагноза множественной миеломы, а также для прогнозирования течения заболевания, выбора тактики лечения и мониторинга эффективности проводимого лечения проводится ряд мероприятий.
  • Клиническое обследование, заключающееся в сборе анамнеза, уточнении жалоб и физикальном осмотре (прощупывании лимфатических узлов, печени, селезенки).
  • Лабораторная диагностика:
  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
  • Общий анализ мочи, определение белка Бенс-Джонса.
  • Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, кальций, натрий, калий, СРБ, ЛДГ, мочевая кислота.
  • Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи.
  • Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.
  • Определение уровня b2-микроглобулина в крови.
  • Коагулограмма.
  • Определение скорости клубочковой фильтрации.

Лучевая диагностика:

  • Рентгенография костей.
  • Компьютерная томография костей.
  • Магнитно-резонансная томография.

Также проводится аспирационная биопсия костного мозга или трепанобиопсия с морфологической оценкой с целью выявления накопления опухолевых клеток в костном мозге. Дополнительно могут проводиться иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга или иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата.

Лечение множественной миеломы

Выбор тактики лечения зависит от стадии опухоли. Главными задачами лечения являются: подавление роста опухоли, увеличение продолжительности жизни, улучшение качества жизни.

При вялотекущей (бессимптомной) миеломе оправдана выжидательная тактика. Специфическое лечение проводится при появлении симптомов.

Основные методы лечения множественной миеломы:

  • Химиотерапия показана при выраженной клинической картине, наличии анемии или высоком уровне парапротеина. Используются препараты, которые тормозят размножение опухолевых клеток и приводят к их гибели.
  • Назначение кортикостероидных препаратов, усиливающих эффект основных лекарственных средств.
  • Локальная лучевая терапия. Используется при угрозе переломов в тазовых, бедренных, плечевых костях, позвонках.
  • Трансплантация гемопоэтических клеток. Проводится после химиотерапии.
  • Антицитокиновая терапия.
  • Назначение интерферонов для продления ремиссии.
  • Симптоматическая терапия для борьбы с осложнениями.
  • Хирургические восстанавливающие операции.
  • Плазмаферез показан при синдроме повышенной вязкости крови и почечной недостаточности.
  • Таргетная терапия, которая заключается в использовании препаратов, нарушающих синтез белков и приводящих к гибели миеломные клетки.

Адекватно подобранное лечение позволяет значительно продлить продолжительность жизни и улучшить ее качество.

Читайте также:  Мурашки, причины и лечение

Амилоидоз

  • Амилоидоз – это системное забоелвание, характеризующееся накоплением в цитоплазме клеток специфического белка (амилоида). Он приводит к склерозу тканей, их последующей атрофии и некрозу. Развивается полиорганная недостаточность.

    Причины амилоидоза

    Точная причина появления заболевания не известна. Есть несколько теорий – генетическая, аутоиммунная, вирусная и другие, но ни одна из них не получила подтверждения. Зато хорошо известен механизм появления заболевания.

    В результате нарушение синтеза белка в крови накапливается критическое количество аномально построенных белков, которые вызывают аутоиммунную агрессию со стороны организма. После взаимодействия комплекса антиген-антитело происходит осаждение крупнодисперсных белков на стенках сосудов и на клетки паренхиматозных органов.

    Амилоид вытесняет другие органеллы, полностью занимая все пространство цитоплазмы, что ведет к гибели органа.

    Амилоидоз почек, причины, симптомы и лечение

    Симптомы

    Клинические проявления и варианты течения болезни разнообразны. Все зависит от количества аномального белка, степени распространенности заболевания, длительности его течения и наличия осложнений.

    1. Поражение ЖКТ:
      1. Увеличение языка.
      2. Нарушения стула.
      3. Затруднение глотания.
      4. Опухолеподобные выросты в желудке или кишечнике.
      5. Чувство тяжести, изжога, тошнота, отрыжка, боли в животе.
      6. Увеличение и уплотнение печени, боли в правом подреберье, кровоизлияния, желтуха.
      7. Портальная гипертензия (накопление жидкости в брюшной полости, венозные сеточки на ногах и животе, отеки, кровотечение из вен пищевода, повышенное давление).
      8. Тупая боль в левом подреберье, тошнота, непереваренные волокна в стуле.
    2. Поражение сердца:
      1. Аритмии, внутрисердечные блокады проводящей системы.
      2. Застойная сердечная недостаточность.
      3. Псевдоинфарктные изменения.
    3. Нервная система:
      1. Полинейропатия (чувство мурашек, жжения, покалывания в конечностях).
      2. Головокружение, головные боли, повышенное потоотделение.
      3. Нарушение эрекции.
      4. Ортостатический коллапс.
      5. Недержание мочи или кала.
    4. Костно-мышечная система:
      1. Симметричное поражение суставов.
      2. Карпа-радиальный синдром (боль в пальцах, онемение, покалывание).
      3. Отек тканей вокруг суставов.
    5. Дыхательная система:
      1. Хриплый голос.
      2. Боли во время дыхания.
      3. Бронхит.
    6. Кожа:
      1. Узлы, бляшки, папулы.
      2. Симптом «очков» (кровоизлияние вокруг глаз).

    Диагностика

    Выявление и лечением заболевания может заниматься врач иммунолог, ревматолог или терапевт. Проводят лабораторно-инструментальные исследования.

    • Клинически анализ крови (анемия, воспалительные изменения, снижение количества белков, натрия и кальция).
    • Биохимия крови (повышение билирубина, холестерина, активности щелочной фосфатазы).
    • Общий анализ мочи (белок, цилиндры, лейкоциты, эритроциты в большом количестве).
    • Копрограмма (крахмал, жиры, непереваренные мышечные волокна).
    • УЗИ сердца.
    • Рентгенологическое исследование костей, суставов, ЖКТ.
    • Пробы с Конго красным и метиленовым синим (специфическое окрашивание белка).
    • Биопсия органов.

    Лечение

    На начальных стадиях первичного амилоидоза пациентам предлагают терапию Хлорохином по 250 мг ежедневно. Его сочетают с глюкокортикостероидами (метилпреднизолон) и/или колхицином (цитостатики).

    При вторичном амилоидозе основной упор делают на лечение заболевания, которое вызвало нарушение белкового обмена: — остеомиелит; — эмпиема плевры;

    — туберкулез.

  • Гипертоническая болезнь в сочетании с почечной патологией

    Казалось бы, при чем здесь почки, если в нашем организме именно сердце выполняет роль насоса, прокачивающего кровь? Но поскольку давление – это производное работы трех взаимозависимых составляющих, сердца, сосудистого тонуса и почек, в процессе эволюции так сложилось, что функция регулятора давления досталась именно почкам. Иначе они не смогли бы выполнять фильтрацию поступающей в организм человека жидкости.

    При нарушении этой функции давление падает, в кровь начинает поступать большое количество особого вещества – ренина, которое преобразуется в ангиотензин, обладающий способностью вызывать сужение сосудов и стимулировать продукцию гормона надпочечников альдостерона. Этот гормон способен задерживать в организме натрий и воду, уровень циркулирующей крови перестает соответствовать объему сосудистого русла, что и вызывает почечную гипертензию.

    Причины

    Почечную гипертонию относят к вторичной (симптоматической) гипертензии. Данная патология почек встречается в 7-10% случаев повышения артериального давления. Причиной развития состояния может выступать любое заболевание почек:

    • фибромускулярная дисплазия почечной артерии;
    • поликистоз почек;
    • атеросклероз, тромбоз, сдавление почечной артерии;
    • нефропатии;
    • пороки развития почек;
    • гломерулонефриты;
    • системные заболевания соединительной ткани;
    • амилоидоз почек;
    • хронический пиелонефрит и другие патологии, способные вызывать изменения в структурах почек.

    Очень часто почечная гипертония возникает в сочетании с сахарным диабетом и другими болезнями эндокринной системы. Довольно часто развитие почечной гипертонии возникает на фоне приема некоторых лекарственных препаратов.

    Симптомы почечной гипертонии

    Поскольку почечная гипертония, как правило, возникает на фоне поражения почек вследствие какого-либо заболевания, симптоматика будет сочетаться с признаками основной патологии. Характерным клиническим признаком болезни (помимо роста артериального давления) является стойкое повышение нижнего (диастолического) давления.

    Кроме того, гипертоническая болезнь почек сопровождается следующими симптомами:

    • боль в поясничной области,
    • нарушения мочеиспускания (полиурия),
    • периодическое повышение температуры тела,
    • постоянная жажда,
    • повышенная утомляемость,
    • общая слабость,
    • отеки,
    • головная боль,
    • изменения в моче: микрогематурия, протеинурия и т. д.

    Регулярное повышение нижнего (диастолического) давления, помимо развития почечной и сердечной недостаточности, а также возникновения нарушений мозгового кровообращения, чревато тяжелыми поражениями артерий и кровоизлияниями в глазную сетчатку.

    Поэтому крайне важно диагностировать болезнь как можно раньше, ведь из-за сложности механизма регуляции почечного давления эта патология очень сложно поддается лечению и быстро принимает злокачественное течение.

    Диагностика

    «Клиника современной медицины» имеет мощную современную лабораторно-техническую базу, что позволяет быстро провести комплексное исследование и оперативно получить достоверные результаты. Выяснить, имеет ли гипертония почечный компонент, помогут следующие исследования:

    • анализы мочи (общий, по Нечипоренко, бактериоскопия мочевого осадка),
    • анализ крови (общий, на мочевину, креатинин),
    • УЗИ, МРТ надпочечников,
    • экскреторная урография,
    • ангиография почечных артерий,
    • радиоизотопная рентгенография,
    • биопсия почек.

    Дифференциальная диагностика дает возможность точно выявить патологию, определить разновидность гипертонии, ее стадию и тяжесть течения, что позволяет врачу подобрать самую результативную схему лечения.

    Лечение почечной гипертонии

    Сочетание болезней почек и артериальной гипертонии достаточно сложное, поскольку почки могут одновременно являться как причиной развития гипертензии, так и быть для данной патологии основной мишенью. Поэтому лечение почечной гипертонии всегда комплексное, одновременно направленное на нормализацию АД, улучшение состояния почек и лечение основного заболевания.

    Артериальная гипертония с почечным компонентом – очень опасное состояние, поэтому самостоятельное лечение или бесконтрольный прием медикаментов, которые якобы «должны помочь», недопустимо! Нефролог индивидуально подбирает схему лечения, в зависимости от типа, стадии и причины болезни. Лечение почечной гипертонии должно быть длительным, непрерывным и обязательно включает диету, ограничивающую потребление соли и жидкости.

    В некоторых случаях, если патология спровоцирована сужением почечной артерии, рекомендуется оперативное вмешательство, направленное на устранение дефекта сосуда и нормализацию состояния организма. Терминальная стадия почечной гипертонии предполагает регулярное применение гемодиализа и пересадку почек.

    Врачи-нефрологи «Клиники современной медицины» при лечении почечной гипертонии отдают предпочтение комплексному подходу и применяют только новейшие антигипертензивные лекарственные средства, которые:

    • не угнетают функции почек и не снижают в них кровообращение;
    • избирательно действуют на патогенетические механизмы развития артериальной гипертензии;
    • мягко корректируют внутриклубочковую гипертонию;
    • не имеют побочных эффектов и не вызывают метаболических нарушений.

    Медикаментозная терапия является далеко не единственным методом лечения почечной гипертонии.

    Наши специалисты обладают глубокими научными знаниями в области нефрологии, активно разрабатывают и применяют уникальные программы лечения, эффективно комбинирующие традиционные и современные методики.

    Комплексный подход к решению проблемы позволяет достигать высоких терапевтических результатов даже в сложных клинических ситуациях.

    Наш медицинский центр оказывает самый широкий спектр услуг. Вы всегда можете обратится к нам по вопросам лечения нефрологических заболеваний. Мы готовы оказать вам услуги лечения гломерулонефрита и лечения хронической почечной недостаточности.

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *