Деформация черепа, причины и лечение

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Деформация черепа, причины и лечение

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Деформация черепа, причины и лечение
Тригоноцефалия

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями.

Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.

Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.

Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.

При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков.

Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.

В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение

Лечение только хирургическое.

Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание.

При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц.

Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.

Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

Клинический пример

Деформация черепа, причины и лечение
Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операции
Деформация черепа, причины и лечение
Стереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.
Деформация черепа, причины и лечение
Этапы операции до и после реконструкции черепа.
Деформация черепа, причины и лечение
Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.
Деформация черепа, причины и лечение
Сравнение формы черепа ребенка до и после операции.

Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

Плагиоцефалия у ребенка

Заболевание лечит: Детский остеопат

Содержание статьи

Плагиоцефалия – неправильная форма черепа, или синдром плоской головы, у младенцев. Его признаки в той или иной степени выявляют у каждого пятого ребенка, и только каждый десятый из них нуждается в специфическом лечении. Деформация становится отчетливо заметна к 2 месяцам (иногда раньше). Лечение, начатое вовремя, как правило, эффективно.

Причины возникновения

  • Послеродовые – постоянное положение с упором на кости черепа (преимущественно лежа на спине) либо преждевременное сращение швов черепа.
  • Внутриутробные – в большинстве случаев вызванные анатомическим положением в процессе вынашивания – при двуплодной беременности и/или прижимании плода к ребрам матери, большом размере плода либо аномалиях матки, преждевременном опущении при родах.
  • Патологические состояния – тортиколлис, или кривошея – укорочение мышц шеи с одной стороны, другие нервно-мышечные заболевания.

Деформация черепа, причины и лечение

Виды плагиоцефалии у детей

По этиологическим типам различают плагиоцефалию:

  • Позиционную – приобретенную, возникшую под действием механических деформаций – внутриутробных либо перинатальных. Встречается в подавляющем большинстве случаев.  Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25382999 Mawji A, Vollman AR, Fung T, Hatfield J, McNeil DA, Sauvé R Risk factors for positional plagiocephaly and appropriate time frames for prevention messaging// Paediatr Child Health. 2014 Oct;19(8):423-7
  • Деформационную – вызванную врожденными заболеваниями – прогрессирующей деформацией из-за раннего сращения черепных костей. Встречается исключительно редко – у 1 из 2 000 пациентов.  Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30151193 Renz-Polster H, De Bock Deformational plagiocephaly: The case for an evolutionary mismatch// Evol Med Public Health. 2018 Aug 8;2018(1):180-185. doi: 10.1093/emph/eoy019. eCollection 2018

По локализации она бывает:

  • лобной;
  • затылочной;
  • боковой.

Признаки заболевания

Атипичная форма черепа – уплощенная в затылочной области. Редко – вытянутая в лобном направлении либо сдавленная с боков. Возможны характерные лобные или височные выпуклости, выпячивания теменной области.

Если асимметрия головы вызвана врожденными аномалиями, то без лечения патология прогрессирует. Со временем она может вызывать у ребенка негативные последствия – повышение внутричерепного давления и вызванные им симптомы.  

Источник: Э.В. Мамедов Плагиоцефалия. II. Синостозная, деформационная и компенсаторная

// Детская хирургия, 2003, №5, с.45-50

Диагностика плагиоцефалии у ребенка

В соответствии с современными рекомендациями диагноз ставят на основании клинического осмотра. Для дифференциальной диагностики – выявления причины патологии – опционально назначают УЗИ, рентгенографию или КТ черепа.

Методы лечение

Деформация черепа, причины и лечениеОсновное лечение позиционной плагиоцефалии у грудничков – метод репозиции: многократное изменение положения тела в течение дня. Ребенок должен как можно меньше лежать на спине, когда он бодрствует. Сведите к минимуму ношение в слинге и переноске, перевозку в автокресле. Эффективный прием – менять положение ребенка относительно источника света (стимулирует переворачивания).

Детям старше 7 недель также показана лечебная физкультура. Она направлена на:

  • стимуляцию моторного развития и коррекцию позиционных предпочтений;
  • стретчинг мышц шеи при кривошее – увеличение объема движений в шейном отделе позвоночника.

Включает выкладывание ребенка на живот во время бодрствования под контролем взрослых.

При деформациях средней и тяжелой степени, а также при неэффективности консервативного лечения показано ортезирование – шлем-терапия. Ортез изготавливают по индивидуальным меркам в ортопедической мастерской. Ребенок носит его 23 часа в сутки до излечения или потребности менять размер шлема.

Консервативное лечение и ортезирование длится несколько месяцев. Кости черепа постепенно принимают физиологичное положение, при этом ущерб мозгу не наносится, неврологические заболевания не развиваются.

Деформация черепа, причины и лечение

Источники:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25382999  Mawji A, Vollman AR, Fung T, Hatfield J, McNeil DA, Sauvé R. Risk factors for positional plagiocephaly and appropriate time frames for prevention messaging // Paediatr Child Health. 2014 Oct;19(8):423-7.
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30151193  Renz-Polster H, De Bock. Deformational plagiocephaly: The case for an evolutionary mismatch // Evol Med Public Health. 2018 Aug 8;2018(1):180-185. doi: 10.1093/emph/eoy019. eCollection 2018.
  3. Э.В. Мамедов. Плагиоцефалия. II. Синостозная, деформационная и компенсаторная // Детская хирургия, 2003, №5, с.45-50.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

  • Все врачи
  • Малая Балканская, 23
    • Деформация черепа, причины и лечение

      Степашин Максим Николаевич
      Основная специальность: остеопат Стаж: 15 лет ул. Малая Балканская, д. 23 (м. Купчино)

    • Деформация черепа, причины и лечение

      Степашин Максим Николаевич
      Основная специальность: остеопат Стаж: 15 лет ул. Малая Балканская, д. 23 (м. Купчино)

Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей

Статьи

Деформация черепа, причины и лечение

Опубликовано в журнале:Практика педиатраМарт, 2007

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы.

При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач.

Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование.

На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения.

Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа.

При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Деформация черепа, причины и лечениеРисунок 1

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%).

Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

Деформация черепа, причины и лечениеРисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья.

При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта.

Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других.

Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией.

Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону.

В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием.

Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

  • легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
  • облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
  • более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей.

Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения.

В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели.

Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1.

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи.

Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах.

Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Сведения об авторах:

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Что такое лобный гиперостоз отвечают специалисты АМО — Академии медицинского образования

Длительность прочтения: 4 мин.

Лобный гиперостоз — редкая патология, но иногда является опасной для пациента. В силу её малой распространённости она изучена недостаточно, поэтому серьёзных исследований в данной области не так много. В МКБ-10 болезнь определена как № М85 наряду с другими нарушениями плотности костей.

Само понятие «гиперостоз» обозначает костное разрастание патологического характера. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьёзными гормональными нарушениями. Гиперостозы возникают и как последствия злокачественных новообразований.

Что такое лобный гиперостоз?

Костная ткань может разрастаться в любой точке организма человека, но самое частое место локализации процесса — область лба. Внутренняя черепная пластина в норме ровная, имеет чёткие очертания, а при появлении лобного гиперостоза она начинает утолщаться.

Чаще эту болезнь называют синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля. Частота, с которой он встречается у людей, невелика: около 10-12% из 100. Следует отметить, что подавляющее большинство пациентов — женщины в возрасте от 40 лет и старше.

При гиперостозе, локализованном в области черепа, может поражаться не только лобная пластина, но и другие его кости, чаще всего, теменная. Диагноз ставят на основании объективного и рентгенологического обследований. Рентген показывает, что внутренняя пластина лобной кости неравномерно утолщена.

Причины и факторы риска

Этиологические и патогенетические механизмы лобного гиперостоза до конца не установлены. Часть исследователей говорят о генетической природе этого синдрома. Механизм наследования в данном случае аутосомно-доминантный, возможно, имеющий связь с Х-хромосомой. В клинической практике известно много семейных случаев болезни, например:

  • трое детей и их мать;
  • пятеро женщин в трёх поколениях подряд;
  • в четырёх поколениях врачи наблюдали 12 таких пациентов (в том числе, 10 женщин).

Среди мужчин синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается редко и носит преимущественно случайный характер. Известно, что он передаётся только по женской линии.

Пусковой механизм болезни может скрываться в перенесённых человеком инфекциях и других патологиях, затрагивающих область головы:

  • в синуситах;
  • в нейроинфекциях;
  • в ЧМТ.

Интересным фактом является и то, что ряд специалистов (в частности, Е. Моисеева и И.

Мануилова) наблюдали развитие лобного гиперостоза у двух из трёх женщин, перенёсших операцию по хирургической кастрации.

Также выяснено: заболевание может спровоцировать и длительное применение гормональной терапии после лечения злокачественных новообразований. У женщин чаще всего речь идёт о раке молочных желёз.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Кроме того, лобный гиперостоз встречается у пациентов:

  • с доброкачественными опухолями матки;
  • с нарушениями обмена веществ в эндокринной системе;
  • с половым инфантилизмом;
  • с нарушениями менструального цикла;
  • с сифилисом;
  • с отравлением химическими веществами.

Точную связь серьёзных обменных нарушений и опухолевых процессов с развитием лобного гиперостоза пока установить не удалось, хотя частое наличие опухолей гипофиза при данной патологии постоянно наводит специалистов на мысль о его очевидной причастности к развитию синдрома.

Речь идёт как о функциональных, так и наследственных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы: поскольку гипоталамус отвечает за соединительнотканные обменные процессы, сбой в его работе чреват тем, что структура белковых и углеводных комплексов в черепных костях претерпевает ряд патологических изменений.

Как следствие, возникает разрастание костной ткани.

Деформация черепа, причины и лечение

Есть также теория компенсации: болезнь чаще всего начинает себя проявлять у людей пожилого возраста. Чем старше становится человек, тем меньше у него мозг, вследствие чего происходит утолщение лобной кости.

Тем не менее, обменные нарушения сочетаются и с отклонениями в сфере эмоций и вегетативной нервной системы. Это говорит о том, что уровень поражения, возможно, более высок.

Есть ещё одна гипотеза: при наличии неблагоприятной среды у больных развивается недостаточная функция лимбико-ретикулярной формации. Это и провоцирует дальнейшую манифестацию синдрома.

Затронутые группы населения

Как уже отмечалось, болеют в основном женщины. Для заболевания характерно начало в позднем возрасте (обычно таким пациенткам почти всегда глубоко за 40). В климактерическом периоде патология встречается гораздо чаще, что в очередной раз побуждает специалистов задумываться о роли гормональных изменений в организме.

Признаки и симптомы

При описании синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля исследователи прибегают к классической триаде, которая выглядит следующим образом:

  • утолщение внутренней лобной пластины черепа;
  • вирилизация (или вирилизм, то есть оволосение у женщин, развивающееся по мужскому типу);
  • ожирение.

Когда пластина лобной кости начинает разрастаться, внешних признаков болезни вначале нет. Часто феномен выявляют случайно, во время рентгенологического обследования черепных костей, проводимого по другим причинам. Объективный осмотр и пальпация ничего не дают. Также утолщение может наблюдаться не только в области лба и темени, но и в других частях черепа:

  • в большом серповидном отростке;
  • в мозжечковом намёте;
  • в диафрагме турецкого седла.

В своё время, ещё в 70-х годах прошлого столетия, А. Бухманом гиперостозу было дано вполне объективное название, наиболее полно отражающее суть патологии — эндокраниоз. Известно, что при утолщении лобной пластины происходит постепенное обызвествление твёрдой оболочки мозга с утолщением остальных черепных костей.

Ожирение, наблюдаемое при синдроме, носит центральный характер. Жировые прослойки и складки на теле пациентов расположены симметрично, но иногда могут быть и чрезмерными:

  • подбородок свисает;
  • в области живота появляется «жировой передник».

Что касается вирилизма, его обнаруживают примерно у 7-8 из 50 пациенток в сочетании с иными патологическими процессами в эндокринной и половой системах. У многих больных наблюдают дисменорею, склеротические процессы в яичниках, галакторею и др.

Деформация черепа, причины и лечение

Симптоматика заболевания проявляется прежде всего сильными головными болями, поскольку разрастающиеся костные ткани давят на мозговые оболочки и нервные сплетения. Боль носит сжимающий характер, её трудно купировать обычными обезболивающими с

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Официальный сайт благотворительного фонда помощи больным детям России «Линия жизни»

Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка.

В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела.

В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

отправьте SMS с суммой пожертвования на этот номер

Из-за чего возникает заболевание

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

  • врожденные пороки развития плода;
  • сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
  • инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем.

Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной.

Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

  • задержка физического, психического, интеллектуального развития;
  • нарушение нормальных функций головного мозга;
  • недоразвитие скелета;
  • сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
  • головные боли;
  • офтальмологические заболевания;
  • смерть.

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

  • метопический,
  • лямбдовидный,
  • коронарный,
  • сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год.

Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет.

Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет.

В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Медицинские организации

Помощь детям с этой патологией оказывают в следующих российских клиниках:

  • Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ (г. Казань),
  • ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России.

Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных.

Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч.

osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.

Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением.

Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой.

Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования.

Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.

В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов.

К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека.

Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.

Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений.

С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение).

Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты.

Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.

При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания.

При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения.

Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.

Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат.

sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком.

Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.

При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм.

При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч.

plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.

Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту.

В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп.

Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.

Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).

Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.

Вернуться к Содержанию

Пороки развития костей черепа

Краниосиностоз

Термин «краниосиностоз» означает преждевременное срастание швов черепа. Обычно краниосиностоз проявляется с рождения, однако, не всегда, особенно при умеренном течении. Чаще всего проявления патологии срастания швов черепа начинаются как деформация в первые месяцы жизни.

Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка. При рождении череп у ребенка состоит из 45 отдельных костных элементов.

По мере роста многие из этих элементов срастаются в единые кости (например, лобная кость, которая при рождении состоит из двух частей). Кости свода черепа изначально разделены участками плотной соединительной ткани. При рождении эти участки состоят из волокнистой ткани и подвижны, что необходимо для новорожденного и дальнейшего развития.

Со временем участки соединительной ткани окостеневают. Причина такого порока развития костей черепа до сих пор окончательно не известна, но в настоящее время основной считают генетическую теорию развития краниосиностоза.

Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются при синдроме Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом.

При синдроме Аперта характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, гипертелоризм, экзофтальм, плоскими глазницами, арковидным небом с расщелинами, сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.

Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза. Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» — задержки дыхания.

Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственные нарушения, ухудшение зрения.

Гипертелоризм

Гипертелоризм — это увеличенное по сравнению с нормой расстояние между двумя парными органами. Орбита — по-латыни глазница. Таким образом, гипертелоризм орбитальный — это большее, чем в норме, расстояние между глазницами. Среднее расстояние между глазницами у женщин 25 миллиметров, у мужчин — 28 миллиметров.

Если больной страдает гипертелоризмом, то межглазное расстояние у него составляет 30-40 миллиметров и более. В самых тяжелых случаях форма и расположение глазниц бывают совершенно ненормальны. При этом расстояние между зрительными нервами не меняется, увеличивается лишь расстояние между самими глазами, то есть меняется только расположение глазных яблок.

Дети с тяжелым орбитальным гипертелоризмом часто страдают сходящимся косоглазием.

Диагностика

Диагностика подобного порока развития костей черепа заключается, прежде всего, в осмотре врачом, а также в проведении рентгенографии черепа. Кроме того, используются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Лечение

При краниосиностозе, обычно, применяется хирургическое лечение. Оно заключается в разделении преждевременно сросшихся швов и воссоздании формы черепа. В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета.

В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности.

Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение пороков развития костей черепа — ключ к успеху в коррекции аномалий лица.

Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *