Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм), причины, симптомы и лечение

  • Отделения и центры
  • Методы лечения
  • Методы диагностики
  • Заболевания и симптомы

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм), причины, симптомы и лечение

Лицевым гемиспазмом называется насильственное сокращение мимических мышц одной половины лица. Чаще всего в процесс сначала вовлекается круговая мышца глаза, затем присоединяются мышцы нижней половины лица. Бывает, что впоследствии могут начать сокращаться мышцы шеи, подбородка, носовая мышца соответствующей стороны.

В результате постоянного тонического напряжения у пациента часто суживается глазная щель, заметна асимметрия лица, которая усиливается при зажмуривании, разговоре, эмоциональном напряжении.

Заболевание встречается в основном после 40-50 лет, как правило, у женщин. У многих больных рано или поздно развиваются тревожные и депрессивные состояния из-за постоянного выраженного дискомфорта и социальных ограничений.

Принципиально различают:

  • первичный гемиспазм (идиопатическая форма), когда причина возникновения неясна, и
  • вторичный, вызванный давлением лицевого нерва сосудистой или иной опухолью, а также т просто аномально расположенным сосудом.

Нечасто, но это состояние встречается при рассеянном склерозе, инсульте, травматизации лицевого нерва.

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм), причины, симптомы и лечение

Если причиной гемиспазма является давление на лицевой нерв какого-либо образования, за дело могут взяться нейрохирурги с целью удаления нервно-васкулярного конфликта.

Для лечения же идиопатической формы в настоящее время наиболее успешной методикой является ботулинотерапия, хотя нередко пациентам до сих пор прописывают и различные медикаметозные препараты типа клоназепама, различные миорелаксанты, антиконвульсанты, что помогает совсем немногим и ненадолго.

Точечное введение ботулотоксина в гиперактивные мышцы приносит облегчение большинству пациентов на 3-5 месяцев, поэтому требуется повторное введение.

Инъекции проводит врач-невролог- ботулинотерапевт с большим опытом, поскольку мимическая мускулатура нижней половины лица очень «капризна», поэтому требуется большой опыт для того, чтобы добиться кроме лечебного еще и хорошего эстетического эффекта.

Такие специалисты есть в центре Первая Неврология. Неврологи-ботулинотерпевты с большим стажем и богатым опытом помогут пациентам с этим неприятным и мучительным недугом.

Кроме того, у нас появилась возможность использовать уникальную методику – Транскраниальную Магнитную Стимуляцию (ТКМС), с помощью которой происходит воздействие на подкорковые структуры головного мозга, которые вовлечены в патологический процесс при гемифасциальном спазме.

  • Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт.Доктор медицинских наук. Стаж: 23 года.
  • Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна. Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.
  • Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 24 года.
  • Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 6 лет.
  • Врач — невролог. Мануальный терапевт. Остеопат. Врач — физиотерапевт. Стаж: 8 лет.
  • Врач — невролог. Вертеброневролог. Озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 17 лет.
  • Руководитель центра диагностики и лечения миастении. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.

Записаться на прием в Самаре:

Гипергидроз – это состояние, которое проявляется обильным неадекватным потоотделением при усиленной работе потовых желез. Бывает, что человек потеет так обильно, что одежда очень быстро промокает, с рук…

Подробнее

Блефароспазм – хроническое заболевание, характеризующееся непроизвольным зажмуриванием век вследствие повышенного тонуса круговых мышц глаз. Чаще всего причины блефароспазма установить крайне сложно или…

Подробнее

Это хроническое заболевание, возникающее вследствие нарушенного мышечного тонуса в области шеи и проявляющееся неправильным положением головы или насильственным поворотом мышц шеи. По статистике это заболевание…

Подробнее

Это хроническое нервное заболевание, которое проявляется в виде неконтролируемых тонических сокращений мышц, в результате чего могут формироваться патологические позы и гиперкинезы. Торсионная дистония…

Подробнее

Спастичность — чрезмерное усиление мышечного тонуса, причиной данного состояния может быть инсульт, черепно-мозговая травма, повреждение позвоночника, проблемы со спинным мозгом, нейроинфекция, рассеянный…

Подробнее

Что такое серная пробка Внутри слуховых проходов расположены железы, выделяющие специальный секрет – серу. Это довольно густое и липкое вещество, защищающее ухо от загрязнений и пыли. В идеале она должна…

Подробнее

Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм), причины, симптомы и лечениеГемифациальный лицевой спазм (ГФС; болезнь Бриссо) — заболевание, которое проявляется безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом. По данным Миннесотского эпидемиологического исследования, проведенного в 1960 — 1984 гг., коэффициент распространенности ГФС составил 7,4 на 100 000 мужского населения и 14,5 на 100 000 женского населения.

В зависимости от этиологии можно разделить ГФС на [1] первичный, причинами которого является нейроваскулярный конфликт (петля передней или задней нижней мозжечковой артерий [ПНМА, ЗНМА], позвоночной артерией [ПА], основной артерией [ОА]) в зоне области выхода лицевого нерва из ствола (при этом возможно одиночное компрессионное воздействие на корешок лицевого нерва: ПНМА или ЗНМА, или ПА; и множественное компрессионное воздействие, например, ПА + ЗНМА или ПА + ПНМА и др.), и [2] вторичный — обусловленный другими патологическими процессами (опухоль, аневризма, сосудистая мальформация в области мостомозжечкового угла, очаг демиелинизации, очаг лакунарного инфаркта). Разделение ГФС на первичный и вторичный в настоящее время является общепринятым в литературе. Употребление термина «идиопатический ГФС» некорректно, так как причина спазма установлена.

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм), причины, симптомы и лечениеВ настоящее время существует две основных гипотезы патогенеза ГФС. Центральная гипотеза объясняет симптоматику ГФС изменениями (гипервозбудимостью) ядра лицевого нерва, периферическая — повреждением миелиновой оболочки и эфаптической передачи нервного импульса между различными волокнами нерва.Впервые заболевание обычно проявляется между 40 и 50 годами жизни (однако, заболевание может встречаться и в молодом возрасте, о чем необходимо помнить при осмотре пациентов с подозрением на ГФС). ГФС является хроническим заболеванием, частота спонтанной ремиссии составляет менее 10%. Спустя месяцы или годы после начала заболевания у пациентов может развиться умеренный парез лицевой мускулатуры на стороне поражения. Двусторонний ГФС встречается крайне редко (0,6 — 5%).Клнический ГФС делят на типичный (классический; чаще всего при первичном ГФС) и атипичный (как правило, при вторичномГФС). В классических случаях приступ ГФС начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, спазм затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный ГФС). При атипичном (и вторичном) ГФС приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием.В патологический процесс могут вовлекаться другие черепные нервы. Часто ГФС сочетается с дисфункцией слухового нерва — аномалия акустического рефлекса среднего уха отмечается у 50% пациентов с гемиспазмом, снижение слуха в различной степени выявляется в 15%. Иногда ГФС сопровождается низкотональным шумом в ипсилатеральном ухе, это связано с вовлечением в процесс m. stapedius, которая сокращается синхронно с мускулатурой лица. В 5% случаев ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией. Описано сочетание ГФС с блефароспазмом.Клиника (первичного) ГФС во многом обусловлена местом компрессии сосудом комплекса VII/VIII нервов. При типичном ГФС сосуды компримируют передне-каудальную область комплекса VII/VIII нервов, а при атипичном ГФС — компрессия локализуется в задне-ростральной области. Контакт сосудов с зоной выхода корешка вестибулярного нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на головокружение, а при контакте сосудов с зоной выхода корешка кохлеарного нерва появляются жалобы на снижение слуха и шум в ушах. Возможна сочетанная компрессия корешков V и VII нервов, в этом случае ГФС будет сопровождаться лицевой болью (сочетание невралгии тройничного нерва и ГФС).Диагностика ГФС основана на неврологическом осмотре, нейровизуализации — МРТ (на современном этапе развития МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением в большинстве случаев позволяет выявить причину ГФС и визуализировать нейроваскулярный конфликт, т.е. различать вторичный и первичный ГФС) и электромиографии (ЭМГ; есть данные, что ГФС имеет патогномоничные ЭМГ-паттерны). ГФС следует отличать от ряда других лицевых гиперкинезов: эссенциальный блефароспазм; лицевая миокимия (псевдофасцикуляции), включающая тик (психогенный лицевой спазм), фокальные кортикальные судорожные приступы, затрагивающие лицевую мускулатуру, аберрантную регенерацию нервных волокон после травмы лицевого нерва или паралича Белла, отсроченную (поздняя) дискинезию (как осложнение приема нейролептиков). К этому перечню некоторые авторы считают возможным относить также синдром Мейджа (т.е. сочетание блефароспазма и оро-мандибулярной дистонии).

Читайте также:  Туберкулёз лёгких, причины, симптомы и лечение

Обратите внимание! Первые проявления блефароспазма (БСП) нередко бывают односторонними, напоминая ГФС, однако отличительным признаком этих двух расстройств является положение брови в момент спазма. При БСП бровь втянута в орбиту, а при ГФС — приподнята (за счет спазма лобной мышцы) [источник: статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» О.Р. Орлова соавт.; Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012)].

читайте также пост: Блефароспазм (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Наиболее эффективный метод лечения первичного ГФС — микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Методически данная процедура хорошо разработана. Второй по эффективности метод лечения — инъекции ботулотоксина. Этот метод имеет ряд недостатков, но ему могут отдавать предпочтение пациенты, которые категорически не приемлют для себя хирургические методы лечения. Для лечения ГФС также используются лекарственные препараты из разных фармакологических групп: карбамазепин, клоназепам, габапентин, леветирацем, баклофен. Однако их эффект изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля. Поэтому долгосрочный эффект такого лечения представляется достаточно сомнительным. В связи с тем, что при рассматриваемой патологии требуется постоянный прием медикаментов в довольно высоких дозах, необходимо учитывать их побочное седативное действие, что не может не отражаться на качестве жизни пациентов.читайте также статью «Гемифациальный спазм» А.В. Трашин, Ю.А. Шулев, К.С. Гордиенко; Кафедра нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать];

клинический протокол диагностикии лечения «Гемифациальный спазм» рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года, протокол № 9 [читать];

статья «Применение микроваскулярной декомпрессии при сочетании гемифасциального спазма и тригеминальной невралгии: клиническое наблюдение» Д.А. Рзаев, Г.И.Мойсак, Е.В.Куликова; ФГБУ Федеральный центр нейрохирургии, Новосибирск; Новосибирский государственный университет (журнал «Нейрохирургия» №1, 2016) [читать];

статья «Анализ нервно-сосудистых взаимоотношений и зон нейроваскулярного конфликта у пациентов с гемифасциальным спазмом» А.В. Трашин, Ю.А.Шулев, К.С. Гордиенко; Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Вестник СПбГУ. Сер. 11. 2010. Вып. 3) [читать];

клинические рекомендации «Хирургическая коррекция синдромов сосудистой компрессии черепных нервов» утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань 27.11.2014 (Ассоциация нейрохирургов России, Москва 2014) [читать]

читайте также пост: Нейроваскулярный конфликт

Лицевой гемиспазм

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм), причины, симптомы и лечение

это заболевание нервной системы, которое проявляется непроизвольными (неконтролируемыми) и безболезненными судорожными сокращениями мышц лица с одной стороны.

Лицевая мускулатура иннервируется лицевым нервом, поэтому данная патология связана с нарушением в его работе.

Эта проблема значительно влияет на профессиональную и социальную деятельность, имеет серьезный эстетический компонент, поэтому всегда очень беспокоит пациента.

Клиника: как проявляется типичный и атипичный лицевой гемиспазм

Клинически лицевой гемиспазм проявляется односторонним прищуриванием/закрыванием глаз, подергиванием века, подергиванием и отведением в сторону уголка рта, кончика носа.

Начинается заболевание с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем оно постепенно прогрессирует. Судорожный приступ со временем затрагивает всю половину лица, увеличивается частота мышечных сокращений. Нарастая, она достигает такой степени, что пациент даже может утратить способность четко видеть глазом на пораженной стороне. Так происходит при типичном протекании болезни.

При атипичном гемифациальном спазме приступ начинается несколько иначе. Сначала судорожные сокращение возникают в мышцах щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу.

Приступы лицевого спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна. Может наступать такое же спонтанное улучшение в виде стихания и полного исчезновения симптомов.

Также приступы могут быть спровоцированы:

  • переутомлением;
  • стрессом;
  • эмоциональным напряжением;
  • переохлаждением, потоком холодного воздуха;
  • ярким светом.

Причины развития лицевого гемиспазма: первичная и вторичная патология

Первичный фациальный гемиспазм

Основная причина первичного гемифациального спазма – нейроваскулярный конфликт (конфликт между сосудом и нервом).

Данное состояние обусловлено сдавлением (компрессией) нервного корешка на уровне ствола мозга или периферической части (нерва на каком-либо участке или на всем протяжении) каким-либо кровеносным сосудом.

Чаще всего происходит сдавление нерва позвоночной артерией, нижними мозжечковыми артериями или другими. К сдавлению приводит патологическая извитость сосуда, расслоение его стенки, аномальное строение артерии, атеросклеротические изменения артерии.

  • Результатом нейроваскулярного конфликта является патологическая активность нерва, излишнее его возбуждение, что в итоге приводит к патологическому сокращению мышц лица.
  • Вторичный фациальный гемиспазм
  • Причинами вторичного лицевого гемиспазма является опухоль головного мозга в области мостомозжечкового угла, очаги рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний, очаг лакунарного инфаркта головного мозга.

Диагностика лицевого гемиспазма

Диагностикой и лечением лицевого гемиспазма занимается врач-невролог.

Диагностический алгоритм при подозрении на лицевой гемиспазм включает следующие исследования:

  • неврологический осмотр и опрос пациента;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) и МР-ангиография;
  • КТ (компьютерная томография);
  • ЭНМГ (электронейромиография).

Методы лечения лицевого гемиспазма

  • подбор адекватной лекарственной терапии для уменьшения симптомов;
  • ботулинотерапия (введение лечебных доз ботулотоксина в пораженные мышцы или подкожно);
  • хирургическое лечение: микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва (один из наиболее эффективных способов лечения первичного гемифациального спазма).

Лечение лицевого гемиспазма в Нижнем Новгороде

  1. В Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ имеется мощная диагностическая база и современное оборудование, что в совокупности с многолетним опытом специалистов позволяет эффективно диагностировать и лечить лицевой гемиспазм.

  2. МРТ головного мозга проводится на сверхвысокопольном томографе мощностью 3,0 Тесла, позволяющем проводить наиболее детальную нейровизуализацию для выявления нейроваскулярного конфликта и самых мелких объёмных образований.

  3. Ботулинотерапию при лицевом гемиспазме проводит ведущий ботулинотерапевт в Нижнем Новгороде, доктор медцинских наук Антипенко Елена Альбертовна.

Записаться на консультацию к специалистам по лицевому гемиспазму Вы можете по телефону: 8 (831) 411-11-31.

Лицевой гемиспазм. Лицевой параспазм. Блефароспазм — Медицинский центр «Эхинацея»

Лицевой гемиспазм и параспазм, блефароспазм – это заболевания, связанные с неконтролируемым сокращением мышц лица. Они весьма сходны с невропатией, невритом, парезом лицевого нерва.

Управление мышцами лица построено следующим образом:

  1. Нервные клетки коры и подкорковых ядер головного мозга посылают нервные импульсы в ствол мозга, к центрам управления лицевым нервом;
  2. Эти центры распределяют импульсы по волокнам нерва и отправляют их по нерву, как по электрическому кабелю, непосредственно к мышцам лица;
  3. Каждое мельчайшее нервное волокно заставляет сокращаться свой микроскопический участок мышцы.

Причины лицевого гиперкинеза:

  1. Ошибка в работе подкорковых ядер мозга, в результате которой к мышцам лица направляются избыточные неконтролируемые нервные импульсы, которые и приводят к спазму;
  2. Чрезмерное возбуждение центров лицевого нерва в стволе головного мозга;
  3. Раздражение самого лицевого нерва уже после его выхода из мозга.

В первом и втором случаях – это результат повреждение ядра или центра при нейроинфекции, рассеянном склерозе, дефиците кровоснабжения или опухоли.

В третьем случае заболевание возникает даже при незначительном сдавлении корешка лицевого нерва в области его выхода на основание мозга измененным сосудом (обвитие нерва артерией), опухолью, сдавление в толще околоушной слюнной железы при некоторых ее заболеваниях.

Даже врачи нередко путают лицевые гиперкинезы с невропатией, невритом лицевого нерва. Мы обязательно разберемся в причинах болезни и выполним необходимое лечение.

Лицевой гемиспазм

Это приступы непроизвольного сокращения или подергивания мимических мышц с одной стороны.

 Может выглядеть, как прищуривание, зажмуривание, отведение угла рта или кончика носа, опускание подбородка; происходят одновременно или по очереди.

Спазм может провоцироваться стрессом, холодом, ярким светом. Со временем на пострадавшей половине лица усиливается рисунок морщин и кожных складок.

Лицевой параспазм

Это приступ непроизвольного сокращения мимических мышц с обеих сторон. Может страдать изолированно верхняя или нижняя половины лица. Встречается гораздо реже гемиспазма и часто имеет общие с ним причины.

Также, со временем, в пострадавшей части лица может усилиться рисунок кожных складок.

Иногда параспазм приводит к неконтролируемому зажмуриванию в самый неподходящий момент (например, на пешеходном переходе), что создает угрозу травмы.

 Блефароспазм

Это заболевание, начинающееся с учащенного моргания, которое впоследствии переходит в интенсивное неконтролируемое зажмуривание глаза или обоих глаз.

 Через несколько лет к блефароспазму может присоединяться оромандибулярная дистония (интенсивные сокращения мышц рта и нижней челюсти).

Читайте также:  Болезнь Пертеса, причины, симптомы и лечение

Блефароспазм способен привести к полному неконтролируемому зажмуриванию, что также создает угрозу уличной иди дорожно-транспортной травмы.

 Обследование при гиперкинезе лица

Успех лечения напрямую зависит от точной диагностики места и причины повреждения путей и мозговых центров лицевого нерва. Поэтому мы тщательно обследуем каждого пациента. Ваш доктор установит причину избыточного возбуждения мышц лица, и на основании полученных данных подберет наиболее эффективное лечение.

МР-томография и рентгеновская компьютерная томография головного мозга и лицевого черепа.

 На томограммах, особенно если они выполнены с предварительным контрастированием, видны мозговые центры лицевого нерва и его область его выхода (корешок) на основание мозга, кровеносные сосуды, кости черепа.

Они помогают увидеть причину сдавления корешка лицевого нерва, оценить структуру слюнных желез. Легко распознаются нарушения кровообращения, кисты и опухоли.

Анализы крови на наличие инфекций, биохимических изменений, повреждающих мозг и лицевой нерв. Подозрение на присутствие нейроинфекции и ее активность нетрудно проверить с помощью анализа крови.

Электромиография, Мигательный рефлекс – электрофизиологические методики,  основанные на измерении электрических потенциалов мышц лица. Они помогают оценить функцию проведения импульсов по лицевому нерву,  степень ее нарушения, судить об эффективности лечения, наличии осложнений, помогают в выборе правильной тактики лечения. 

Как остановить лицевой гиперкинез. Введение Ботулотоксина А

Ботулотоксин А (Ботокс, Диспорт) – средство, позволяющее уменьшить возбудимость вовлеченной в гиперкинез мышцы.Препарат является одним из самых удобных вариантов симптоматического лечения спазмов мышц лица и глаз, и других гиперкинезов.

Мы вводим Ботулотоксин А с помощью шприца с очень тонкой иглой непосредственно в пострадавшую мышцу, после чего мышца перестает включаться в тик или другой гиперкинез. Эффект развивается в течение 3-5 дней и сохраняется до 4-8 месяцев.

За это время выполняется курс лечения причин заболевания и реабилитационные процедуры (массаж, гимнастика, физиолечение, психотерапия, косметологические процедуры).

 Лечение лицевых мышечных спазмов

В зависимости от обнаруженных причин заболевания, Ваш доктор выберет подходящую комбинацию из широкого спектра методов лечения:

  • Назначение лекарственной терапии, направленной на уменьшение раздражения корешка лицевого нерва, восстановление кровоснабжения, устранение инфекции, если она выявлена;
  • Введение Ботулотоксина А в мышцы, подверженные непроизвольным сокращениям;
  • Иглоукалывание, массаж, гимнастика;
  • Специальная нейропсихологическая гимнастика, которая позволяет нормализовать взаимоотношения между различными частями головного мозга;
  • Проведение нейрохирургического вмешательства с целью устранения контакта между измененным сосудом и корешком лицевого нерва (микроваскулярная декомпрессия) или удаления опухоли.

Лицевой гемиспазм :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

болезнь Бриссо.

 Лицевой гемиспазм.

 Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом.  Эпидемиология лицевого гемиспазма.

Лицевой гемиспазм относится к числу частых двигательных расстройств. Его распространенность достигает 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин. Заболевание чаще встречается среди лиц среднего и пожилого возраста.

Средний возраст начала болезни — около 50 лет.

 Гиперкинез проявляется внезапными кратковременными нерегулярными по длительности и частоте клоническими подергиваниями, вовлекающими отдельные мышечные пучки. Они могут быть одиночными, возникать сериями или сливаться в более длительные тонические спазмы, длящиеся несколько десятков секунд или минут. За сутки могут возникать сотни приступов.  Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяются на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица. В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щеки, угла рта, крыльев носа, сокращение мышцы подбородка и платизмы, иногда — отклонением кончика носа в сторону поражения.  Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно, но иногда подергивания имеют волнообразный характер, напоминая миокимию. При вовлечении стремянной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки.  В перерывах между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла рта при оскале, при зажмуривании — неплотное смыкание век с симптомом «ресниц»). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженность слабости мимических мышц обычно не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица, например, более углубленная, рельефная носогубная складка.  Вследствие длительного тонического напряжения круговой мышцы глаза возможно сужение глазной щели.  При волнении, мимических движениях, во время разговора и приема пищи гиперкинез усиливается. Гиперкинез часто можно спровоцировать зажмуриванием. В покое и расслабленном состоянии мышечные сокращения ослабевают и урежаются. Периодически гиперкинез может полностью исчезать, но обычно не более чем на несколько минут.  В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, гемиспазм сохраняется во сне, хотя во время определенных его фаз он может уменьшаться или пропадать. У большинства больных развиваются эмоционально-личностные нарушения, чаще всего тревожность и депрессия, которые обычно имеют реактивный характер и уменьшаются после устранения гиперкинеза.  Начавшись в среднем возрасте, гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни. Спонтанные ремиссии наблюдаются исключительно редко. В первые 1—3 года обычно происходит усиление гиперкинеза, затем он стабилизируется. Но нередко с возрастом все же отмечается тенденция к медленному прогрессированию.

 В 5% случаев лицевой гемиспазм сочетается с невралгией тройничного нерва. Эта комбинация обычно обусловлена компрессией лицевого и тройничного нерва сосудом или объемным образованием. У многих больных отмечается головная боль (чаще головная боль напряжения или цервикогенная головная боль).

 Традиционно выделяли первичный (эссенциальный, или идиопатический) лицевой гемиспазм, возникающий в силу неясных причин, и вторичный (симптоматический) гемиспазм, обусловленный сдавлением сосудистой мальформацией, опухолью Но в последние десятилетия удалось выяснить, что большинство случаев так называемого «идиопатического» гемиспазма обусловлено сдавлением лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной (чаще всего ветвью задней или передней нижней мозжечковой артерии).  Симптоматический гемиспазм может быть также вызван сдавлением лицевого нерва петлей базилярной артерии (при ее долихоэктазии), расширенной позвоночной артерией, значительно реже — опухолью задней черепной ямки, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией. Изредка гемиспазм обусловлен поражением вну-тристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе или инфаркте ствола). Иногда он возникает в исходе острой невропатии или травмы лицевого нерва, при опухоли околоушной железы, болезни Педжета. Двусторонний гемиспазм может быть обусловлен нейроборрелиозом, иногда идиопатической невропатией лицевого нерва.  Гемиспазм обычно возникает в результате легкого сдавления лицевого нерва, а иногда и просто вследствие соприкосновения нерва и сосуда. Для его развития необходимо лишь частичное повреждение нерва, обычно недостаточное для появление признаков паралича мимических мышц. Следует отметить, что нейроваскулярный конфликт нередко выявляется у больных гемиспазмом и на непораженной стороне, а также у здоровых лиц, поэтому сдавление нерва — необходимое, но не достаточное условие для развития гемиспазма. При васкулярной компрессии нерва гемиспазм чаще всего развивается в том случае, когда сосуд контактирует с корешком лицевого нерва в области его выхода из ствола мозга.  Этот короткий участок нерва (длиной всего 5 мм) наиболее чувствителен к сдавлению в силу того, что представляет собой место контакта центрального миелина, образованного олигодендроцитами, и периферического миелина, формируемого шванновскими клетками. В этой переходной зоне слой миелина более тонкий, чем в других участках нерва. Кроме того, гемиспазм чаще развивается при сдавлении передней поверхности корешка нерва, тогда как сдавление задней поверхности корешка нередко оказывается асимптомным.  В зоне контакта сосуда и нерва создаются условия для эктопической генерации импульсов, которые могут распространяться орто- и антидромно. Непрерывно следующие антидромные импульсы постепенно изменяют функциональное состояние нейронов двигательного ядра лицевого нерва, вызывая их гипервозбудимость и спонтанные разряды (киндлинг-эффект).  Эта повышенная возбудимость нейронов ядра лицевого нерва уменьшается после декомпрессии лицевого нерва. По мнению Я.Б.Юдельсона (1980), пароксизмальность проявлений и изменения ЭЭГ у больных с гемиспазмом, могут свидетельствовать о вторичном вовлечении супрануклеарных структур — повышении активности ретикулярной активирующей системы, дисфункции лимбических структур. По мнению ВЛ.Голубева (1986), повреждение нерва, которое может иметь форму фокальной демиелинизации и приводить к формированию очагов эктопической активности и эфапатической трансмиссии импульсов, играет роль пускового фактора, тогда как в реализации гиперкинеза и его «созревании» основное значение имеют нейродинамические процессы, в которые вовлекаются как периферические, так и центральные уровни иннервации лица.

 Более чем у 60% больных с лицевым гемиспазмом выявляется артериальная гипертензия, которая, с одной стороны, может быть причиной расширения, удлинения и извитости сосуда, а, с другой стороны, следствием сдавления аномальным сосудом бокового отдела продолговатого мозга, который содержит центры, контролирующие функцию сердечно-сосудистой системы.

 Медикаментозная терапия включает применение антиконвульсантов (карбамазепина, фенитои-на, клоназепама, вальпроевой кислоты, габапентина) и баклофена. Однако они оказывают положительное действие, чаще умеренное, лишь у трети больных, причем со временем эффективность препаратов может снижаться.  При выявлении причины компрессии лицевого нерва у больных молодого и среднего возраста показано оперативное вмешательство (например, микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва). Особенно оно целесообразно при постепенно нарастающей слабости мышц угла рта. Суть микроваскулярной декомпрессии заключается в отделении артерии от лицевого нерва — сдавливающую артерию мобилизуют и отделяют от нерва с помощью губки, кусочка прессованной ваты, фрагментом мышцы, или тефлона.  Положительный эффект достигается примерно в 85% случаев. Осложнения отмечаются нечасто (5—10%) и включают парез мимических мышц, глухоту, онемение лица, головокружение, ликворея, но они в большинстве случаев носят преходящий характер, лишь у отдельных больных возникают стойкие осложнения (чаще всего парез мимических мышц и тугоухость).  Однако в последние годы к оперативному вмешательству прибегают все реже, а лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которые осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48—72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2—3 недели.  Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко — чаще больные сообщают об уменьшении выраженности симптомов на 75—90%. Некоторые больные ощущают подергивания, хотя внешне сокращения мышц не выявляются ни визуально, ни пальпаторно. Поскольку больных особенно часто беспокоит зажмуривание глаза, инъекции первоначально производят только в круговую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом зачастую больным помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме 15-50 ЕД ботокса или 40—125 ЕД диспорта (возможно, из-за вовлечения нерва и частичной денервации мышц).  Однако введение ботулотоксина в круговую мышцу глаза может приводить к ослаблению не только ее сокращений, но и сокращений других мимических мышц. В связи с этим предполагают, что круговая мышца глаза действует как своеобразный триггер для мышц нижней половины лица.  Осложнения при введении ботулотоксина обычно связаны с избыточной слабостью инъецируемых мышц или распространением ботулотоксина на соседние мышцы. Они включают птоз, слабость закрывания глаз, лагофтальм, что может приводить к кератиту, сухости глаза, нечеткости зрения, слезотечению. Изредка встречается двоение. В отличие от блефароспазма, у больных с гемиспазмом заметен даже минимальный птоз (на фоне здоровой стороны). Как правило, осложнения спонтанно регрессируют в течение нескольких дней или недель.  Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в мышцу гордецов, поперечную часть носовой мышцы, подбородочную мышцу, мышцу, опускающую нижнюю губу, мышцу смеха, платизму. Следует учитывать, что для мышц нижней половины лица характерно более узкое терапевтическое окно (разница между дозой ботулотоксина, устраняющей гиперкинез, и дозой, вызывающей парез), поэтому при введении в них препарата существенно возрастает риск побочного действия.  Следует избегать инъекций в мышцы, поднимающие угол рта, скуловые мышцы, круговую мышцу рта (в области верхней губы). Основной побочный эффект, связанный с инъекциями в нижнюю половину лица, — слабость мимических мышц с асимметрией лица, опущением угла рта, слюнотечением, прикусыванием десны. Инъекции в мышцы лба могут приводить к временному опущению или невозможности поднятия бровей.  Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4—5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденции к увеличению. При условии регулярного введения ботулотоксина 2—3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течении длительного времени. Тахифилаксия и толерантность развиваются крайне редко.  У большинства больных оказалось эффективным и введение в мышцы хемотерапевтического средства доксорубицина (хемомиэктомия), но долговременная эффективность и безопасность этого метода лечения к настоящему времени не исследована.

Читайте также:  Тендинит трицепса, причины, симптомы и лечение

 В лечении больных могут быть полезны физиотерапевтические методы и иглорефлексотерапия, однако они редко оказывают сколь-нибудь стойкий эффект. При наличии депрессии и хронической головной боли напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптилин, доксепин).

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга.

Для него характерно появление умеренных и непостоянных безболезненных судорог (тонических либо клонических) в круговой мышце глаза, постепенно прогрессирующих по частоте возникновения и силе сокращений с постепенным вовлечением всей мимической мускулатуры. Длительность приступа может достигать нескольких часов.

По мере развития заболевания на половине лица появляется тоническая полумаска: сужение глазной щели, подтягивание носогубной складки, напряжение подкожной мышцы шеи.  Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица.

Выделяют типичный гемифациальный спазм (начинается в круговой мышце глаза и далее вовлекается вся нижележащая мимическая мускулатура половины лица) и атипичный (начинается с мышц щеки и постепенно вовлекает всю вышележащую мимическую мускулатуру). Гемиспазм может сочетаться с невралгией тройничного нерва, возможно одностороннее нарушение функции слухового нерва.

Распространенность заболевания – 8 пациентов с гемифациальным спазмом на 1 млн. населения. В 2 раза чаще болеют женщины.

Патогенез

Обычно причиной подергивания мышц лица является компрессия корешка лицевого нерва сосудом. Чаще это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже – другие внутричерепные  артерии. В единичных случаях возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами.

При гемифациальном спазме сосуд компримирует комплекс лицевого и слухового нерва. Редкой причиной гемифациального спазма считаются доброкачественные опухоли или кисты мосто-мозжечкового угла, рассеянный склероз, рубцово-спаечный процесс различного генеза, костные деформации пирамиды височной кости.

Ещё более редкой причиной гемифациального спазма является мальформация Киари.

Диагностика

Диагноз гемифациального спазма ставится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. Гемифациальный спазм начинается обычно с нижнего века на одной стороне лица, по мере развития болезни постепенно распространяется на мышцы щеки, подбородка и шеи; вначале заболевания судороги имеют клонический, затем приобретают тонико-клонический характер.

Значение инструментальных методов исследования незначительно, и позволяет лишь исключить или подтвердить наличие объемного образования мосто-мозжечкового угла: области  в полости черепа, где и располагается корешок лицевого нерва. МРТ позволяет выявить близкое расположение сосуда и лицевого нерва, при этом нейро-васкулярный конфликт у больных, страдающих лицевым гемиспазмом выявляется не всегда.

Лечение

Традиционно применяются сосудистые и противосудорожные препараты, эффект от приёма которых отмечается примерно у 20% пациентов. В дебюте заболевания многие возможно проведение курсов иглорефлексотерапии, которые в некоторых случаях дают кратковременный положительный эффект.

В последнее время все большую распространенность получает симптоматическое лечение путем регулярного (2-3 раза в год) введения в мышцы лица ботулотоксина.

Лечебный эффект инъекций ботулотоксина разной степени выраженности сохраняется до 18 недель, поэтому пациентам необходимо их повторять.

При этом интервалы времени между инъекциями, во время которых подергивания мышц лица отсутствуют, могут постепенно уменьшаться.

При неэффективности консервативного лечения гемифациального спазма применяется хирургическое лечение: васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва с использованием микрохирургической техники, которая в большинстве случаев позволяет устранить причину заболевания и достичь значительного облегчения симптомов или выздоровления.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *