Миастения, причины, симптомы и лечение

Миастения, причины, симптомы и лечение

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

  • Глазная форма.
  • Бульбарная форма.
  • Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
  • Злокачественная молниеносная миастения.
  • Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки.

Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной.

Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц.

Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей.

У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения.

При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.Миастения, причины, симптомы и лечениеОтличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.

Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса.

Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.

ЭНМГ позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Миастения, причины, симптомы и лечение

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Миастения, причины, симптомы и лечение

А что если беременность?.

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Миастения

Миастения, причины, симптомы и лечение

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Миастения, причины, симптомы и лечение

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Миастения, причины, симптомы и лечение

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.
Читайте также:  Межпозвоночная грыжа, причины, симптомы и лечение

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Миастения, причины, симптомы и лечение

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастения

Миастения, причины, симптомы и лечение

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать.

Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания.

Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

  • Опускание одного или обоих век (птоз)
  • двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

  • Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
  • Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
  • Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
  • Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги.

Читайте также:  Как поднять иммунитет взрослому человеку

В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову.

Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках.

При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина.

С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител.

В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса.

Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Миастения, причины, симптомы и лечение

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

  • Усталость
  • Болезни
  • Стресс
  • Экстремальная жара
  • Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций.

В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания.

Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

  • Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
  • Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога.

Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками.

Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

  • Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
  • Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
  • Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
  • Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Миастения, причины, симптомы и лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

  • Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
  • Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
  • Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
  • Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

  • Симптомы слабо выражены
  • Симптомы связаны только с глазами
  • Возраст старше 60 лет

Образ жизни

  • Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
  • Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
  • Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
  • Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Миастения

СОДЕРЖАНИЕ

Миастения – это аутоиммунное заболевание, основным симптомом которого является патологически быстрая утомляемость мышц. Оно чаще развивается в молодом возрасте и без соответствующего лечения может быстро привести к инвалидности и смерти.

Записаться на прием

Общая информация

Импульсы, регулирующие сокращение мускулатуры, передаются от нервного волокна к мышце через синапс. В основе передачи лежит выброс медиатора ацетилхолина. Рецепторы на стороне мышечного волокна реагируют на повышение концентрации вещества и обеспечивают сокращение.

В основе развития миастении лежит выработка антител к ацетилхолиновым рецепторам. В результате они постепенно разрушаются и перестают должным образом реагировать на импульс.

Это становится особенно заметным после длительной работы мышц, когда концентрация ацетилхолина внутри синапса значительно снижается.

В результате мускулатура не может полноценно сокращаться, за счет чего возникает ее полный или частичный паралич.

Причины

Точные причины развития миастении до сих пор не известны. Наиболее рациональным на данный момент является предположение, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе), расположенном у основания грудины.

У большинства людей он постепенно исчезает с возрастом. При обследовании больных миастенией обнаружено, что многие страдают от опухоли или гипертрофии тимуса. Именно поэтому ученые связывают два заболевания между собой.

Кроме патологии вилочковой железы, риск развития миастении повышают:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические аномалии;
  • однократный сильный стресс или регулярное нервно-психическое перенапряжение;
  • некоторые вирусные инфекции;
  • аутоиммунные заболевания (склеродермия, дерматомиозит и т.п.);
  • опухоли легких, почек, печени, половых органов;
  • регулярная чрезмерная физическая нагрузка;
  • длительное пребывание в очень жарком климате;
  • патологии желез внутренней секреции (щитовидной железы, надпочечников, гипофиза).

Формы и симптомы

В зависимости от причины, вызвавшей заболевание и времени появления симптомов, различают миастению:

  • врожденную: возникает сразу после рождения, чаще является следствием генетических дефектов или наследственной патологии;
  • приобретенную: появляется на фоне каких-либо заболеваний или патологий.
Читайте также:  Экстрасистолия, причины, симптомы и лечение

Более распространено деление миастении на формы в зависимости от преобладающей симптоматики.

  • Глазная. Патологический процесс затрагивает, в основном, мускулатуру в области глаз: глазодвигательную, поднимающую верхнее веко и круговую мышцу глаза. Пациент отмечает периодическое двоение в глазах, проблемы с фокусировкой взгляда на конкретном предмете, а также затруднения при взгляде вверх, вниз или в сторону. По мере нарастания усталости, обычно в вечернее время, одно из век заметно опускается книзу, глаза начинают косить. К утру симптоматика обычно становится менее выраженной или полностью исчезает.
  • Бульбарная. Эта форма характеризуется поражением мышц, отвечающих за жевание, глотание, а также произношение звуков. Голос пациента становится гнусавым и хриплым. Прием пищи становится затруднительным из-за быстрого утомления при жевании и проглатывании пищи. Нередко заболевание затрагивает и мимическую мускулатуру, из-за чего лицо пациента начинает напоминать неподвижную маску, а улыбка – звериный оскал.
  • Генерализованная. Наиболее распространенная форма заболевания, сначала поражаются мышцы лица и шеи, затем в патологический процесс вовлекается мускулатура всего тела. Человек начинает быстро утомляться даже при ограниченной бытовой активности. Непосильной задачей становится сначала подъем по лестнице, а затем ходьба, подъем рук выше уровня плеч и удержание головы в вертикальном положении. Больной оказывается прикованным к кровати.

Характерным признаком любой формы миастении является нарастание симптоматики в вечерние часы. Чем больше человек двигается, тем больше утомляются мышечные волокна и тем более заметными становятся проявления заболевания.

Диагностика

Диагностикой миастении занимается невролог. Опытный специалист может заподозрить заболевание по характерным внешним признакам, как только пациент входит в его кабинет, особенно если прием назначен на вторую половину дня. Диагностический комплекс для точного выявления патологии включает:

  • сбор жалоб и анамнеза с уточнением обстоятельств и времени возникновения каждого симптома, особенностей изменения проявлений в течение дня, наличия хронических заболеваний, перенесенных травм, отягощенной наследственности и т.п.;
  • неврологический осмотр с оценкой чувствительной и двигательной функций, мышечной силы, выраженности и симметричности рефлексов;
  • скрининговые обследования для оценки состояния организма: общие анализы крови и мочи, биохимия крови ЭКГ и другие тесты по необходимости;
  • функциональные тесты на утомляемость мускулатуры: пациента просят несколько раз быстро открыть и закрыть рот, сжать и разжать кисти рук, выполнить приседания и махи конечностями, а также постоять некоторое время с вытянутыми руками; для здорового человека эти упражнения не представляют трудностей, больной с миастенией быстро утомится, на фоне чего возникнет слабость работавших мышц, проявляется опущение век;
  • проба с прозерином: этот препарат препятствует расщеплению ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, через 30-40 минут после его введения мышечная слабость заметно уменьшается, а толерантность к нагрузке – увеличивается;
  • электромиография, электронейрография, электронейромиография: оценка проведения импульсов по мышцам и нервам;
  • анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам;
  • КТ или МРТ средостения для выявления гипертрофии или опухоли тимуса;
  • генетическое обследование при подозрении на генную природу болезни.

В зависимости от состояния организма невролог может назначить дополнительные обследования и консультации узких специалистов.

Лечение миастении

Лечение – это длительный и сложный процесс. В настоящее время полностью устранить заболевание не удается, но при правильном подборе препаратов и вспомогательных методов удается достичь стойкой ремиссии. Главная цель лечения – улучшить нервно-мышечную передачу и снизить, таким образом, утомляемость мускулатуры.

Основу терапии составляет медикаментозное лечение:

  • прозерин в таблетках или инъекциях, калимин; средства останавливают разрушение ацетилхолина и способствуют повышению его концентрации в синапсе;
  • гормоны (преднизолон и аналоги): подавляют активность антител, препятствуют разрушению ацетилхолиновых рецепторов;
  • цитостатические препараты (азатиоприн, циклоспорин): снижают уровень иммунитета и подавляют аутоиммунные реакции;
  • иммуноглобулины для оптимизации работы иммунной системы;
  • препараты калия (аспаркам, панангин): способствуют ускорению прохождения возбуждения по нервам и мышцам;
  • антиоксиданты (актовегин, церебролизин): улучшают обмен веществ в нервах и мышцах;
  • симптоматические средства для купирования побочных реакций (спироголактон, ацесоль и т.п.).

Если заболевание возникло на фоне опухоли или гипертрофии вилочковой железы, назначается курс радиологического лечения (облучение тимуса) или хирургическое удаление органа.

Показаниями к радикальной терапии является возраст младше 70 лет, генерализованная форма миастении и неуклонное ее прогрессирование.

Своевременно проведенная операция позволяет больному значительно снизить дозировку медикаментов или даже полностью отказаться от них при условии соблюдения рекомендаций по питанию и образу жизни.

Если необходимо быстро снизить уровень патологических антител в организме, врачи проводят сеансы плазмафереза, криофероза, иммуносорбции. Все эти методики необходимы для очистки плазмы от антител.

В период ремиссии больному назначается:

  • физиотерапия (электрофорез, электромиостимуляция);
  • лечебный массаж;
  • санаторно-курортное лечение.

Записаться на прием

Осложнения

Наиболее опасным осложнением миастении является миастенический криз.

Это состояние возникает на фоне самовольной отмены терапии, изменением дозировки или состав лекарственных средств, острых инфекций, значительных физических или эмоциональных нагрузок.

Оно сопровождается резким ухудшением нервно-мышечной проводимости и практически полной неподвижностью практически всех групп мускулатуры. В результате пациент:

  • не может подняться с постели, сесть или даже держать голову;
  • не может нормально жевать и глотать пищу;
  • утрачивает способность нормально говорить.

При тяжелом течении миастенического криза развиваются дыхательные нарушения, поскольку мускулатура не может справиться с движениями грудной клетки.

Больной госпитализируется в реанимацию, где назначаются гормоны, цитостатики, плазмаферез и другие процедуры, позволяющие быстро восстановить уровень ацетилхолина. При выраженных затруднениях дыхания проводится интубация или трахеостомия с последующей искусственной вентиляцией легких.

При отсутствии медицинской помощи криз приводит к летальному исходу вследствие дыхательных нарушений или развития застойной пневмонии.

Пациентам важно знать первые признаки надвигающегося криза:

  • нарастание мышечной слабости и утомляемости;
  • расстройства речи (невнятность, гнусавость);
  • затруднения глотания и т.п.

При появлении подобной симптоматики необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Своевременная коррекция лечения позволит остановить развитие осложнения.

Профилактика

Профилактические меры при уже имеющейся миастении позволяют снизить вероятность развития очередного ухудшения. Людям с повышенным риском появления заболевания (например, на фоне отягощенной наследственности) также настоятельно рекомендуется соблюдать основные правила:

  • исключить тяжелую физическую нагрузку в быту, на работе, включая занятия спортом;
  • нормализовать питание;
  • отказаться от вредных привычек: курение, употребление спиртных напитков;
  • избегать воздействия ультрафиолетовых лучей: не находиться под прямыми солнечными лучами, носить закрытую одежду, пользоваться специальными кремами и лосьонами, а также исключить посещение соляриев;
  • минимизировать стрессы и умственное переутомление;
  • полноценно высыпаться каждый день (ночной сон не менее 8 часов в сутки);
  • своевременно лечить инфекции, острые и хронические заболевания;
  • исключить прием лекарств, содержащих в своем составе магний (нейролептики, успокоительные, мочегонные препараты и т.п.).

Диета

Диета при миастении является важным элементом профилактических мероприятий. Питание строится по следующим принципам:

  • правильный баланс белков, жиров и углеводов, умеренное ограничение жирной пищи;
  • достаточный, но не чрезмерный ежедневный калораж (людям с избыточной массой тела рекомендуется снизить количество потребляемых калорий на 10-15% от нормы для сброса лишнего веса);
  • включение в рацион продуктов, содержащих калий: картофель, бананы, курага, виноград, абрикосы);
  • употребление поливитаминных препаратов в соответствии с назначением врача;
  • полное исключение спиртных напитков.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Неврологи клиники «Энергия здоровья» достигают хороших результатов в лечении больных различными формами миастении. Мы придерживаемся следующих принципов терапии:

  • подробное предварительное обследование для составления максимально полного представления об особенностях организма;
  • индивидуальный подбор терапевтических схем;
  • постоянный контроль эффективности с коррекцией дозировок и видов препаратов при необходимости;
  • курсы физиотерапии и массажа в период ремиссии (в соответствии с показаниями);
  • организация санаторно-курортного лечения в лучших здравницах страны;
  • психологическая поддержка больных миастенией и их родственников;
  • обучение уходу за пациентом в домашних условиях при необходимости.

Преимущества клиники

Современный многопрофильный медицинский центр «Энергия здоровья» работает, чтобы каждый человек вне зависимости от возраста и жалоб мог получить современную, квалифицированную и эффективную медицинскую помощь. Мы предлагаем нашим клиентам:

  • диагностические процедуры экспертного уровня;
  • качественную лабораторную диагностику на современном оборудовании;
  • комплексные программы обследования для выявления скрытых патологий и общей оценки состояния здоровья;
  • индивидуальный подбор лечения, включающий не только медикаменты, но и дополнительные процедуры (массаж, лечебная физкультура, физиотерапия);
  • подбор санатория и оформление документов для лечения на курорте;
  • организация удаленных консультаций зарубежных коллег;
  • собственный дневной стационар;
  • помощь в госпитализации в профильную больницу при необходимости;
  • современные реабилитационные программы для пациентов любого профиля;
  • рекомендации по профилактике и коррекции образа жизни.

Еще совсем недавно диагноз миастения означал медленную и нередко мучительную смерть из-за постепенного отказа мышц. Современные методы лечения позволяют пациентам радоваться жизни долгие годы, добившись стойкой ремиссии. Если Вы стали отмечать у себя или родственника повышенную утомляемость мышц, не затягивайте с визитом к врачу, запишитесь на диагностику в «Энергию здоровья».

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *