Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

Ретинобластома – наследственное злокачественное опухолевое заболевание сетчатой оболочки глаза, имеющее нейроэктодермальное происхождение, то есть опухоль развивается из клеточного материала головного или спинного мозга, нейроэндокринных образований и вегетативной нервной системы.

Общая характеристика заболевания

Ратинобластома повреждает сосудистую оболочку глаза, орбиту и сетчатку, а прогрессируя в дальнейшем дает метастазы. Обычно ретинобластома диагностируется у детей в возрасте 2-3 лет, но порою выявляется довольно поздно – около 15 лет. Половые признаки не существенны, в одинаковой мере заболеванию подвержены и мальчики, и девочки.

Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования от родителей к детям, и наблюдается в каждом следующем поколении. В настоящее время частота заболеваемости ретинобластомой увеличилась почти в два раза по отношению к концу девяностых годов прошлого века.

 При наличии ретинобластомы наблюдаются и сопутствующие врожденные пороки – расщелины неба, порок сердца, детский гиперостоз и другие аномалии развития. Генетическая форма болезни способствует развитию онкологических заболеваний других органов.

 Ретинобластома может локализоваться на любом участке сетчатки.

Начальная стадия заболевания выражается снижением рефлекса отчетливости глазного дна. Затем образуется мутная форма, имеющая размытость границ. Более поздняя картина развития ретинобластомы зависит от вида болезни.

Виды и симптомы ретинобластомы

Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде.

Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие.

 В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Диагностика заболевания

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к. возраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно.

 Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится. Используется компьютерная томография мозга, глазного яблока и орбиты.

Кроме того, проводится эхография, рентгенография, ультразвуковое сканирование и магниторезонансная томография.

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Лечение ретинобластомы

Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

Лечение назначается с учетом клинической картины и стадии развития ратинобластомы. После всех клинических исследований выбирается метод и способ лечения болезни. Криодиструкция, то есть разрушение ткани опухоли под воздействием очень низких температур, проводится в начальных стадиях развития ретинобалстомы и при условии ее локализации на переднем участке сетчатки. Для лечения легкой степени опухоли заднего участка сетчатой оболочки обычно используют метод фотокоагуляции. Хирургическое вмешательство рекомендуется только при полной потере зрения и невозможности его восстановления. Сопутствующим лечением при ретинобластоме является лучевая и химиотерапия. Иногда в лечении проводится комплексное использование ультразвукового и инфракрасного излучения и микроволновой терапии.

Коллектив врачей Ochkov.Net

Ретинобластома глаза у детей – причины, симптомы и лечение

Данный вид рака распространен по всему миру. С этим заболеванием рождается примерно один из 20 тыс. детей. При этом, мальчики и девочки болеют одинаково часто. В 20-30% случаев болезнь носит билатеральный характер, поражая оба глаза. Характерно, что подобные случаи, выявляются значительно раньше.

Причины ретинобластомы

Среди причин развития ретинобластомы, принято выделять наследственные и внешние факторы. При этом, в соответствии с причиной, определяют 2 формы заболевания:

  • Наследственная ретинобластома составляет примерно 60-70% случаев и носит генетический характер. У родителей, в детстве болевших ретинобластомой, дети тоже рождаются с этим недугом. Данная форма заболевания развивается достаточно быстро, как правило, поражая оба глаза, и со временем, проникая в ближайшие ткани. Наследственную ретинобластому, обычно сопровождает «букет» других пороков развития, таких как кортикальный детский гиперостоз, расщелина нёба, пороки сердца и предрасположенность к возникновению опухолей в остальных тканях и органах.
  • Спорадическая ретнобластома возникает случайно, как результат неблагоприятного воздействия экологической среды и генномодифицированных продуктов. В случае этой формы заболевания, поражается обычно только один глаз. Проявляется спорадическая опухоль намного позже наследственной и лечится проще.

Симптомы заболевания

В своем развитии ретинобластома глаза проходит 4 стадии заболевания:

Стадия покоя. Симптоматика заболевания на данной стадии определяется лишь при тщательном офтальмологическом осмотре, когда можно выявить «кошачий глаз» или лейкокорию (белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухоли через зрачок) и потерю бокового и центрального зрения, иногда сопровождающихся косоглазием.

Стадия глаукомы. Ретинобластома на этой стадии проявляется: слезотечением, светобоязнью, гиперемией глаза, уевитом, иридоциклитом. Кроме того, возникает местный болевой синдром, отток жидкости затрудняется, увеличивается уровень ВГД. Как правило, эта стадия характеризуется формированием вторичной глаукомы.

Стадия прорастания. Эта стадия сопровождается экзофтальмом, или выпячиванием (смещением глаза). При этом, наблюдается прорастание опухоли в придаточные пазухи, а также полости между оболочками головного мозга ребенка.

Стадия метастазирования. Проникновение метастазов в печень, кости и головной мозг, приводит к ухудшению общего состояния больного: появляется общая слабость, возникает интоксикация, головные боли.

Диагностика

В связи с тем, что симптом «кошачьего глаза», потеря зрения и косоглазие – проявления довольно заметные, рак сетчатки глаза достаточно легко диагностируется на первых стадиях развития. Квалифицированный офтальмолог выявляет опухоль даже весьма маленького размера.

Для оценки распространенности опухоли, назначаются следующие диагностические исследования:

  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография пораженного глаза (глаз).
  • Пункция головного мозга (с целью выявления степени поражения);
  • Рентген легких;
  • УЗИ брюшной полости (с целью выявления очагов метастаз);
  • Анализ мочи и крови (с целью оценки работы внутренних органов).

У детей ретинобластома нередко сопровождается сбоями функций других органов, поэтому в комплекс диагностических мероприятий включают консультации с неврологом и ЛОР-врачом.

Дети, чьи родители перенесли в детстве рак сетчатки, должны браться с рождения под особый контроль, ввиду того, что заболевание передается по наследству.

Лечение ретинобластомы

Раковая опухоль сетчатки лечится сообразно стадии заболевания, с применением следующих методов:

  • Лучевой терапии;
  • Оперативного вмешательства;
  • Лекарственной химиотерапии;
  • Криотерапии;
  • Лазерной коагуляции сетчатки;
  • Термотерапии.

При верном сочетании всех вышеуказанных методов, зачастую удается достичь успеха и сохранить зрение глаза. При поражении опухолью обоих глаз, то для каждого из них подбирается отдельный метод лечение в соответствии с показаниями.

Очень часто, ретинобластому у детей лечат посредством лучевой терапии. Подобный вид опухоли весьма чувствителен к воздействию радиолучей. В этой связи, метод считается достаточно эффективным, правда, высокие дозы излучения могут привести к возникновению катаракты и вторичных опухолей костей. Локализованная лучевая терапия делает риск подобных осложнений значительно ниже.

Специалисты отдают предпочтение консервативному лечению ретинобластомы. Так опухоли, локализованные в передней области сетчатки, размер которых не превышает 7мм, лечат криотерапией. Поражения задних отделов, величиной до 4мм – фотокоагуляцией. Возможно также применение термотерапии — воздействия на пораженный участок ультразвуковым и инфракрасным излучениями.

В случае обширного поражения опухолью, присоединившейся глаукомы и невозможности восстановления зрения, как правило прибегают к хирургическому удалению глаза, с последующим протезированием.

Наличие массивного поражения и региональных метастаз, с инвазией зрительного нерва, требует назначения химиотерапии с сочетанием цитостатиков.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике ретинобластомы на ее ранней стадии, существует возможность излечения заболевания при помощи лучевой терапии, фоокоагуляции, криотерапии (органосохраняющие методы). Хирургическое удаление глаза, также обеспечивает излечение, правда оставляет косметический дефект, сопровождающийся дискомфортом.

При таких осложнениях ретинобластомы у детей, как: инвазия хориоидальной оболочки, прорастание опухоли в ЗН и экстрасклеральное распространение новообразования, прогноз заболевания неутешительный.

В качестве эффективной профилактики рака сетчатки глаза необходимо проводить обязательные офтальмологические обследования с начала жизни ребенка, особенно, если в семье встречалось данное заболевание.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги – одни из лучших российских специалистов в данной области.

Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов.

Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Читайте также:  Как поднять иммунитет в домашних условиях

Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

Ретинобластома: причины, симптомы, диагностика и лечение • Русский Доктор

Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

Сетчатка – это покрытие задней части глаза, состоящее из специальных клеток, которые обрабатывают свет и цвет, чтобы мы могли видеть. Неконтролируемый рост клеток сетчатки возникает из-за изменений в гене, известном как ген ретинобластомы (РБ).

Ретинобластома – это редкая форма рака, поражающая 1 из 15 000 людей. Ретинобластома считается детским раком, поскольку в основном она поражает детей в возрасте до 5 лет.

Считается, что существует равная вероятность возникновения ретинобластомы на любом глазу у мальчиков и девочек, независимо от расы.

В 75% случаев ретинобластома появляется только на одном глазу, и в 25% случаев происходит на обоих глазах.

Причины

Клетки организма размножаются на протяжении всей жизни – ткани изнашиваются, а клетки заменяются контролируемым образом.

Ретинобластома, как и все виды рака, возникает, когда этот контроль теряется, и клетки начинают делиться с необычно высокой скоростью.

Исследователи все еще работают над точными причинами мутации гена при ретинобластоме. Тем не менее, они обнаружили наследованную связь.

Ретинобластомы можно разделить на 2 категории:

  • одна вызвана наследованием дефектного гена,
  • а другая – случайным изменением гена РБ во время репликации клеток (спорадическая форма).

Именно спорадическая форма является самой распространенной. Около 90% детей с ретинобластомой не имели предшествующего семейного анамнеза заболевания. Между тем, дети, у которых есть родитель с этим заболеванием, составляют менее 10% всех диагностированных случаев.

Передается по наследству?

Ретинобластома, возникающая только в одном глазу, обычно не передается по наследству. Ретинобластома, возникающая на обоих глазах, почти всегда передается по наследству.

Хотя исследователи не совсем уверены в том, что вызывает изменение гена ретинобластомы и приводит к ретинобластоме, но они знают о факторах риска для этого состояния.

Семейный анамнез является ключевым фактором риска ретинобластомы. Дети, которые наследуют измененный ген, имеют риск развития ретинобластомы на 90% выше.

Также считается, что родитель, инфицированный ВПЧ, увеличивает риск ретинобластомы для своих потомков, но эти сведения противоречивы.

Симптомы и осложнения

Более 80% ретинобластом впервые обнаруживаются членом семьи или другом (и только менее чем 20% врачом).

Нередко из-за возраста ребенка родителю трудно выяснить, есть ли у ребенка ретинобластома, поскольку малыш не может сообщить о каких-либо проблемах с глазами.

Тем не менее, важно, чтобы родитель или опекун замечал любые необычные признаки, которые напоминают ретинобластому. Более раннее обнаружение ретинобластомы приводит к лучшим результатам.

Типичные признаки (более 20% случаев) включают в себя:

  • лейкокорию – когда в глаза попадает свет, появляется белое отражение, создающее впечатление, что зрачок белый;
  • косоглазие – когда один глаз, как будто бы, не смотрит на намеченную цель.

Поскольку это состояние влияет на сетчатку, зрение ребенка находится под угрозой. Частичная или полная слепота одного или обоих глаз является возможным осложнением. При раннем обнаружении наблюдается очень высокая выживаемость, которая оценивается в 90-95%.

Хотя у большинства детей с ретинобластомой поражен один глаз, рак может распространиться на другой глаз или другие части тела, в частности мозг, легкие и кости. Метастазирование или распространение рака встречается редко.

При наличии метастазирования распространение опухоли обычно наблюдается через 1-2 года после лечения исходного рака.

Постановка диагноза

Лишь врач может диагностировать ретинобластому на основании симптомов и диагностических тестов. Если есть серьезные подозрения на ретинобластому, основанные на клинических признаках, врач будет использовать специализированное оборудование, чтобы посмотреть в глаза ребенку. Также часто назначается МРТ или биопсия глаза.

Лечение и профилактика

Существует несколько вариантов лечения ретинобластомы, однако лечение зависит от тяжести состояния и от его формы. Если врач считает, что пациент может сохранить хотя бы частично свое зрение, можно использовать лазеротерапию или криотерапию.

Из доступных нехирургических вариантов, терапия является одним из последних применяемых методов из-за потенциальных побочных эффектов: повреждения здоровых тканей и возможности формирования новой неглазной опухоли в случае семейного ретинобластома. Химиотерапия иногда применяется, чтобы уменьшить опухоль.

Энуклеация, также известная как удаление глаза, выполняется только в том случае, если зрение ребенка не может быть сохранено или есть высокий риск прогрессирования онкозаболевания.

Нет никаких профилактических мер для ретинобластомы. За малышем с семейным анамнезом ретинобластомы нужно внимательно следить, пока ему не выполниться 28 месяцев. Если поражен только один глаз, офтальмолог должен проводить периодический скрининг другого глаза до 7 лет.

Ретинобластома у детей: причины, симптомы и методы лечения

Ретинобластома, причины, симптомы и лечение

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки глаза, которая встречается преимущественно у детей в возрасте до 5 лет и составляет 3% от общего числа раковых больных среди маленьких пациентов.  

Описание

Для того, чтобы понимать патологию ретинобластомы у детей, необходимо представлять механизм работы глаза. Итак, глаз имеет три слоя: склеру, сосудистую оболочку и сетчатку.

Склера — это внешнее защитное белое покрытие глаза.

Сосудистая оболочка — средний слой, содержащий кровеносные сосуды, питающие глаз. Ее передняя часть окрашена и называется радужной оболочкой, а отверстие в ней — зрачком. Зрачок отвечает за пропуск света в глаз и обычно кажется черным. При ярком свете зрачок сжимается, при темном — расширяется.

Свет, проходящий через зрачок, попадает в хрусталик глаза. Затем хрусталик фокусирует свет на сетчатке — внутреннем слое. Работа сетчатки заключается в преобразовании света в информацию, которая может быть передана зрительному нерву для дальнейшей трансформации в мозг. Именно таким образом люди и видят окружающий мир.

Иногда в сетчатке глаза развивается опухоль — ретинобластома. Она образуется у маленьких детей, но иногда может встречаться и у взрослых.

У большинства людей с ретинобластомой развивается только одна опухоль (однофокальная) в одном глазу (односторонняя). У некоторых, однако, могут появляться множественные очаги (мультифокальные) в одном или обоих глазах.

Ретинобластома, возникшая независимо в обоих глазах, называется двухсторонней. Иногда у детей развивается трехсторонняя ретинобластома, которая является результатом развития независимой опухоли головного мозга, образованной в шишковидной железе. 

Опухоль сетчатки, характеризующая ретинобластому, является злокачественной. Это означает, что она может распространяться  не только в другие части глаза, но и в другие части тела.

Однако в большинстве случаев ретинобластому удается диагностировать до метастазирования, и прогноз лечения довольно оптимистичен.

Чего не скажешь об экстраокулярной ретинобластоме, когда рак уже распространился за пределы глаза.

Ретинобластома может передаваться по наследству (у 40% пациентов с ретинобластомой) или возникать спонтанно (у 60% пациентов). Наследственной формой рака сетчатки страдают пациенты с множественными независимыми опухолями, двусторонней или трехсторонней ретинобластомой.

Наследственная ретинобластома у детей 

Ретинобластома возникает из-за изменений в гене RB1 в 13-й хромосоме или из-за его отсутствия. Клетки организма, за исключением яйцеклеток и сперматозоидов, содержат 23 пары хромосом и называются соматическими клетками. Они содержат по две из каждой 13-ой хромосомы и, следовательно, по две копии гена RB1.

RB1 производит белок-супрессор опухоли — антионкоген, который обычно помогает регулировать клеточный цикл клеток, в том числе сетчатки глаза.

Нормальная клетка сетчатки переживает цикл роста, в течение которого она производит новые клетки. Именно гены-супрессоры жестко регулируют этот цикл роста. Клетки, потерявшие контроль над своим клеточным циклом и начавшие неконтролируемо размножаться, являются раковыми клетками.  

Раковые клетки претерпевают множество делений, часто с большей скоростью, чем обычные клетки, и не имеют ограниченной продолжительности жизни. Группа соседних раковых клеток может образовывать массу, называемую опухолью.

Злокачественная опухоль сетчатки (ретинобластома) может возникнуть в том случае, когда одна клетка сетчатки теряет контроль над своим клеточным циклом и размножается бесконтрольно.

В норме антионкоген, продуцируемый RB1, препятствует тому, чтобы клетка сетчатки становилась раковой. Достаточно одного функционирующего гена RB1 в клетке сетчатки, чтобы предотвратить превращение клетки в раковую опухоль.

Если оба гена RB1 в клетке сетчатки не фукнциональны, то она может стать раковой, и в результате может возникнуть ретинобластома. Ген RB1 нефункционален, когда он изменен или отсутствует и больше не производит нормальный белок-супрессор опухоли.

Примерно 40% детей с ретинобластомой наследуют нефункциональный или удаленный ген RB1 от своей матери или отца. Таким образом, они имеют измененный/удаленный ген RB1 в каждой соматической клетке. У 90% таких людей развивается ретинобластома.

Наследственная ретинобластома проявляется, как правило, раньше спорадической формы. 

Вероятность того, что ребенок, рожденный от родителя с отсутствующим или нефункциональным геном RB1, получит нездоровый ген, составляет 50%.

  Вероятность того, что в результате этой патологии у ребенка разовьется ретинобластома, — 45%.

При этом у родителей может быть не диагностирован рак сетчатки глаза, и этому есть несколько причин: оставшийся ген RB1 остался функциональным, или же опухоль была разрушена организмом. 

Ретинобластома также может возникнуть, когда оба гена RB1 спонтанно изменяются или удаляются в клетке сетчатки, но гены RB1 нормальны во всех других клетках организма.

Примерно 60% пациентов с ретинобластомой имеют этот тип заболевания, называемый спорадической ретинобластомой. Как правило, у таких людей ретинобластома не передается по наследству.

Она обычно однофокальна и имеет средний возраст начала заболевания около двух лет.

Читайте также:  Что такое воспаление затылочного нерва, как его диагностировать и лечить

Симптомы ретинобластомы у детей

Наиболее распространенным симптомом ретинобластомы является лейкокория. Она возникает, когда зрачок отражает белый цвет, а не обычный черный или красный. Увидеть лейкокорию можно на фотографиях со вспышкой: зрачок подвергается воздействию большого количества света, при этом экспозиция настолько коротка, что зрачок не успевает сузиться. 

Дети с ретинобластомой также могут иметь проблемы со зрением, среди которых:

  • косоглазие;
  • ощущение болезненных раздраженных глаз;
  • увеличенные зрачки;
  • глаза разного цвета. 

Диагноз

Лейкокорию можно диагностировать, сделав полароидную фотографию пациента, который находился в темной комнате в течение трех-пяти минут.

Визит к офтальмологу предполагает обследование с помощью непрямого офтальмоскопа с ярким светом. Перед тестом в глаза вводят лекарственные капли для расширения зрачков, а также могут быть использованы анестезирующие капли.

Для того, чтобы глаза не закрывались во время обследования, используется металлический зажим. Далее окулист с помощью ватного тампона или металлического инструмента с утолщенным наконечником надавливает на наружную линзу глаза, чтобы исследовать передние участки сетчатки. Во время процедуры делаются наброски или фотографии опухоли, видимой через офтальмоскоп.

Для подтверждения наличия опухоли и оценки ее размеров используется также ультразвуковое исследование. Для определения того, насколько опухоль вышла за пределы глаза и в головной мозг, применяется компьютерная аксиальная томография (КТ). Иногда для изучения глаз, глазниц и головного мозга используется также магнитно-резонансная томография (МРТ).

В большинстве случаев рак не распространяется за пределы глаза, и необходимость в дополнительных тестах отпадает. Если все же есть подозрения относительно наличия метастаз в других органах, врач направляет на анализ крови, спинномозговую пункцию или биопсию костного мозга.

Генетическое тестирование

Информация относительно заболевания одного из членов семьи ретинобластомой помогает спрогнозировать риск развития рака сетчатки у его близких, среди которых родные и двоюродные братья и сестры, дети.

Иногда для определения тактики лечения необходим генетический анализ, который поможет определить предрасположенность пациентов к развитию рецидивирующих опухолей и других видов рака, особенно при лечении лучевой терапией. 

Если у пациента с односторонней или двусторонней ретинобластомой имеются родственники с ретинобластомой, то можно предположить, что они имеют наследственную форму ретинобластомы.

Однако нельзя утверждать однозначно, что пациент, не имеющий в анамнезе родственников с раком сетчатки, имеет спорадическую форму заболевания. Даже при отсутствии в семье пациентов с ретинобластомой большинство случаев двусторонней и трехсторонней ретинобластомы наследуются, как и большинство случаев односторонней, мультифокальной ретинобластомы. 

Единственный способ установить, есть ли у кого-то наследственная форма ретинобластомы, — это посмотреть, изменяется или удаляется ген ретинобластомы в клетках крови, полученных из образца крови. Примерно 5-8% людей с ретинобластомой обладают хромосомной аномалией, включающей ген RB1, который можно обнаружить, рассматривая их хромосомы под микроскопом.

Хромосомы можно увидеть, получив образец крови. Если этот тип хромосомной аномалии обнаружен у ребенка, то следует провести анализ хромосом родителей. 

Лечение ретинобластомы у детей

Для установления степени тяжести и выбора подходящей терапии используется целый ряд различных систем классификации. Однако наиболее популярной является система Риза-Элсворта. Она используется для классификации внутриглазных опухолей и прогнозирования того, какие опухоли являются достаточно благоприятными для поддержания зрения.

  • Классификационная система Риза-Эллсворта делится на несколько групп:
  • Группа I (очень благоприятная для поддержания зрения): небольшие одиночные или множественные опухоли размером менее 6,4 мм (1 дюйм равен 25,4 мм), расположенные на экваторе глаза или ниже его.
  • Группа II (благоприятная для поддержания зрения): одиночные или множественные опухоли размером от 6,4 до 16 мм, расположенные на экваторе глаза или позади него.
  • Группа III (возможна для поддержания зрения): любая опухоль, расположенная перед экватором глаза, или одиночная опухоль размером более 16 мм, расположенная за экватором глаза.
  • Группа IV (неблагоприятная для поддержания зрения): множественные опухоли, некоторые из которых имеют размер более 16 мм, или любая опухоль, распространяющаяся перед наружным краем сетчатки (Ora serrata).
  • Группа V (очень неблагоприятная для поддержания зрения): крупные опухоли, вовлекающие более половины сетчатки, или стекловидное тело, при котором мелкие кусочки опухоли отламываются и плавают вокруг внутренней поверхности глаза.
  • Решающим при выборе терапии является масштаб рака: локализован ли он внутри глаза (интраокулярный) или распространился на другие части тела (экстраокулярный).

Внутриглазная ретинобластома может поражать только сетчатку или другие части глаза. Экстраокулярная ретинобластома может затрагивать и ткани вокруг глаза, или же быть результатом распространения рака на мозг или другие части тела. 

Выбор метода лечения зависит от размера и количества опухолей, от того, является ли рак односторонним или двусторонним, а также от того, распространился ли рак на другие части тела. Цель лечения — вылечить рак и предотвратить как можно большую потерю зрения.

Хирургическое удаление пораженного глаза (энуклеация) проводится, когда опухоль(ы) настолько велика и обширна, что сохранение зрения невозможно. Операция проходит под общим наркозом и обычно занимает менее часа.

Большинство детей, перенесших эту операцию, могут покинуть больницу в тот же день.

После операции в глазницу помещается временный шарик. Примерно через три недели после выписки в глазницу вставляется пластиковый искусственный глаз (протез), который выглядит как нормальный глаз.

Лучевая терапия часто применяется для лечения больших опухолей, когда возможно сохранение зрения. Наружная лучевая терапия включает фокусировку пучка излучения на глазу. Если опухоль не распространилась широко, луч излучения может быть сфокусирован на раковых клетках сетчатки. Если рак обширен, то может потребоваться лучевая терапия всего глаза.

Внешнее лучевое облучение проводится амбулаторно и обычно длится в течение трех-четырех недель.

До начала лечения некоторым детям с ретинобластомой прописывают седативные средства. Этот вид терапии может привести к временной потере участка волос на затылке и небольшой площади ожога кожи. Долгосрочные побочные эффекты лучевого лечения могут включать катаракту, проблемы со зрением, кровотечение из сетчатки и снижение роста костей на стороне головы.

Люди с наследственной формой ретинобластомы имеют повышенный риск развития других видов рака в результате этой терапии. 

  • Фотокоагуляционная терапия

Фотокоагуляционная терапия часто используется в сочетании с лучевой, но может применяться отдельно для лечения небольших опухолей, расположенных на задней поверхности глаза.

Фотокоагуляция включает в себя использование лазера для уничтожения раковых клеток. Этот вид лечения проводится под местной или общей анестезией и обычно не сопровождается постпроцедурной болью.

  1. Термотерапия также часто применяется в сочетании с лучевой терапией или медикаментозной терапией (химиотерапией).
  2. Термотерапия включает в себя использование тепла, направленного на уменьшение опухолевых клеток, и проводится под местной или общей анестезией и обычно не вызывает боли.
  3. Криотерапия часто используется в сочетании с лучевой терапией, но также может быть применена отдельно для небольших опухолей, расположенных на передней части сетчатки.

Криотерапия включает в себя использование интенсивного холода для уничтожения раковых клеток и может привести к безвредному, временному отеку наружного глаза и век, который может длиться до пяти дней. Иногда для уменьшения отека используют глазные капли или специальную мазь. 

Брахитерапия предполагает нанесение радиоактивного материала на внешнюю поверхность глаза у основания опухоли и используется при опухолях среднего размера.

Пациент, проходящий такую процедуру, обычно госпитализируется на срок от 3 до 7 дней. За это время ему делают две операции: по прикреплению радиоактивного материала и по его последующему удалению.

  • В течение 3-4 недель после операции нередко прописывают глазные капли — во избежание воспаления или инфицирования.
  • Долгосрочные побочные эффекты этого лечения могут включать катаракту и повреждение сетчатки, что может привести к нарушению зрения.
  • Внутривенное лечение одним или несколькими препаратами (химиотерапия) часто применяется для лечения как больших, так и малых опухолей.

Химиотерапия иногда используется для сокращения опухолей перед другими методами лечения, такими как лучевая терапия или брахитерапия. Иногда она также применяется отдельно для лечения очень маленьких опухолей.

Не существует альтернативных или дополнительных методов лечения, специфичных для лечения ретинобластомы. Поскольку большинство людей, у которых диагностирована ретинобластома, являются маленькими детьми, большинство медикаментозных альтернативных методов лечения, предназначенных для лечения общего рака, не рекомендуется.

Многие специалисты, однако, подчеркивают важность соблдения хорошо сбалансированной диеты, включающей определенные фрукты, овощи и витаминные добавки, для укрепления организма в борьбе с раком. Некоторые сторонники альтернативной методики прделагают маленьким пациентам визуализировать иммунные клетки своего организма, атакующие и разрушающие раковые клетки.

Скрининг 

Дети, у которых диагностирована ретинобластома, должны периодически проходить расширенные исследования сетчатки до достижения пятилетнего возраста. Маленьким пациентам скрининг делается под наркозом.  

Пациентам с двусторонней ретинобластомой или наследственной формой ретинобластомы может быть рекомендовано периодически проходить скрининг на наличие опухолей головного мозга, обнаруженных при трехсторонней ретинобластоме.

Не существует специальных протоколов скрининга, предназначенных для выявления неокулярных опухолей. Однако жалобы ребенка на появление шишок или боли в костях не должны оставаться без внимания.

В случае диагностирования ретинобластомы у ребенка, его родителям и родным рекомендуется пройти расширенное обследование сетчатки глаза у офтальмолога.

Исследование для родственников необязательно в том случае, если анализ ДНК подтвердит неунаследованную ретинобластому у пациента. 

Дети того, у кого диагностирована ретинобластома, также должны периодически проходить обследование сетчатки под наркозом. Наблюдение за сетчаткой должно проводиться до тех пор, пока анализ ДНК не докажет, что их ребенок не обладает изменением/делецией гена RB1.

Читайте также:  Пилороспазм, причины, симптомы и лечение

При желании можно также провести пренатальное выявление опухолей с помощью ультразвука. Во время процедуры УЗИ ручной инструмент помещается на живот матери или вводится вагинально.

Ультразвук производит звуковые волны, которые отражаются обратно от структур тела плода, производя изображение, которое можно увидеть на видеоэкране.

Если опухоль будет обнаружена с помощью этой оценки, ребенок может быть рожден на пару недель раньше срока, что даст возможность провести раннее лечение. 

Диета детей с ретинобластомой

Родители должны проявлять особое внимание к диете ребенка с ретинобластомой. Рекомендованы цельные продукты, включая зерновые, бобовые, свежие фрукты и овощи, а также высококачественные жиры. Повышенное потребление рыбы, особенно холодноводной рыбы, такой как лосось, скумбрия, палтус и тунец, обеспечивает хороший источник омега-3 жирных кислот.

Reference — healthofchildren.com/R/Retinoblastoma.html

На платформе Vikids вы можете:

Ретинобластома у детей

Ретинобластома — это злокачественная опухоль глаз, которая поражает сетчатку. Заболевание преимущественно диагностируют у маленьких детей до 4 лет. Ретинобластома может развиваться как в одном глазу, так и в обоих сразу.

При этом двусторонняя ретинобластома чаще встречается у деток до года, а развитие заболевания на одном глазу характерно для возраста 2-3 лет.   Родителям, которые обнаружили первые симптомы рака сетчатки у своего ребенка необходимо как можно быстрее попасть к доктору.

Это важно, ведь чем раньше выявлено заболевание и поставлен точный диагноз, тем выше вероятность успешного лечения. Статистика показывает, что современные методы терапии ретинобластомы помогают вылечить 9 из 10 детей с этим диагнозом.

Одним из самых видимых признаков ретинобластомы является светлое отражение в зрачке ребенка. Его еще называют “кошачьим глазом”, так как видимым оно становится при попадании на зрачок света, например, во время съемки со вспышкой. Так здоровый глаз от вспышки выглядит красным, а пораженный глаз — белым.

Другим симптомом развития ретинобластомы является косоглазие. Некоторые родители могут отметить, что ребенок косится или испытывает трудности фокусировки на каком-либо объекте.

Такое случается, когда опухоль располагается в наиболее чувствительной части глаза — роговице или рядом с ней. Симптомы, которые возникают на более поздних стадиях заболевания включают в себя покраснение глаза и его болезненность, а также ухудшение зрения.

    • Признаки, которые должны насторожить родителей:
    • появление беловато-желтого отражения в одном или двух зрачках; 
    • ухудшение зрения или появление косоглазия; 
    • появление красноты глаз, отека, боли. 

Причиной ретинобластомы глаза является генетическая мутация, которая заставляет клетки расти и размножаться. 60% ретинобластом являются ненаследственными или спорадическими.

Это означает, что раковые клетки никак не связаны с генетическими нарушениями и находятся только в тканях опухоли заболевшего ребенка. Остальные 40% опухолей являются наследственніми, т.

е в семье малыша могли быть случаи подобного заболевания, и ребенок унаследовал этот ген.

Как проходит диагностика ретинобластомы?

Для начала офтальмолог проводит тест с помощью офтальмоскопа. Если во время осмотра врач увидит красное пятно при отражении света, это означает, что глаз малыша здоров.

  1. Если отражение будет белым, это может свидетельствовать о катаракте, отслоении сетчатки или ретинобластоме.
  2. Если есть подозрение на ретинобластому, врач назначает дополнительные исследования для того, чтобы подтвердить диагноз, определить форму заболевания и степень его распространения.
  3. Исследования включают в себя лабораторные анализы, УЗИ, МРТ. Если стадия ретинобластомы ярко выражена и необходимость назначения химиотерапии очевидна, доктора проводят такие исследования, как:
    • рентген;  
    • исследование спинномозговой жидкости и костного мозга;  
    • сцинтиграфия костей ребенка.  

В случае определения наследственного фактора офтальмолог также проводит осмотр родителей, братьев и сестер заболевшего. Также членам семьи могут провести генетические анализы, для оценки наследственной ситуации. После полного обследования ребенка команда докторов анализирует результаты исследований и определяет максимально эффективную стратегию лечения ретинобластомы.

Читать подробнее: О стадиях ретинобластомы

Какие виды лечения ретинобластомы доступны?

За рубежом лечением ребенка с ретинобластомой занимается команда докторов, в которую входят офтальмолог, онколог, радиолог и хирург.

План терапии создается на основе размера опухоли, её расположения, а также степени распространения. Во время лечения доктора ориентируются на то, чтобы полностью убрать раковые клетки и по возможности сохранить глаз ребенка.

Существует несколько методов лечения ретинобластомы, которые могут комбинироваться между собой:

Системная химиотерапия Препараты для лечения опухолей вводятся перорально, с помощью инъекции или внутривенно.
Внутриартериальная химиотерапия В этом случае препараты вводятся в кровеносный сосуд, который идет к глазу. Такой способ позволяет быстрее доставить препарат непосредственно в опухоль.
Химиотерапия внутри стекловидного тела Химиотерапевтическое лекарство вводится в глаз для лечения небольших опухолей, которые плавают в стекловидном теле.
Криотерапия Для обработки опухоли используется жидкий азот или газы аргона. Вещества замораживают раковые ткани, после чего они разрушаются.
Лазерная терапия Лазерная обработка кровеносных сосудов вокруг опухоли. Процедура лишает раковые клетки питательных веществ, в которых они нуждаются.
Радиоактивные бляшки Радиоактивные палочки или шарики помещаются в опухоль для прямого воздействия. Терапия значительно уменьшает повреждение окружающих здоровых тканей глаза.
Внешняя лучевая терапия (EBRT) Лучи тщательно фокусируются на опухоли, чтобы убить раковые клетки. Метод иногда используется для терапии агрессивных опухолей.
Энуклеация (удаление глаза) В тяжелых случаях глаз удаляется полностью, чтобы остановить распространение раковых клеток в другие части тела.

Успешным примером лечения ретинобластомы служит недавний случай в чешской клинике Мотол. За помощью к специалистам клиники обратилась семья маленькой Лены.

У малышки обнаружили ретинобластому и для сохранения глаза и зрения ребенка, врачи решили применить один из новейших методов лечения — инъекцию цитостатика прямо в место опухоли.

Всего было 5 процедур, которые длились не более 5 минут. Препараты вводились в глаз под общим наркозом. Первым эффектом от процедуры было уменьшение раковых клеток, а окончательным результатом — полное излечение.

Сейчас трехлетняя Лена чувствует себя замечательно. И что самое важное — докторам удалось сохранить зрение и глаз девочки, вылечив её от онкологии.

Что происходит после лечения?

В зависимости от выбранного лечения, у ребенка могут наблюдаться побочные эффекты. Например, при лечении химиопрепаратами у детей возможно появление тошноты, слабости, головокружения или лихорадки. А в случае лучевого лечения возможно возникновение покраснения или сухости области облучения.

После окончания лечения ребенок может вернуться к обычной жизни при условии хорошего самочувствия и разрешения врача. Время восстановления варьируется в зависимости от метода терапии и стадии заболевания. В случае, когда невозможно спасти глаз ребенка, в клиниках создаются протезы высокого качества, которые по виду не отличаются от настоящего глаза.

Благодаря современным методам диагностики и лечения выживает 95% детей. Опухоли, которые не выходят за пределы глаза (интраокулярный тип) имеют более благоприятный прогноз. Но в целом успешность терапии оценивается в каждом отдельном случае.  

Самое главное — не терять времени и обратиться к докторам, которые имеют опыт лечения ретинобластомы. Помните, чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность спасти ребенку глаз, а в некоторых случаях и жизнь.

В каких клиниках лечат ретинобластому у детей?

    1. Медицинский Центр Ассута в Израиле; 
    2. Клиника Лив в Турции; 
    3. Клиника Текнон в Испании;  
    • Медицинский центр Мотол в Чехии;  
    • Госпиталь Анам в Южной Корея  
    • Клиника Сун Чон Хян в Южной Корее.

    Резюме

    1. Ретинобластома — это злокачественная опухоль глаза, которая поражает сетчатку и чаще встречается у детей до 4 лет.  
    2. Ретинобластомы делятся на наследственные и ненаследственные, а также одно- и двусторонние.  
    3. Симптомы ретинобластомы: косоглазие, появление желто-беловатого отражения в зрачке, ухудшение зрения, появление покраснений, болей, отека глаза. 

    Во Причиной появления ретинобластомы является генная мутация, которая приводит к росту клеток и формированию опухоли. Мутация может возникать из-за предрасположенности ребенка к заболеванию, в остальных случаях причины пока неясны. 

    • Диагностика ретинобластомы: офтальмоскопия, УЗИ, МРТ, генетические тесты и, при необходимости, рентген, исследование спинномозговой жидкости и костного мозга, сцинтиграфия костей. 
    • Основные методы лечения: химиотерапия, лучевая, лазерная и криотерапия, хирургическое удаление опухоли и глаза. 
    • Одним из новейших методов лечения ретинобластомы— является инъекция химиопрепарата непосредственно в глаз.  
    • В зависимости от типа терапии могут появиться побочные эффекты, например, тошнота и слабость после химиотерапии или покраснения после облучения опухоли. 
    • В случае удаления глаза клиники создают протезы, которые часто невозможно отличить от настоящего органа.  

    Благодаря современным методам диагностики и лечения ретинобластомы выживает 95% детей. Важным фактором является время. Чем раньше обнаружена опухоль и начато лечение, тем выше вероятность выживания и сохранения зрения или глаза.  

    Ретинобластому лечат во многих зарубежных клиниках. Врач-консультант медицинской платформы Медиглобус бесплатно поможет подобрать доктора и клинику для лечения ретинобластомы.  

Если вам необходима консультация по поводу диагноза или вариантов лечения ретинобластомы за рубежом, оставляйте заявку через кнопку “Получить бесплатную консультацию”. Врач-координатор MediGlobus ответит на все волнующие вас вопросы, организует онлайн прием с зарубежным доктором или лечение за границей.

Получить бесплатную консультацию

  

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *