Слабость мышц шеи, причины и лечение

Когда болят мышцы всего тела (миалгия), постарайтесь определить, что стало причиной появления дискомфорта.

Если самочувствие ухудшилось после занятий спортом или интенсивной физической работы — это обычная усталость и паниковать не стоит.

При постоянной слабости и болезненности, не проходящей несколько дней, следует предположить хроническое заболевание, требующее обязательного обследования и лечения.

Этиология

При первых проявлениях симптомов необходимо сразу же определить провоцирующий фактор. Обычно миалгии сопровождают острые или хронические заболевания. Можно самостоятельно выяснить, почему болят все мышцы, проанализировав своё состояние за последние несколько дней или месяцев.

Клиницисты выделяют 7 групп таких болезней — это и есть причины мышечных болей:

  • фибромиалгия;
  • инфекционные патологии;
  • миозит;
  • дерматомиозит;
  • мышечные травмы;
  • лактацидоз;
  • нервно-психическое истощение.

Рассмотрим подробнее особенности симптоматики каждого заболевания и провоцирующие факторы их развития.

Фибромиалгия

Ноющая боль в мышцах может быть следствием фибромиалгии — заболевания неизвестной природы, характеризующегося болезненностью и повышенной утомляемостью в мускулах. Патология поражает женщин вдвое чаще, чем мужчин, составляя 2-8% от общего количества мышечных болей.

Точных причин развития фибромиалгии не установлено, но учёные Американского института ревматологов выделяют несколько предрасполагающих факторов её появления:

  • частые стрессы;
  • затяжная депрессия;
  • генетическая предрасположенность;
  • нарушение сна;
  • глютеновая болезнь.

Клинические проявления заболевания характеризуются рассеянными болями в мышцах, которые наиболее выражены в следующих областях:

  • под затылком;
  • в нижней части шеи и верхних отделах груди;
  • в локтях и коленях;
  • в боковой части ягодиц.

Слабость мышц шеи, причины и лечение

У патологии присутствуют дополнительные симптомы, степень проявления которых носит индивидуальный характер:

  • хроническая усталость;
  • нарушение памяти;
  • расстройства сна;
  • судороги;
  • боли в кишечнике и мочевом пузыре.

В большинстве случаев купирование боли способствует устранению заболевания — поэтому при первых проявлениях ломоты в мышцах необходимо обратиться к врачу.

Инфекционные патологии

Когда ломят мышцы всего тела, следует предположить инфекционно-воспалительные процессы. Обычно такие состояния сопровождаются следующими симптомами:

  • повышением температуры тела;
  • ознобом;
  • слабостью и чувством упадка сил;
  • головной болью;
  • снижением аппетита;
  • симптомами основного заболевания со стороны дыхательной, пищеварительной или мочевыделительной систем.

Главным диагностическим критерием является лихорадка. При её обнаружении следует предположить наличие инфекционной патологии. Миалгия сосредоточена преимущественно в задней области шеи, спине, плечах и бёдрах.

Миозит

Дословный перевод с латинского — «боль мышц». Эта болезнь обычно возникает из-за сквозняков или в межсезонье. Воспаляются те мускулы, которые «вспотели» и переохладились:

  • область шеи и верхней части спины;
  • поясница;
  • бедро и предплечье.

Слабость мышц шеи, причины и лечение

Мускулы ломят, боль усиливается при повороте тела или резких движениях. Иногда появляется слабость и небольшая температура.

Дерматомиозит

Это заболевание развивается постепенно. Болям в мышцах предшествуют следующие симптомы:

  • чувство слабости в шее;
  • снижение мускульной силы в предплечьях и бёдрах;
  • расстройство глотательного рефлекса и речи;
  • затруднение дыхания;
  • воспаление в слизистых;
  • появление сыпи на тыле кистей и стоп, в области суставов, на лице, шее и спине;
  • расширение подкожных капилляров.

Слабость мышц шеи, причины и лечение

Позднее дерматомиозит проявляется как боль во всём теле, сопровождающаяся сильной слабостью и нарушением самообслуживания.

Мышечные травмы

Это «самая безобидная» причина миалгии. Боль носит ограниченный характер, совпадает с местом повреждения. Если произошло растяжение, симптом возникает под нагрузкой, при разрыве или ушибе дискомфорт проявляется в покое.

Лактацидоз

При этой патологии в мышцах накапливается молочная кислота, которая и является причиной миалгии. Если при физических перегрузках такое состояние носит временный характер, то при данном заболевании возникает нарушение обмена веществ с образованием лактата, который оседает в мышцах.

К основным симптомам лактацидоза относятся:

  • рассеянные боли вплоть до спазмов;
  • болезненность в грудной клетке и животе;
  • тошнота и рвота;
  • частое дыхание;
  • нарушение сна;
  • признаки сердечной недостаточности;
  • нарушение памяти.

При отсутствии своевременной терапии состояние пациента ухудшается, появляется сильная спутанность сознания вплоть до комы.

Нервно-психическое истощение

Иногда причина болей в мышцах — нервное истощение. При обследовании врачи не находят органической патологии, поскольку пусковым механизмом является эмоциональная нестабильность.

У таких больных отмечаются следующие симптомы:

  • повышенная тревожность;
  • раздражительность;
  • бессонница;
  • нарушение дыхания;
  • аритмия;
  • снижение полового влечения и т.д.

В такой ситуации требуется консультация психотерапевта. Доктор составит эффективную программу лечения.

Лечение

Для подбора эффективной терапии необходимо определить причину возникновения болей. Это позволит выбрать лекарство для скорейшего выздоровления. Доктор проведёт осмотр, назначит лабораторное и инструментальное обследование, определив провоцирующий фактор.

В качестве симптоматической терапии применяются:

  • анальгетики в таблетках («Найз», «Некст», «Солпадеин»);
  • обезболивающие мази («Апизартрон», «Випратокс», «Нафтальгин»);
  • местное применение холода;
  • массаж и лечебная гимнастика в период ремиссии.

Для эффективной терапии можно обратиться в клинику восстановительного лечения, где определят точную причину развития миалгии. Здесь пациент будет находиться под постоянным контролем медицинского персонала и сможет получить консультацию врача любого профиля.

Миофасциальный синдром шейного отдела

Миофасциальный болевой синдром шейного отдела возникает из-за одновременного действия нескольких причин. Для простоты понимания их можно разделить на две группы: внутренние и внешние. Внутренние причины представляют собой патологические процессы внутри организма, а внешние – это ряд вредоносных факторов, воздействующих на организм снаружи.

Внутренние — возникают там, где в толще мышечной ткани, к мышечным волокнам присоединяется нерв. Этот «контакт» нерва и мышцы называется синапс. Он позволяет импульсу, идущему по нерву из мозга, поступить в мышцу. По мнению Дж. Трэвелл и Д.

Симонс [авторов книги «Миофасциальные боли и дисфункции»] нарушение функции этой области — нейромышечная дисфункция. Она является внутренней причиной миофасциального болевого синдрома шейного отдела позвоночника. Именно здесь начинают формироваться триггерные точки — «кирпичики», из которых «выстраивается» миофасциальный синдром.

Триггерные точки — это небольшие локальные участки мышечного спазма, способные причинить немало бед.

Внешними причинами миофасциального болевого синдрома шейного отдела является ряд факторов, которые действуют подобно удобрениям. Они вызывают «бурный рост» внутренней нейромышечной дисфункции и глубже «укореняют» миофасциальный синдром. Дж. Трэвелл и Д.

Симонс. называют их длительно существующими вредными факторами [«Миофасциальные боли и дисфункции». Том I. С. 228] и относят к ним: механический стресс, неправильное питание, эндокринные нарушения, психологические факторы, хронические инфекции и другие.

  • Механический стресс: длительная однообразная поза при «сидячей работе», малоподвижный образ жизни, неудобная мебель, высокие каблуки, некомпенсированные нарушения осанки, сколиозы, плоскостопие, физические перегрузки (в том числе спортивные) и т.д.
  • Неправильное питание: недостаток витаминов группы В, витамина С, фолиевой кислоты, низкое содержание железа и ряда других микроэлементов.
  • Эндокринные нарушения: заболевания щитовидной и других желёз внутренней секреции, различные гормональные нарушения.
  • Психологические факторы: раздражительность, эмоциональное напряжение, хроническая усталость, депрессия, тревога, бессонница, безысходность, снижение настроения и др.
  • Хронические инфекции: вирусные, например, герпес, бактериальные, паразитарные инвазии.
  • Другие факторы миофасциального болевого синдрома шейного отдела позвоночника: аллергия, хронические заболевания внутренних органов.

Обо всех этих факторах Дж. Трэвелл и Д. Симонс пишут, что нередко их просто не замечают или вовсе пренебрегают ими [Там же. Том I. С. 230].

Слабость мышц шеи, причины и лечение

Симптомы миофасциального синдрома шейного отдела будут, во многом, зависеть от того, какая конкретно мышца (или несколько мышц) поражены. Если говорить в целом — пациенты с шейным миофасциальным синдромом жалуются врачу на головную боль, боль в шее, надплечье, верхней части спины или грудной клетки, боли в руках и в области лопаток.

Многим трудно и больно поворачивать или наклонять голову. У некоторых — возникает головокружение, предобморочные состояния, зрительные расстройства, шум в ушах, насморк и другие симптомы. Однако многие из перечисленных симптомов встречаются не только при шейном миофасциальном синдроме, но и при других заболеваниях.

Например, головокружение и головная боль встречается при гипертонии и вегетативной дистонии. Боли в надплечье, лопатке и шее – при плечелопаточном периартрозе, протрузии и грыже диска. Шум в ушах и насморк – при заболеваниях ЛОР-органов. Нет необходимости продолжать этот список — и так уже ясно, что разные болезни могут давать схожие симптомы.

Читайте также:  Грыжа коленного сустава, причины, симптомы и лечение

И тогда возникает закономерный вопрос: как различить эти болезни и не совершить диагностическую ошибку? Ведь от точного диагноза зависит правильность лечения и его результат.

На самом деле, не так уж сложно – грамотный доктор уверенно справляется с этим вопросом. Ведь у каждого заболевания есть набор своих неповторимых симптомов. Это, как у любого человека, есть набор своих неповторимых черт и отличий, по которым нас различают среди других людей, даже очень похожих на нас внешне.

Вот и у миофасциального синдрома, среди множества второстепенных симптомов есть два, благодаря которым его невозможно спутать ни с чем. Их считают главными симптомами миофасциального синдрома шейного отдела; это — отражённая боль и ослабление поражённых мышц. Комбинация этих двух симптомов встречается только при миофасциальном синдроме.

Поэтому именно их считают типичными и характерными.

Отражённая боль называется так, потому что, обычно, зона этой боли не совпадает с локализацией самих триггерных точек. То есть, триггерная точка расположена в одном месте, а боль — в другом. Это, как зеркало и отражённый от него солнечный зайчик.

Второй симптом миофасциального синдрома шейного отдела – ослабление поражённой мышцы. Хотите знать, почему мышца слабеет? В школе, на уроках биологии, мы учили, что основной функцией мышц является сокращение.

За счёт сокращения возникает мышечная сила, которая передвигает тело или какую-то его часть. Так происходит любое наше движение. Миофасциальный синдром угнетает сократительную функцию мышц.

Из-за этого и наступает ослабление мышцы.

По двум этим симптомам — отражённой боли и мышечной слабости, врач безошибочно находит мышцу, поражённую триггерными точками. Как он это делает? Об этом мы расскажем в следующем разделе.

Диагностика миофасциального синдрома начинается со сбора анамнеза и жалоб больного. Точно диагностировать патологию может только грамотный и хорошо подготовленный специалист. Считается, что правильно собранный анамнез – это 80% диагноза.

Анализируя рассказ пациента о том, как и где у него болит, врач задаёт вопросы, детализирует его жалобы, уточняет и проясняет для себя многие моменты. Это формирует у врача первичное представление и общую картину. В дальнейшем эта информация послужит ориентиром во время осмотра пациента и проведения ему клинической диагностики и мышечного тестирования.

Для точной и правильной диагностики миофасциального синдрома не требуется ни сложная аппаратура, ни лабораторные анализы. Как бы странно это не звучало, но это, действительно так.

Давайте вновь обратимся к Дж. Трэвелл и Д. Симонс. На стр. 150 первого тома своей монографии они пишут: «По характеру отражённой боли можно определить, какая мышца породила миофасциальные триггерные точки, ответственные за возникновение у пациента боли».

На практике это реализуется следующим образом (для простоты восприятия опустим ряд сложных медицинских моментов). Подготовленный врач прекрасно знает, куда отражается боль от той или иной мышцы. Опираясь на эти знания, а также на описание пациентом своих болевых зон, врач быстро находит поражённую мышцу.

Это – первый этап диагностики — по симптому отражённой боли. Но, как мы помним, у миофасциального синдрома есть ещё один характерный симптом — ослабление поражённых мышц. Для выявления ослабленных мышц существует целая система сложных мышечных тестов.

Когда мышце, выявленной первым способом, проводим вторую – тестовую — проверку и получаем положительную реакцию, то остаётся провести третью — завершающую проверку, с помощью пальпаторной диагностики. Дж. Трэвелл и Д.

Симонс считают, что для выявления миофасциальных триггерных точек может использоваться три вида пальпации: поверхностная, щипковая и глубокая [Там же. Том I. С. 146].

Таким образом, проводится тройная проверка:

  • по зонам отражённой боли;
  • по мышечным тестам;
  • пальпаторная.

Такой подход даёт 100% уверенность в правильности диагноза.

На первый взгляд, всё просто. Но, следует знать, что мышц у нас около 750. Следовательно, врачу нужно держать в голове все зоны отражённой боли от всех мышц. А ещё — специальные мышечные тесты, для проверки силы и сократительной способности мышц.

Добавьте к этому умение отличать сходные симптомы различных патологий, а также особенности течения миофасциального синдрома на фоне других многочисленных болезней: гипертонии, гормональных нарушений, ожирения, сахарного диабета, болезней внутренних органов и т.д.

Вот почему, чтобы стать грамотным мануальным терапевтом потребуется 8-9 лет подготовки: институт, клиническая ординатура… И это только, чтобы начать работать.

Одним словом, успешная диагностика миофасциального синдрома требуют от врача весьма обширных знаний.

Слабость мышц шеи, причины и лечение

Лечение миофасциального синдрома – это компетенция мануального терапевта, а в идеале – мануального терапевта-невролога.

При этом лечение миофасциального синдрома имеет ряд особенностей, от которых зависит успех этого лечения.

Первая и самая главная особенность — в том, что нужно делать различие между «свежим» и хроническим миофасциальным синдромом.

Несоблюдение и непонимание этой особенности делает все ваши усилия напрасными, лечение неэффективным, а результат слабым и неустойчивым. Это настолько важный момент, что Дж. Трэвелл и Д.

Симонс в своём «Руководстве…» посвятили целую главу лечению миофасциального синдрома в хронической форме [Там же. Том II. Гл. 28].

Второй особенностью, как показывает практика, является то, что подавляющее большинство людей обращаются к врачу уже с хронической формой миофасциального синдрома.

Почему же такой высокий процент людей имеют запущенную, хроническую форму болезни? Вот, как отвечают на этот вопрос Дж. Трэвелл и Д.

Симонс: «Хронический миофасциальный болевой синдром становится хронически протекающим состоянием, потому что, во-первых, не были своевременно распознаны длительно действующие вредные факторы и, во-вторых, больного неправильно лечили» [Там же. Том II. С. 631].

Давайте вникнем в суть сказанного. Неправильное лечение миофасциального синдрома происходит из-за того, что длительно действующие вредные факторы были либо несвоевременно распознаны, либо напрочь проигнорированы.

Что это за вредные факторы? Вспомните, мы говорили о них выше, в разделе «Причины.

Это — механический стресс, неправильное питание, эндокринные нарушения, психологические факторы, хронические инфекции и другие.

«Именно выявление длительно существующих вредных факторов помогает понять, почему в одном случае лечение было неудачным, а в другом – успешным»; Дж. Трэвелл и Д. Симонс [Там же. Том I. С. 228].

Таким образом, лечение миофасциального синдрома, особенно хронической его формы – это, порой, сложный и многокомпонентный процесс. Иногда он требует не только мануального лечения, но также — назначения лекарств и участия в лечении других специалистов: эндокринологов, психотерапевтов, инфекционистов, физиотерапевтов и др.

Согласитесь, от своевременного обращения и правильного лечения зависит и быстрота выздоровления, и устойчивость результата.

Однако даже если у вас уже были неудачные попытки лечения и вы считаете, что помочь вам невозможно – не отчаивайтесь. Всё в ваших руках.

Осталось только найти грамотного мануального терапевта, который в состоянии распознать и распутать все хитросплетения вашего миофасциального синдрома шейного отдела.

Мышечная слабость и ее причины

Миастения — генетическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей патологической утомляемостью мышц. Оно обусловлено мутацией гена, отвечающего за функционирование нервно-мышечных синапсов.

Обнаружены такие механизмы развития мышечной слабости:

  • биохимические нарушения в мионевральных синапсах, связанные с дисфункцией гипоталамуса и вторичным вовлечением в процесс тимуса;
  • аутоиммунное поражение тимуса и нарушение нервно-мышечной передачи.

Пусковым механизмом для миастении могут служить простудные заболевания, нарушения иммунных функций организма, стрессы.

Читайте также:  Потливость лица, причины и лечение

Слабость мышц шеи, причины и лечение

Причинами мышечной слабости могут быть различные нервно-мышечные заболевания и болезни мышц:

  • врожденные структурные миопатии;
  • прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшенна, Эмери-Дрейфуса);
  • болезни нервно-мышечных синапсов (миастении);
  • метаболические миопатии (болезнь Помпе, Таури, Кори, митохондриальные миопатии);
  • заболевания периферических нервов (болезнь Шарко-Мари-Туса);
  • миотонии, парамиотонии, периодический паралич, миотоническая дистрофия;
  • атаксия Фридрейха;
  • врожденные миастенические синдромы (Ламберта-Итона);
  • поясно-конечностная мышечная дистрофия (миопатия Бетлема, кальпаинопатия, миофибриллярная миопатия, саркогликанопатии, ZASP-связанные миопатии);
  • миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта) и т. д.

Симптомы мышечной слабости

Основным признаком миастении является повышенная утомляемость скелетных мышц при работе или продолжительном напряжении. Мышечная слабость возрастает при повторных движениях и в случае их быстрого темпа. После отдыха функция может восстанавливаться.

Миастения имеет три формы:

  • глазная мышечная слабость (проявляется двоением в глазах, птозом верхнего века);
  • бульбарная (сопровождается нарушением глотания, жевания, изменением речи, голос становится гнусавым, хриплым, осипшим, вплоть до полного беззвучия);
  • генерализованная мышечная слабость (страдают шейные и мимические мышцы лица, появляются трудности с удержанием головы, повышается слюнотечение, прогрессирует слабость конечностей, происходит нарушение походки, больной теряет способности к самообслуживанию, со временем наступает атрофия мышц).

Диагностика мышечной слабости

Слабость мышц шеи, причины и лечение

Обследование начинается с осмотра и опроса пациента. Для определения причин мышечной слабости могут проводиться такие исследования:

  • электромиография (для обнаружения миастенической реакции);
  • фармакологический тест (может показать выраженное улучшение после инъекций антихолинэстеразных средств);
  • иммунологический тест (определяет титр антител к ацетилхолиновым рецепторам);
  • КТ органов переднего средостения для обнаружения тимомы (опухоли вилочковой железы).

В дифференциальной диагностике заболеваний, вызывающих мышечную слабость, используются генетические исследования (например, панель «нервно-мышечные заболевания»).

Это обусловлено наследственной природой многих типов миастений.

Например, миодистрофия Дюшенна связана с мутациями в гене DMD, атаксия Фридрейха — с геном FXN, поясно-конечностная мышечная дистрофия — с генами LGMD2A, LGMD2B, BAG3, ZASP и т. д.

В медико-генетическом центре «Геномед» проводится исследование, позволяющее выяснить причины мышечной слабости, атрофии, дистонии, миотонии, формирования контрактур, фасцикуляции. Для этого необходимо сдать венозную кровь.

Лечение мышечной слабости

В терапии миастении используются антихолинэстеразные препараты. В тяжелых случаях могут назначаться гормоны и цитостатики. Лечение тимомы предусматривает операцию.

Особенности терапии определяются типом и характером течения обнаруженного заболевания.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) —  прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Общие сведения.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% — семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Точная этиология БАС неизвестна.

Патогенез.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц.

Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают.

И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом.

Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований.

Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток.

Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов.

И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная;
  • бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
  • высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

  • сугубо двигательные нарушения;
  • отсутствие чувствительных расстройств;
  • отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
  • неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
  • наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.
  • Клиника
  • Начальные проявления заболевания: •слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)  •реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом  •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)  •крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
  • Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
  • Пояснично-крестцовая форма:
  • При этой форме заболевания возможно два варианта:
  • болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
  • в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма:

Также может дебютировать двумя способами:

  • поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
  • одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.
Читайте также:  Образования спинного мозга, причины, симптомы и лечение

Бульбарная форма:

  • При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Высокая форма:

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона.  При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя.

Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит  вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха.

В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза.

В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.

Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Диагностика:

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография.

Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

  1. Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:  •при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти •при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)  •при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме  •при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом  •при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания) 
  2. •при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
  3. Диагностические критерии БАС:
  • Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах).
  • Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
  • Прогрессирующее течение
  • Критерии исключения БАС           Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:  •сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли)  •тазовых расстройств — нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)  •зрительных нарушений  •вегетативных нарушений  •болезни Паркинсона  •деменции альцгеймеровского типа 
  • •синдромов, похожих на БАС
  • Критерии подтверждения БАС:
  • Диагноз БАС подьверждается:
  • Фасцикуляциями в одной и более областях
  • ЭМГ-признаки нейронопатии
  • Нормальной скоростью проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дитсальные моторные латенции могут быть увеличенными)
  • Отсутствием блока проведения

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС): •Спондилогенная шейная миелопатия.  •Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.  •Краниовертебральные аномалии.  •Сирингомиелия.  •Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.

  •Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.  •Прогрессирующие спинальные амиотрофии.  •Постполиомиелитический синдром.  •Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.  •Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.  •Диабетическая амиотрофия.

  •Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.  •Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.  •Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.  •Синдром БАС при парапротеинемии.  •Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).  •Синдром Гийена-Барре.

  •Миастения.  •Рассеянный склероз •Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).  •Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.

  •Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма). 

  1. •Первичный боковой склероз.
  2. Диагностические исследования при синдроме БАС.
  3. Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
  4. Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
  5. Рентгенография органов грудной клетки
  6. ЭКГ
  7. Исследование функций щитовидной железы
  8. Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
  9. Креатинкиназа в сыворотке
  10. ЭМГ
  11. МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
  12. Люмбальная пункция.
  13. Лечение

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Лечебная гимнастика.

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

  • •Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
  • •При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
  • •При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
  • •При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.

•Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат — прозерин).

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

  1. •Антидепрессанты: Серталин  или Паксил  или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
  2. •При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
  3. •Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

Прогноз

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Специфическая профилактика отсутствует.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *