Что такое деформация грудной клетки и как ее лечить

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности.

Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади.

Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани.

Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Что такое деформация грудной клетки и как ее лечить

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков.

Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине.

Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка.

Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца.

У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику.

Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ.

В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок.

У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью.

Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1).

Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину.

Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей.

Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации.

Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Что такое деформация грудной клетки и как ее лечить

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

  • Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
  • Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
  • Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы.

Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Что такое деформация грудной клетки и как ее лечить

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона.

Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями.

У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче.

У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме.

У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных.

И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить.

Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины.

Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.

Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость.

У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи.

Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление.

Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины.

Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень.

КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого.

Читайте также:  Мигрень с аурой, причины, симптомы и лечение

МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца.

При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов.

Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Деформация грудной клетки у детей и подростков — лечение врожденных и приобретенных деформаций в НМИЦ им. Г.И. Турнера

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей.

В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки.

Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.

Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента.

 Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан).

Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.

Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.

В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.

Врождённые деформации грудной клетки у детей

Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.

Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:

  • болезненная худоба;
  • узкие плечи;
  • высокий рост;
  • выпирание лопаток и ключицы;
  • впалая грудь на вдохе;
  • длинные конечности;
  • искривление позвоночника (сколиоз или кифоз).

Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.

Синдром Марфана

Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Синдром Марфана имеет следующие симптомы:

  • астеническое телосложение;
  • арахнодактилия;
  • расслаивающаяся аневризма аорты;
  • вывих или подвывих хрусталиков глаз (или иная патология зрения);
  • биохимические изменения в обмене коллагена и гликозаминогликанов.

Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.

Спорадические (ненаследственные) формы деформации

Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.

Приобретенные деформации грудной клетки

Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.

Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.

Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.

Приобретённая деформация грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:

  • Туберкулёз;
  • Рахит;
  • Сколиоз (С учётом того, что позвоночник и грудинно-рёберный комплекс является взаимосвязанной системой, при грубых деформациях позвоночника иногда отмечается выраженная деформация грудной клетки. Чаще деформируется задняя грудная стенка в виде рёберного горба, но бывают и сопутствующие деформации передней грудной стенки);
  • Рёберный остеомиелит;
  • Опухоли рёбер.

Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.

Виды деформации грудной клетки

Что такое деформация грудной клетки и как ее лечитьРыжиков Дмитрий Владимирович

Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

  • По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.
  • Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).
  • Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.

В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?

Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет.

Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации.

В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.

Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера

Что такое деформация грудной клетки и как ее лечитьВиссарионов Сергей Валентинович

Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)

Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции.

А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.

Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.

  • Консервативные методы и хирургическое лечение патологии грудной клетки 

Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)

Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.

Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:

  1. Обратиться к врачу по месту жительства и запросить телемедицинскую консультацию в режиме врач/ врач.
  2. Отправить запрос на заочную консультацию с прикреплением всех необходимых документов. Включая скан  заключения лечащего врача. Для врача важно получить информацию по форме деформации (фото грудной клетки справа и слева — обязательны), также важно прислать данные о ФУНКЦИИ СЕРДЦА И ЛЕГКИХ (экг, эхо-кг, спирография)

Деформации грудной клетки

Что такое деформация грудной клетки и как ее лечить

  • кифоз,
  • сколиоз,
  • хронические обструктивные заболевания легких,
  • синдром Марфана,
  • аномалии остеогенеза,
  • прочее.

В клинику, в основном, обращаются с воронкообразной и килевидной изменениями грудной клетки.

Воронкообразная форма грудной клетки

Воронкообразный тип деформации, именуемый иначе как впалая грудь – больше всех остальных встречающаяся деформация грудины — у одного из четырехсот новорожденных. На втором месте по распространенности — килевидный тип деформации, но он поражает грудную клетку реже в пять раз, чем воронкообразный.

Причина развития впалой груди

Ученые придерживаются нескольких точек зрения относительно причин возникновения такой деформации, но к однозначному мнению так и не пришли. По мнению некоторых, такой тип деформации может развиваться в результате чересчур быстрого роста хряща ребра, вытесняющего грудину назад.

Кроме этого, дефекты диафрагмы, рахит и увеличенное внутриматочное давление тоже могут повлиять на деформирование задней части грудной клетки. Частенько эту деформацию ассоциируют с другими болезнями ОДП, например, с синдромом Марфана, что указывает на обусловленность дефектами соединительной ткани.

Взаимосвязь с генетикой регистрируется у сорока процентов больных с килевидным типом деформации.

Клинические симптомы

Впалая грудь бывает и несущественным дефектом, и ярко выраженным, когда грудина достает практически до самих позвонков, что возникает по следующей причине — из-за степени наклона кзади грудины и угла наклона кзади хряща ребра в месте прикрепления ребра к грудной клетке. Когда, помимо этого, есть грудинные или хрящевые асимметрии, то хирургическое вмешательство будет сложнее.

Данная деформация случается во время появления на свет или сразу после и, в основном, прогрессирует, увеличиваясь соответственно росту организма.

Воронкообразная деформация реже возникает у женщин, чем у мужчин, соотношение один к шести, и сосуществует с прочими природными аномалиями, в том числе диафрагмальными, а у двух процентов больных возникает из-за врожденных сердечных аномалий. Больные с искривленной формой тела, чаще всего, страдают синдромом Марфана.

Определение расстояния между грудиной и позвоночником – один из самых распространенных методов выяснения стадии воронкообразного деформирования.

Еще все чаще практикуется метод Халлера, использующий отношение поперечного расстояния переднезаднего расстояния, что получают после проведения компьютерной томографии.

Читайте также:  Острый инфаркт миокарда, причины, симптомы и лечение

По системе Халлера, балл 3,25 и более высокий говорит о серьезной аномалии, требующей оперативного вмешательства.

Вообще считается, что такая деформация не влияет на здоровье младенцев или детей, но немногие чувствуют болезненные ощущения в области грудной клетки и хряща ребра, чаще всего после физических нагрузок.

Другие дети испытывают учащенное сердцебиение из-за пролапса митрального клапана, что часто диагностируется при данной деформации.

Некоторые слышат шум течения крови, возникающий в связи с нахождением легочной артерии возле грудины, во время сокращения левого и правого желудочков больной может слышать звук поступающей крови.

Бывает, что у людей с воронкообразной деформацией отмечается астма, но дефект грудины не состоит в прямой связи с этим заболеванием. А что касается сердечно-сосудистой деятельности, то результаты лечения воронкообразной деформации благотворно влияют на работу сердца.

Килевидная деформация

Следующую позицию по встречаемости занимает килевидный тип деформации, который охватывает примерно семь процентов аномалий передней грудной стенки и чаще бывает у мальчиков, чем у девочек. Чаще всего, такая деформация бывает врожденной и прогрессирует соответственно росту человека.

Килевидный тип деформации характеризуется выпиранием грудины и представляет собой комплекс деформаций, включающих констохондральный хрящ и грудину. Метаморфозы костохондрального хряща бывают одно- и двусторонними. Внешне выпирание грудины бывает как сильно заметным, так и несущественным.

Возможна асимметрия деформации, вызывающая замену грудины с депрессией на одной стороне и выпячивание с другой.

Причина возникновения

Причина возникновения такого типа деформации точно не установлена, как и предыдущей. Существует мнение, что виной тому чрезмерное разрастание ребер и остеохондральных хрящей.

Деформация передается также генетически, в двадцати шести процентах таким заболеванием страдали родственники больного, а в пятнадцати процентах случаев килевидный тип деформирования сосуществует и с прочими аномалиями соединительных тканей – сколиозом, пороком сердца, синдромом Марфана и прочими.

Клинические проявления

Килевидный тип деформирования делят на три вида.

  1. Отмечается симметрия выступа грудины и реберных хрящей и мечевидный отросток смещается вниз;
  2. Корпорокостальный вид, когда грудина смещается вниз и вперед либо выгибается средняя или нижняя треть грудной клетки. Чаще всего наблюдается также реберное искривление;
  3. Костальный вид, когда изменяются обычно реберные хрящи, выгибающиеся вперед. Изменения формы грудной клетки большей частью не происходит.

Клинические проявления наблюдаются, по большей части, в подростковом возрасте, проявляющиеся усиленной одышкой, которая возникает при малейшей нагрузке, понижается работоспособность и появляется астма.

Все это возникает по причине сужения стенки грудной клетки вследствие ограничения устойчивого переднезаднего диаметра грудной клетки, приводящего к расширению остаточного объема, тахипноэ и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда получил имя Альберта Поланда, открывшего это заболевание грудной клетки после школьных наблюдений.

Синдром относят к комплексу заболеваний, продиктованных недостаточной сформированностью грудной клетки.

Заболевание характеризуют ненормальность формирования большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер и мягких соединительных тканей. Помимо этого, часто встречаются деформирования рук и кистей.

Заболевает 1 человек из 32000 и это, по большей части, мальчики, у большинства больных затрагивается правая сторона.

Основные версии причин возникновения данной деформации — аномалии миграции эмбриональной ткани, гипоплазия подключичной артерии или внутриутробные травмы. Но нет единой достоверной версии. Иногда страдающие синдромом Поланда болеют белокровием.

Имеется определенная детерминированность синдромов Поланда и Мебиуса (одно- или двухсторонний парез лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Чаще всего, симптомы этого синдрома проявлены лишь жалобами внешнего характера. У больных с существенными костными дефектами иногда набухают легкие во время кашля и плача, иногда встречаются специализированные и дыхательные нарушения, но отдельных поражений легких не наблюдается при данном синдроме. Больные с существенными изменениями мышц и мягких тканей быстро устают физически.

Синдром Жена

При синдроме Жена со временем происходит прогрессирование дистрофии грудной клетки, что обусловливается внутриутробным замедлением формирования грудной клетки и гипоплазией легких.

Данная аномалия развития открыта Женом у младенцев в середине прошлого века. Несмотря на то, что такие больные умирают при рождении, известны случаи оперативного вмешательства, благодаря которому жизнь была сохранена.

Выявлена наследственность синдрома Жена.

Дефекты грудины

Грудинные дефекты – редчайшие аномалии, и разделяются на четыре вида: шейная эктопия сердца, грудинное расщепление, грудная эктопия сердца и торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – это парадоксальное нахождение сердца за пределами грудной клетки, когда оно не защищается плотными костными соединительными тканями, сердце у таких больных расположено книзу грудной клетки и окружено лишь тончайшей кожей или мембранной перепонкой. Выживаемость таких пациентов очень невелика.

Известны лишь три успешных хирургических вмешательства из двадцати девяти. Отличие шейной эктопии и грудной лишь в расположении сердца. 

Чаще всего выжить с таким заболеванием невозможно. Сердце смещается вниз вследствие полулунного дефекта перикарда и аномалии диафрагмы, часто встречаются и аномалии брюшной стенки.

Грудинное расщепление – самая несерьезная из четырех грудинных деформаций, так как сердце при ней практически защищено и нормально располагается. Сверху сердца наблюдается местное или полное грудинное расщепление, при этом местное распространено чаще.

Взаимосвязь этого заболевания и пороков сердца очень невелика. У большей части пациентов это заболевание не выражено яркими симптомами, лишь в некоторых случаях бывают респираторные симптомы из-за парадоксального движения деформации грудины.

Главный аргумент проведения операции – необходимость обеспечения защиты сердечной мышцы.

Диагностика

Выявление этого вида деформаций, в основном, не вызывает больших затруднений. Среди исследовательских методов с использованием инструментов предпочтение отдают рентгенографии, позволяющей заключить стадию деформации и ее форму.

С помощью компьютерной томографии выявляются, помимо дефектов костей и стадии деформирования, смещения средостения, сердца и сдавливание легких. МРТ дает развернутые сведения о твердых и мягких тканях, и относительно радиационно безопасна.

С помощью специализированных исследований сердечно-сосудистой и легочной деятельности, электрокардиографии, эхокардиографии и спирографии можно выявить расстройства функционирования органов и их течение вследствие операций.

Лабораторные исследовательские методы показаны, если необходимо провести сравнение с другими вероятными заболеваниями.

Лечение

Лечение деформаций грудной клетки зависит от стадии деформации и имеющихся нарушений других жизненно важных органов. При впалой груди или незначительных деформациях прибегают к помощи лечебно-оздоровительной физической культуры, физиотерапии, плаванию и прочим консервативным способам.

Данные лечебные меры не изменят необратимые деформационные последствия, но предотвратят тенденцию к дальнейшему прогрессированию нарушений и регенерируют функциональные способности органов грудной клетки. Если же степень средняя или тяжелая, то поможет только хирургическое вмешательство.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Деформация грудной клетки: причины и лечение

Причины деформации грудной клетки подразделяются на две группы – врожденные и приобретенные. Деформация может стать следствием (осложнением) ряда заболеваний позвоночника.

Среди основных причин деформации называют следующие:

  • кифоз,
  • сколиоз,
  • хронические обструктивные заболевания легких,
  • синдром марфана,
  • аномалии остеогенеза,
  • ахондроплазия,
  • синдром Тернера,
  • синдром Дауна,
  • эмфизема,
  • рахит,
  • килевидная деформация,
  • воронкообразная грудь,
  • расщепление грудины,
  • синдром Поланда,
  • синдром Жена,
  • врожденные аномалии ребра,
  • астма,
  • неполное сращение грудины плода,
  • врожденное отсутствие грудной мышцы,
  • болезнь Бехтерева,
  • воспалительный артрит,
  • остеомаляция
  • Как видим, в большинстве случаев деформация обусловлена генетическими причинами, ведущими к аномальному развитию верхнего отдела позвоночника, она развивается на фоне уже имеющихся аномалий и синдромов.
  • Генетические причины, в свою очередь, приводят к ассиметричному развитию костной и хрящевой тканей и вызывают развитие ассиметрии ребер и грудины, как следствие – выпуклость или вогнутость грудной клетки.
  • Сколиозы, туберкулезная инфекция костей, рахит, а также всевозможные травмы и повреждения, в том числе связанные и с профессиональной деятельностью человека, – относятся к причинам, которые вызывают приобретенную деформацию грудной клетки.
  • Наиболее часто встречаются два основных вида деформации грудной клетки – воронкообразная и килевидная формы.

Воронкообразная деформация грудной клетки (или «впалая грудь» или «грудь сапожника») – аномалия, при которой центральная часть грудной клетки как бы вдавлена внутрь и имеет вид углубления или воронки. Грудная клетка выглядит расширенной.

О причинах возникновения аномалии нет единого мнения – некоторые специалисты считают, что этот дефект возникает во внутриутробном состоянии из-за чрезмерно быстрого роста реберного хряща, который вытесняет грудину кзади, и данная аномалия может быть вызвана чрезмерным внутриматочным давлением. Так или иначе, дефект проявляется при рождении или вскоре после рождения. Он может сочетаться с рахитом и несколькими синдромами аномального развития позвоночника и сердечной патологией, может быть выражен незначительно или сильным образом, с дополнительной ассиметрией грудины и хрящей.

Деформация часто прогрессирует по мере роста ребенка, в начальной форме не оказывая особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Тяжесть дефекта оценивается с помощью разработанной системы оценок (например, по методу Халлера), которая дает понять, какого метода лечения требует болезнь.

Килевидная деформация также имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Она проявляется как выпирание, выпуклость или выпячивание грудной клетки, которое происходит из-за спектра деформаций со стороны костохондрального хряща и грудины. Дефект может быть асимметричным – ротация грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Килевидная деформация, по мнению ряда специалистов, является результатом избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Может сочетаться с различными синдромами аномального развития позвоночника, сколиозами, пороками сердца.

Читайте также:  Онемение подбородка, причины и лечение

Синдром Поланда – это тяжелая патология развития грудной клетки.

Она проявляется как её недоразвитие, как частичное или полное отсутствие грудных мышц на фоне отсутствия ребер или их неполного развития, недоразвития конечностей, сращения пальцев и других дефектов.

При этом типе дефекта сердце и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, также может наблюдаться раздвоение или отсутствие мечевидного отростка.

Помимо того, что асимметрия грудной клетки – это серьезный эстетический дефект, даже легкая его форма очень негативно сказывается на функциях внутренних органов. Даже если дефект нетяжелой формы, у новорожденных он нарушает работу внутренних органов – сердца, легких и, как следствие, приводит к отставанию в физическом развитии.

В зависимости от тяжести деформации, склонности её к прогрессированию могут быть эффективны различные формы лечения – от современных консервативных методик в сочетании с медикаментозным воздействием до операции по реконструкции грудной клетки (последнее неизбежно, если у ребенка диагностирована тяжелая деформация грудной клетки, и только радикальное операционное вмешательство поможет добиться нормальных условий для работы внутренних органов).

При незначительных проявлениях, на начальных стадиях развития деформации рекомендуются комплексы ЛФК, на которых пациент выполняет комплексы упражнений, направленных на укрепление мышечного корсета верхней части туловища. Комплекс упражнений подбирается только индивидуально.

  1. Курсы ЛФК и массажи имеют, прежде всего огромное положительное значение в качестве профилактической меры воздействия на потенциально опасный недуг.
  2. Большую эффективность для устранения нетяжелых форм недуга показывает занятие плаванием.
  3. Медикаментозное лечение, как правило, направлено на устранение тех нарушений, которые образовались уже во внутренних органах вследствие патологии грудной клетки.
  4. Если речь идёт о возможной деформации грудной клетки у плода, то в этом случае профилактика патологии может быть основана только на систематическом медицинском наблюдении беременной и контроле за развитием плода – предупредить развитие заболеваний позвоночника поможет своевременное обнаружение и лечение рахита.
  5. В Центре восстановительной медицины в Набережных Челнах проводится диагностика и составляется план лечения пациентов с различного рода нарушениями, связанными с деформацией грудной клетки.
  6. Цены курсового лечения и другие подробности, связанные с применением современных методик, можно узнать на сайте клиники или по телефону 8 (953) 482-66-62.

Деформации грудной клетки | Сеть клиник «Здравствуй!»

Деформация грудной клетки — редкая патология, с которой сталкиваются около 2 % людей во всем мире. Она выражается в изменении формы костно-мышечного каркаса, спровоцированном деформацией костной и хрящевой ткани. Нарушение является не только косметическим дефектом — зачастую оно сопровождается снижением функции внутренних органов таких, как сердечная мышца и легкие. Негативное влияние распространяется также и на опорно-двигательный аппарат, приводя к искривлению позвоночника. Пациент страдает от психологического и эмоционального дискомфорта, испытывает проблемы с дыханием, быстро утомляется и часто болеет респираторными заболеваниями. Болезнь способна быстро прогрессировать при отсутствии своевременного медицинского вмешательства.

Причины развития патологии

Все причины возможной асимметрии грудной клетки можно подразделить на врожденные и приобретенные. У детей заболевание обычно носит генетический характер и связано с неправильным развитие хрящевой ткани.

В таких ситуациях нарушение наблюдается в передней части грудной клетки, оно сопровождается неполным развитием ребер, мышц и грудины. Врожденные аномалии могут стать причиной ассиметричного развития костной ткани.

К основным причинам, вызывающим искривление грудной клетки, относят:

  • различные виды искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
  • хронические обструкции в легочной системе;
  • рахит;
  • синдром Марфана;
  • синдром Дауна;
  • эмфизема;
  • бронхиальная астма;
  • расщепление грудины;
  • отсутствие грудной мышцы, обусловленное генетическими причинами;
  • остеомаляция;
  • воспалительный артрит.

К причинам приобретенной деформации относятся перенесенные заболевания легких, инфекционные болезни костей, механические травмы, сильные ожоги.

В большинстве случаев нарушение носит генетический характер и может быть скорректировано при обращении к специалисту. Ряд упражнений и медикаментозная терапия способны свести к минимуму косметический дефект и снизить физический дискомфорт, а оперативное вмешательство кардинально решает проблему искривления.

Виды деформаций грудной клетки

У детей чаще всего встречается два вида врожденной патологии: воронкообразная (еще встречается название «грудь сапожника») и килевидная:

  1. Воронкообразная грудная клетка характеризуется впалой формой передней части, при которой она оказывается вдавлена внутрь и принимает форму углубления. При этом грудина визуально кажется расширенной. Науке не известны точные причины появления этого дефекта.
  2. Килевидная деформация проявляется уже при рождении и выражается в виде выпуклой форме костного корсета груди. Причиной килевидной деформации грудной клетки , предположительно, считается избыточный рост ребер или остеохондральных хрящей. Обычно нарушение сопровождается аномальным развитием позвоночника, искривлениями (сколиоз, кифоз), различными видами пороков сердца. Килевидная деформация может также быть ассиметричной, при этом форма грудины оказывается впалой только с одной стороны, а с другой наблюдается выпирание.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что врожденная деформация грудной клетки берет свое начало в период внутриутробного развития. Реберные хрящи ребенка растут слишком быстро, провоцируя повышенное давление, в результате чего возникает впалая грудная клетка.

Болезнь дает о себе знать в скором времени после рождения малыша или в его первые годы жизни. Сопутствующими синдромами могут быть рахит, неправильное развитие позвоночника, болезни сердца, ассиметричное развитие костей и хрящей грудины.

Со временем при отсутствии лечения деформация может быстро прогрессировать, вызывая физиологический дискомфорт и нарушения в работе внутренних органов.

Одно из наиболее тяжелых заболеваний — синдром Поланда. Это редкий врожденный синдром, для которого характерно полное или частичное отсутствие мышечного каркаса с одной стороны и сопутствующий порок развития кисти.

Его причиной считается нарушение кровообращения в позвоночных артериях во время внутриутробного развития.

При этом сердечная мышца и магистральные артерии оказываются не защищенными костным скелетом грудной клетки и подвержены риску механического повреждения.

Симптомы

Первым симптомом деформации грудной клетки являются внешние изменения. Косметический дефект может быть малозаметен у новорожденных малышей: выявить его можно при вдохе, при этом происходит западение ребер. По мере взросления ребенка болезнь становится все более выраженной и достигает пика к 3 годам.

Впалая грудная клетка у ребенка составляет более 90 % случаев заболевания. При этой патологии реберные хрящи развиты не полностью, грудина оказывается увеличенной в ширине, полость грудной клетки уменьшается, происходит искривление позвоночника.

Вследствие этих процессов ребенок может отставать в физическом развитии от своих ровесников, часто болеть респираторными инфекциями, страдать вегетативными расстройствами, дыхательной недостаточностью. Малыши плохо реагируют на физические нагрузки, быстро устают и не способны заниматься спортом наравне со сверстниками.

Если наблюдается нарушение в верхнем или среднем отделе, страдает также двигательная функция.

Диагностика патологии

Диагностика заболеваний, связанных с костным корсетом грудины, обычно не представляет сложностей и может быть проведена при изучении внешних проявлений. На начальном этапе специалист назначает рентгенографическое исследование в двух проекциях, дающее полную картину искривления и степени тяжести болезни.

Далее может быть назначена компьютерная томография, по результатам которой будет ясна не только степень деформации костей и хрящей, но и характер смещения средостения, сердечной мышцы, насколько сдавленно легкое. Магнитно-резонансная томография дает полное представление о состоянии костных, хрящевых и мягких тканей.

В качестве дополнительных методов назначаются функциональные обследования сердца и дыхательной системы: электрокардиограмма, ЭХО-кардиограмма, спирографическое обследование, исследование функции дыхания и определения объема легких. Комплекс этих методов позволяет выявить функциональные нарушения и отследить динамику восстановления после операций.

Как исправить деформацию грудной клетки

В лечении позвоночника и суставов различают консервативные и оперативные методики терапии. Тактика выбирается, исходя из степени тяжести патологии и наличия сопутствующих заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

 Лечение деформации грудной клетки в домашних условиях включает выполнение комплекса упражнений, который укрепляют мышечный корсет, лечебно-физкультурные комплексы, дыхательную гимнастику, занятия плаванием, ношение корсета, курс массажа.

Консервативные методики не в силах исправить ситуацию полностью, но способны значительно замедлить процесс и сохранить нормальную функцию внутренних органов. Лечение должно проводиться под постоянным контролем врача-ортопеда.

Медикаментозная терапия направлена на устранение тех проблем, которые возникли во внутренних органах в результате их деформации под давлением костного скелета.

В травматологической практике различают три стадии деформации. С возрастом патология у ребенка будет прогрессировать, поэтому консервативное лечение может дать результаты только на первом этапе. На второй и третьей стадии консервативные методы не показывают эффективности, поэтому врачи рекомендуют провести реконструкцию грудной клетки оперативным путем. Таким образом можно избежать дальнейшего ухудшения и создать нормальные условия для функционирования сердца и легких. Как правило, оперативное вмешательство проводится при достижении ребенком 7-летного возраста. В лечении деформации грудной клетки у подростка последние несколько лет активно используется метод помещения двух магнитных пластин. Одна имплантируется за грудину, а вторая помещается на специальный корсет. Внешняя пластина притягивает внутреннюю за счет магнитного поля, и происходит постепенное изменение положения костей.

Профилактические меры

В качестве профилактики женщине, ожидающей ребенка, рекомендуется регулярно проходить осмотр у лечащего врача и диагностику на предмет выявления патологий плода.

Выявленное на ранней стадии заболевание позволит своевременно начать терапию и предупредить дегенеративные изменения позвоночника.

ЛФК и курс массажа также могут оказать положительное влияние в качестве профилактики и не дать развиться возможному заболеванию.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *