Кортикостерома, причины, симптомы и лечение

Кортикостерома — это новообразование, локализирующееся в коре надпочечников и имеющее гормональную активность. Следствием такой патологии является развитие эндогенного гипекортицизма. Клиническим проявлением кортикостеромы выступает синдром Иценко-Кушинга и проявляется он у 1/4 пациентов с гиперкортицизмом, который локализируется на всем корковом слое надпочечников.

Содержание статьи:

Кортикостерома, причины, симптомы и лечение

Кортекостерома — это самая встречаемая опухоль из гормонально-активных новообразований надпочечников.

Статистические данные говорят о том, что 57% кортикостером являются злокачественными, а 43% — доброкачественными.

Характеристика кортикостеромы

В большинстве случаев кортикостеромы находятся в пучковой зоне коркового вещества надпочечников. Также возможен вариант роста кортикостеромы из эктопированной ткани в почках и яичниках.

Для доброкачественных кортикостером характерны размеры, колеблющиеся в пределах от 1 до 15 см, с весом от 2 до 200 г.

Кортикостеромы злокачественного характера обычно бывают больших размеров, их вес может достигать 3 кг, при этом размер новообразования не влияет на гормональную активность.

Доброкачественные образования

Основную массу доброкачественных кортикостером покрывает плотная соединительная капсула с сетью кровеносных сосудов. Согласно микроскопическим характеристикам их разделяют на три типа.

Первый тип

Новообразования из светлых полигональных клеток, имеющих разный размер относятся к первому типу кортикостером, в цитоплазме таких клеток имеются включения холестерина и капли нейтральных липидов. Строма опухолей первого типа имеет большое количество капилляров.

Второй тип

Опухоли второго типа состоят из сочетания темных и светлых ацидофильных клеток, цитоплазма которых имеет немного мелких липидных капель и большое количество липофусцина. Такой вид кортикостером встречается чаще всего.

Третий тип

Третий тип кортикостером представлен опухолью из преимущественно темных клеток, в которых эксцентрично расположены ядра. Клетки опухолей третьего типа контактируют с крупными синусоидными капиллярами и образуют трабекулы.

Деление данных клеток происходит амитотическим способом.

Ультраструктурные исследования говорят о наличии в клетках значительного количества митохондрий с нарушенным трубчатым строением, а также хорошо развитой агранулярной эндоплазматической сетью.

Злокачественные образования

Для злокачественных кортикостером характерно отсутствие четких границ опухоли, чаще всего они имеют бугристую плотную поверхность и обилие сосудов. При разрезе визуализируются очаги некрозов и кровотечений. Цвет опухоли может быть от желтого до темно-вишневого.

В процессе активного роста такие новообразования могут прорасти в околопочечную клетчатку и близлежащие органы. Как правило такие опухоли метастазируют гематогенным и лимфогенным путем, поражая при этом околоаортальные и забрюшинные лимфатические узлы и прорастают стенки магистральных сосудов. Нередки случаи метастазирования в печень и легкие.

Метастазы кортикостеромы могут проявлять свою гормональную активность даже в случае удаления опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

На сегодняшний день наукой недостаточно изучены причины и патогенез кортикостером. Среди возможных этиологических факторов их развития рассматриваются агрессивные факторы окружающей среды, наследственность, нежелательные явления после приема некоторых медикаментов.

Избыточный синтез глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов является проявлением гормональной активности кортикостеромы. В случае избытка глюкокортикоидов, срабатывает механизм обратной связи и уменьшается синтез гипофизом АКТГ, результатом этих процессов выступают атрофические изменения надпочечников.

Биологическое воздействие эндогенного гиперкортицизма имеет эффект катаболического воздействия на мышечную, костную и соединительную ткань, в результате чего происходят системные дистрофические изменения.

Происходит дисфункция жирового, углеводного (гипергликемия), а также электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия), что приводит к артериальной гипертензии, ожирению, сахарному диабету, аритмии, сердечной недостаточности.

У таких пациентов возникает склонность к ифицированиям по причине иммуносуппресивного действия глюкокортикоидов.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина этой патологии проявляется комплексом симптомов гиперкортицизма. Практически все органы и системы подвергаются изменениям. Самыми ранними и постоянными проявлениями кортикостеромы считаются:

  • ожирение по центрипетальному типу (кушингоидное ожирение);
  • головная боль;
  • артериальная гипертензия (90-100%);
  • быстрая утомляемость;
  • повышенная мышечная слабость;
  • нарушение обменов углеводов (стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе — 40-90%);
  • половая дисфункция (аменорея, дисменорея).

На коже живота, боковых поверхностей бедра и молочных желез отмечаются стрии (полосы растяжения синюшно-багрового цвета) и петехиальные кровоизлияния.

У мужчин отмечается явление демаскулинизации (снижение потенции, гинекомастия, гипоплазия яичек), а у женщин — признаки вирилизма (гипертрофия клитора, барифония, гирсутизм).

В ряде случаев развивается остеопороз, который часто служит причиной компрессионных переломов тел позвонков. Хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь встречается у 25-30% пациентов с кортикостеромами.

Часто встречаются психические расстройства (депрессия, возбуждение).

Ярким примером наличия синдрома Иценко-Кушинка служат проявления гиперкортицизма в сочетании с высоким уровнем выделения свободного кортизола с мочой.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика кортикостеромы производится на основании лабораторных анализов, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования и при необходимости — пункционной биопсии новообразования (чтоб отличить доброкачественную опухоль от злокачественной). Иногда рекомендована сцинтиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика кортикостеромы, эктопированного АКТГ-синдрома и болезни Иценко-Кушинга заключается в использовании большой дексаметазоновой пробы (большая проба Лиддла), которая помогает определить уровень АКТГ.

В условиях наличия кортикостеромы, прием дексаметазона не приведет к снижению количества кортизола в крови (забор крови производится на следующий день, после приема 8 мг дексаметазона).

Высокий уровень АКТГ может свидетельствовать о возможном АКТГ-синдроме.

Лечение кортикостеромы

Единственным продуктивным методом лечения кортикостеромы является радикальная хирургия. В специализированных клиниках с современным оборудованием возможно проведение малоинвазивных оперативных вмешательств, которые дают возможность минимизации послеоперационных осложнений. После удаления злокачественной кортикостеромы пациентам назначают хлодитан.

Пациенты с данной патологией требуют особого внимания, потому как имеет место высокий уровень послеоперационной острой надпочечниковой недостаточности, которая обуславливается атрофией контралатерального надпочечника.

При таком осложнении необходима своевременная заместительная терапия.

Очень часто заместительная терапия назначается в профилактических целях, поскольку даже при условии поражении одного надпочечника, второй подвергается атрофированию.

Прогноз при кортикостероме

При выборе правильной тактики и своевременности терапии, а также адекватно скорректированной заместительной терапией, пациенты с такой патологией имеют благоприятный прогноз.

Со временем у пациентов изменяется внешний облик, нормализируется артериальное давление и процессы метаболизма, восстанавливается психическая и половая сферы, уходит лишний вес.

Пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога.

Опухоль надпочечника кортикостерома: проявления и лечение

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

В качестве предположительных причин возникновения выделяют:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Основные симптомы:

  • У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
  • Кушингоидное ожирение. Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
  • Кожные покровы подвергаются такими изменениям: петехии (точечные кровоизлияния), фиолетовые растяжки, гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов, очаги потемнения на ногах и трофические язвы, кожа сухая, уплотненная, грибковые поражения ногтей и стоп.
  • Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. У мужчин: уменьшение яичек и полового члена, увеличение молочных желез,низкая потенция и слабое половое влечение.
  • Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям: патологическим переломам ребер, позвоночника, боли в костях и суставах, вымыванию солей из кости и отложению в почках. Возникает слабость мышц.
  • Моча становится низкоконцентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. Больные испытывают постоянную сильную жажду.
  • У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость. При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.
Читайте также:  Аневризмы грудной аорты, причины, симптомы и лечение

Астено-депрессивный синдром

  • Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
  • У 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона.

Для визуализации опухоли проводят: УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников, томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез, сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом. Назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Шов после адреналэктомии традиционным открытым способом

Если обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Читайте подробнее в нашей статье о кортикостероме надпочечника.

Что такое кортикостерома 

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Кортикостерома надпочечника

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г, сверху они имеют капсулу из плотных волокон соединительной ткани, усиленно снабжаются кровью.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). Поверхность узловатая, нет четких границ, имеются очаги разрушения и кровоизлияния, что придает новообразованию характерную желто-красную окраску. При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

На фото зокачественная кортикостерома надпочечника

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

Рекомендуем прочитать статью об удалении надпочечников адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, видах адреналэктомии, а также о том, что выберет хирург, если двусторонняя, справа или слева.

А здесь подробнее об УЗИ надпочечников.

Причины возникновения

Как и все опухолевые процессы, кортикостерома недостаточно изучена. В качестве возможных факторов риска рассматривают:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Гиперальдостеронизм

Кортикостерома преимущественно образует кортизол и кортикостерон, альдостерон и андрогены синтезируются слабее. Избыток гормонов тормозит продукцию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Поэтому остальная (непораженная) ткань уменьшает свою активность, атрофируется.

Симптомы кортикостеромы надпочечников

На тканевом уровне кортизон способствует разрушению костей, мышечной ткани, соединительнотканных волокон, это приводит к распространенным дистрофическим процессам. Нарушается обмен электролитов, углеводов, жиров, подавляется иммунитет. Воздействие гиперкортицизма затрагивает внутренние органы.

Сердечно-сосудистая система

У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Это проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении болезни в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.

Кушингоидное ожирение

Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.

Кожные покровы

В типичных случаях кожа подвергается такими изменениям:

  • петехии (точечные кровоизлияния);
  • фиолетовые растяжки;
  • гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов;
  • очаги потемнения на ногах и трофические язвы;
  • кожа сухая, уплотненная;
  • грибковые поражения ногтей и стоп.

Половая система

Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. Если у женщин появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), то у мужчин гиперкортицизм вызывает обратную реакцию:

  • уменьшение яичек и полового члена;
  • увеличение молочных желез;
  • низкая потенция и слабое половое влечение.

Гинекомастия у мужчин

Опорно-двигательная система

Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям:

  • патологическим переломам ребер, позвоночника;
  • боли в костях и суставах;
  • вымыванию солей из кости и отложению в почках.

Мышечные волокна в области конечностей атрофируются, возникает миастения (слабость мышц). Все эти факторы ограничивают двигательную активность пациентов.

Мочевыделение

Моча становится низко концентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. На фоне усиленного выделения мочи и избытка глюкозы в крови больные испытывают постоянную сильную жажду.

Отложение кальциевых солей приводят к мочекаменной болезни с почечной коликой, возможна закупорка мочеточника. Осложнением повреждения почечной ткани кальцинатами становится хронический пиелонефрит.

Изменения психики

У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость.

Читайте также:  Расслаивающие аневризмы грудной аорты, причины, симптомы и лечение

При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Иммунная система

Гормоны коры надпочечников снижают способность к противодействию вирусным и бактериальным инфекциям. Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Любой воспалительный процесс становится хроническим, непрерывно рецидивирующим, отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.

Углеводный обмен

Кортизол противодействует снижению инсулином содержания сахара в крови. В результате у 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Диагностика опухоли

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона. Ее оценивают таким образом:

  • кортикостерома – кортизол и 17-ОКС не меняются;
  • болезнь Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников – уменьшается выделение 17-КС, 17-ОКС с мочой. Такая же реакция на тест бывает и в норме.

При аденоме (кортикотропиноме) гипофиза – повышается АКТГ.

Для визуализации опухоли проводят:

  • УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников;
  • томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез;
  • сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

МРТ кортикостерома надпочечника

Удаление как единственный метод лечения

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю. Для подготовки рекомендуется восстановить содержание кальция, калия, натрия в крови, глюкозы и холестерина, нормализовать артериальное давление и показатели сердечной деятельности.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом.

Так как второй надпочечник атрофируется и не способен компенсировать своей работой нужное количество гормонов, то назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Важно подобрать индивидуальную дозу, чтобы не было недостаточности надпочечников и высокой концентрации, подавляющей АКТГ. Нормальный уровень адренокортикотропного гормона помогает восстановлению оставшейся надпочечной железы.

Если после гистологического исследования обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Смотрите на видео о заболеваниях надпочечников и их лечении:

Прогноз для больных

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной.

Больные остаются под наблюдением эндокринолога длительно, чаще пожизненно. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Кортикостерома надпочечников – это опухоль, которая располагается в корковом слое. Характеризуется усиленной продукцией кортизола.

Проявляется синдромом гиперкортицизма – ожирение, гипертензия, растяжки на коже, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, половых органов, нервной системы, остеопорозом.

Для диагностики проводят анализы крови на кортизол и 17-ОКС, а также УЗИ, МРТ, КТ. Лечение только оперативное.

Кортикостерома

Кортикостерома – это опухоль, которая развивается из клеток пучковой зоны коры надпочечников и продуцирует избыток глюкокортикоидных гормонов, главным образом — кортизола. По своему клиническому течению кортикостерома является вариантом эндогенного гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга).

Половина кортикостером имеет доброкачественную природу (аденомы). Примерно с такой же частотой встречаются и злокачественные кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциномы).

Симптомы

Симптомы кортикостеромы обусловлены тем, что опухоль продуцирует избыточное количество гормона коры надпочечников – кортизола, что приводит к гиперкортицизму – развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Для данных больных характерно ожирение по кушингоидному типу — с преимущественным распределением жира на туловище и шее, при этом происходит атрофия мышц конечностей, ноги выглядят непропорционально тонкими.

Лицо приобретает лунообразную форму с красным оттенком цвета кожи – появляется “матронизм” лица. Снижается толщина кожи, кожа становится сухой, приобретает “мраморный” сосудистый рисунок. На животе и бёдрах появляются синюшно-багровые стрии (“растяжки”). Развивается гиперпигментация кожных покровов.

Происходит истончение костей, развивается системный остеопороз, с чем связаны частые переломы.

Характерно развитие артериальной гипертензии и тахикардии. Поражение сердечной мышцы проявляется в виде кардиомиопатий, нарушений ритма и сердечной недостаточности.

Поражение нервной системы выражается в появлении головной боли, нарушений психики, мышечной слабости и быстрой утомляемости, больные могут быть заторможены и депрессивны, а также, наоборот, испытывать эйфорию и возбуждение.

Из-за избытка мужских половых гормонов, которые также вырабатываются надпочечниками, у женщин развивается оволосение по мужскому типу, нарушается менструальный цикл, вплоть до полного прекращения менструаций.

Определяются признаки вторичного гипогонадизма (снижены либидо и эрекция, развиваются геникомастия, гипотрофия яичек и нарушения в спермограмме). Нарушается метаболизм углеводов — развивается стероидный диабет.

Это может сопровождаться повышением количества выпиваемой жидкости (полидиспия).

Возможно развитие мочекаменной болезни и пиелонефрита.

Из-за развития вторичного иммунодефицита велик риск присоединения бактериальных и грибковых инфекций.

Формы

По гистологическому строению различают – доброкачественные (аденомы) и злокачественные кортикостеромы (аденокарциномы, кортикобластомы).

Причины

Причины развития доброкачественных опухолей и злокачественного перерождения тканей во многом не выяснены. В настоящее время к основным причинам, приводящим к опухолевому росту, относят воздействие физических факторов (например, облучения), химических веществ, курение. Возможны также вирусная природа канцерогенеза, влияние генетических причин, нарушений гормональной регуляции.

Проверить симптомы

Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

Рак надпочечников

Рак надпочечников, или адренокортикальный рак, – злокачественная опухоль, поражающая корковый или мозговой слой органа.

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на верхнем полюсе каждой почки. Гормоны, вырабатываемые корковым и мозговым веществом надпочечников, играют важную роль в регулировании обмена веществ, а также в адаптации организма к стрессовым факторам. Надпочечники являются жизненно важным органом, без них невозможно нормальное функционирование организма.

Рак надпочечников – редкая патология, встречается в среднем у 0,7-2 человек на 1 миллион. Среди всех опухолей надпочечников, как доброкачественных, так и злокачественных, рак диагностируется в 2-4% случаев. Наиболее часто он выявляется в возрасте от 40 до 50 лет, у женщин – в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Также злокачественные опухоли надпочечников встречаются у детей до 5 лет.

Новообразование отличается быстрым ростом, нередко выявляются опухоли значительного размера – у 80% пациентов к моменту обнаружения они достигают размера более 10 см.

Поздняя диагностика связана с тем, что патология часто развивается бессимптомно, или ее симптомы схожи с признаками других заболеваний. Рак агрессивный, часто дает метастазы в легкие и печень.

В среднем метастазы на момент диагностирования опухоли встречаются у 30-40% пациентов, при размере новообразования более 10 см – у 80% больных.

Причины и факторы риска заболевания

Точных причин рака надпочечников не установлено. Считается, что важную роль в его возникновении играет наследственный фактор, а также генетические нарушения, в частности, специфическая мутация TP53.

Читайте также:  Нарушение сна при инсульте, причины и лечение

Спровоцировать развитие заболевания могут следующие факторы:

  • вредные привычки – алкоголь, курение, наркотики;
  • травмы поясничной области;
  • частые стрессы, депрессия;
  • другие наследственные патологии или эндокринные опухоли;
  • контакт с физическими или химическими канцерогенами.

Симптомы рака надпочечников

Симптоматика заболевания зависит от того, из какого слоя надпочечников развивается опухоль (коркового или мозгового), является она гормонопродуцирующей или нет, какие гормоны вырабатывает.

Кортикостерома

Самой распространенной опухолью, возникающей из коры надпочечников, является кортикостерома, также называемая глюкостеромой. Ее злокачественные варианты – аденокарцинома и кортикобластома. Новообразование провоцирует выработку гормонов глюкокортикоидов. Вследствие этого у пациентов возникает синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы:

  • артериальная гипертензия, головная боль;
  • слабость, быстрая мышечная утомляемость;
  • ожирение по кушингоидному типу – «лунообразное» лицо, отложения жира на спине, животе, груди при относительно худых конечностях;
  • раннее половое созревание у детей;
  • раннее угасание половой функции у взрослых;
  • половая дисфункция – признаки феминизации (увеличение молочных желез, гипоплазия яичек, снижение потенции) у мужчин и вирилизации (оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора, изменение тембра голоса) у женщин;
  • растяжки (стрии) на коже живота, бедер.

Нередко при этом типе рака развивается остеопороз, приводящий к патологическим переломам. Также отмечаются дисфункции нервной системы: перевозбуждение, депрессия. Примерно у четверти больных наблюдаются пиелонефрит и мочекаменная болезнь.

Кортикоэстерома

Еще одна гормонопродуцирующая злокачественная опухоль – кортикоэстерома. Новообразование вырабатывает женские половые гормоны – эстрогены, способствует развитию эстроген-генитального синдрома. Чаще этот вид рака надпочечников возникает у молодых мужчин и вызывает признаки феминизации. К ним относятся:

  • отсутствие роста волос на лице;
  • гинекомастия – увеличение молочных желез;
  • высокий тембр голоса;
  • атрофия яичек и полового члена, снижение потенции;
  • ожирение по женскому типу.

Если корткоэстерома развивается у девочек, она приводит к ускоренному половому развитию – быстрому росту, раннему увеличению половых органов и оволосению лобка, преждевременному началу менструаций, влагалищным кровотечениям.

В чистом виде кортикоэстеромы встречаются редко.

Андростерома

Злокачественные андростеромы продуцируют мужские половые гормоны – андрогены. Они характеризуются следующими симптомами:

  • У детей:
    • ускоренное физическое и половое развитие;
    • огрубение тембра голоса;
    • угревая сыпь на лице и туловище.
  • У женщин:
    • оволосение по мужскому типу;
    • изменение тембра голоса;
    • гипотрофия матки и молочных желез;
    • гипертрофия клитора;
    • уменьшение подкожно-жирового слоя.

У мужчин симптомы андростеромы выражены незначительно, поэтому часто опухоль является случайной находкой.

Альдостерома

Чаще встречаются доброкачественные альдостеромы, но известны и случаи их озлокачествления. Вырабатываемый опухолью гормон альдостерон влияет на минерально-солевой обмен в организме. Его избыток вызывает:

  • сердечно-сосудистые симптомы: гипертензию, одышку, аритмии, гипертрофию и последующую дистрофию миокарда;
  • почечные симптомы: увеличение частоты мочеиспусканий и объема мочи, частые ночные мочеиспускания, жажду, появление щелочной реакции мочи;
  • нервно-мышечные симптомы: мышечную слабость, судороги, нарушения чувствительности.

Неспецифическими симптомами рака надпочечников являются признаки, характерные для всех злокачественных опухолей, особенно ярко проявляющиеся на поздних стадиях заболевания. Это:

  • симптомы интоксикации – слабость, вялость, утомляемость;
  • анемия и другие изменения в анализах крови;
  • кахексия (истощение);
  • болевой синдром.

Обращаться к врачу следует при любых симптомах гормональных нарушений, а также признаках, не указывающих явно на какое-либо заболевание. К ним относятся слабость, частые головные боли, стойкое повышение артериального давления, жажда, нарушения мочеиспускания.

Классификация рака надпочечников

По локализации опухоли:

  • Новообразования мозгового слоя:
    • ганглионеврома;
    • феохромоцитома.
  • Коркового слоя:
    • кортикостерома;
    • кортикоэстерома;
    • альдостерома;
    • андростерома;
    • смешанная форма.
  • Из стромы органа:

Рак может быть первичным – из ткани железы, и вторичным – развившимся вследствие метастазирования новообразований других органов.

Первичные опухоли делятся на:

  • гормонально-неактивные – инциденталомы, или «клинически немые» новообразования;
  • гормонально-активные.

Инциденталомы чаще являются доброкачественными опухолями.

Стадирование

Максимально точное выявление стадии опухоли влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Для стадирования рака надпочечников используют международную классификацию TNM, где T – размер первичной опухоли, N – вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов, M – наличие отдаленных метастазов.

Стадия TNM Признаки
I T1N0M0 Первичная опухоль менее 5 см, регионарные лимфоузлы не задействованы, нет отдаленных метастазов
II T2N0M0 Размер первичной опухоли более 5 см, нет распространения в лимфоузлы и отдаленные органы
III T1-2N1M0 Опухоль размером до 5 см и более, в процесс вовлечены регионарные лимфоузлы, возможна инвазия в соседние органы. Отдаленных метастазов нет
III-IV T3-4N0-1M0
IV T1-4N0-1M1 Обнаруживаются отдаленные метастазы при любом размере первичной опухоли

Диагностика рака надпочечников

В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.

При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:

  • кортизол;
  • андростендион;
  • эстрадиол;
  • тестостерон;
  • АКТГ;
  • ДГЭА-сульфат;
  • 17-гидроксипрогестерон.
  • Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии – проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.
  • Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.
  • Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.

Тактика лечения

Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход – оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).

Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.

В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.

Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников – сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.

После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.

Прогноз заболевания

Рак надпочечников, в особенности выявленный на поздних стадиях, с метастазированием, имеет неблагоприятный прогноз.

Результат лечения также зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, вида опухоли, реакции организма на химиотерапию.

В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с первой стадией рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни, правильное питание, отсутствие вредных привычек рекомендованы для предупреждения разных патологий, не только злокачественных опухолей.

При выявлении любых настораживающих симптомов следует как можно скорее обращаться к врачу, чтобы не пропустить начало болезни. Людям с хроническими заболеваниями необходимо проходить периодические обследования, сдавать назначенные доктором анализы.

Для предупреждения рецидивов после лечения рака надпочечников и возникновения осложнений нужно вовремя проходить контрольные осмотры, соблюдать все врачебные рекомендации.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *