Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.

Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.

При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.

Какие виды болезни?

По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.

Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:

  • Первичного происхождения, когда этиология возникновения не определена;
  • Вторичную форму с определением причины развития патологических изменений в области миокарда.

Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:

  • Гипертрофическая;
  • Алкогольная;
  • Дилатационная;
  • Дисгормональная;
  • Рестриктивная.

Какие факторы вызывают первичную форму?

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечениеПервичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека. Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков. При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий.

Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов.

Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.  

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме.

 Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов.

Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью.

Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт.

В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

  • ИБС, ишемическую болезнь сердца;
  • Инфекции, приводящие к деструктивным изменениям сердечной мышцы;
  • Эндокринные заболевания;
  • Артериальную гипертензию;
  • Сдвиги в метаболизме и накоплении веществ;
  • Электролитном балансе;
  • В соединительных волокнах;
  • Амилоидоз;
  • Нейромышечную патологию;
  • Тяжелые отравления;
  • При беременности.

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О2) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами. 

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

  • Дисфункции щитовидной железы;
  • Болезни надпочечников;
  • Сахарный диабет.

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

  • Патологии накопления гликогена;
  • Фитановой кислоты при синдроме Рефсума, генетического происхождения;
  • Сфинголипидов в болезни Фарби, с генетической природой;
  • Гемохроматозе с накоплением железа в волокнах.

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

  • Склеродермию;
  • Дерматомиозит;
  • Красную волчанку;
  • Ревматоидный артрит.

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечениеОтравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

  • Алкогольные продукты и суррогаты;
  • Лекарственные препараты, наркотики (группа амфетаминов и другие);
  • Токсические соединения, тяжелые металлы, включая мышьяк, свинец, ртуть и другие.

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается. 

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса.

В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления.

Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Читайте также:  Нехватка воздуха, причины и лечение

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.    

Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Диагноз кардиомиопатия подтверждается у пациента, когда мышцы его сердца подвергаются патологическим изменениям – дистрофическим и склеротическим. Особенности, позволяющие точно диагностировать заболевание и перейти к его терапии, – отсутствие других пороков сердца и его сосудов, воспалительных и опухолевых процессов, имеющих ишемический генез. Кардиомиопатия может быть нескольких видов, каждый из которых определяют изменения миокарда — функциональные и анатомические. Патология развивается при наличии первичных или вторичных причин. Заболевание требует медикаментозной терапии, иногда хирургического вмешательства. Лечение сопровождается щадящим режимом.

Виды патологии

Кардиомиопатия – это сердечная патология, которая имеет классификацию. В зависимости от причины, запустившей процесс изменения ткани миокарда, выделяют её первичную и вторичную формы. Болезнь подразделяется на несколько видов, определяющим фактором, позволяющим её классифицировать, является один из 4-х основных типов поражения сердечной мышцы:

  • дилатационная кардиомиопатия, при которой наблюдается расширение сердечных камер, нарушение сократительной функции сердца;
  • гипертрофическая кардиомиопатия — характерно изменение стенок левого сердечного желудочка, их утолщение, при её развитии полости желудочка не расширяются;
  • рестриктивная кардиомиопатия – стенки сердечных желудочков практически утрачивают способность растягиваться, затрудняется попадание крови в левую сердечную камеру, предсердия испытывают увеличенную нагрузку;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – диагностируется редко, возникает из-за замены клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, сопровождается изменением ритма сокращений желудочка.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Причины возникновения

Специалисты, проводящие исследования природы кардиомиопатии, в настоящее время не могут утвердить полный, исчерпывающий список причин, вызывающих патологической изменение ткани сердечной мышцы. Наиболее вероятными считают:

  • генетические нарушения, при которых клетки кардиомиоцитов неправильно формируются, что приводит к дефекту мышечных волокон сердца и их неправильному функционированию;
  • интоксикация тканей органа, возникающая при воздействии ядохимикатов, алкогольных напитков, наркотиков, лекарственных препаратов (в большинстве случаев ими выступают противоопухолевые средства);
  • заражение вирусами, прогрессирование заболеваний, вызванных ими (герпес, грипп, вирус Коксаки, цитомегаловирус);
  • изменение гормонального баланса в организме;
  • снижение иммунной защиты;
  • перенесенные миокардиты;
  • ишемическая и гипертоническая болезни сердца;
  • аутоиммунные патологии, развивающиеся у больного;
  • нарушения, связанные с балансом электролитов;
  • фиброз миокарда;
  • амилоидоз;
  • заболевания нейромышечного характера;
  • болезни накопления.

Симптомы

В зависимости от того какой из видов кардиомиопатии развивается у больного, проявление симптомы будет иметь некоторые особенности.

Дилатационная форма патологии сопровождается признаками:

  • регулярное повышение значений артериального давления;
  • больной испытывает упадок сил, сильно утомляется даже при незначительной физической активности;
  • движения сопровождаются выраженной одышкой;
  • кожные покровы становятся бледными;
  • кончики пальцев рук приобретают синюшность;
  • нижние конечности заметно отекают.

Такие симптомы возникают и сохраняются по причине нарастания сердечной недостаточности у больного – камеры органа расширяются, при этом утрачивается способность мышц сокращаться. Такое состояние становится смертельно опасным, требует регулярного лечения.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии врач может заподозрить, если у пациента проявляются симптомы, связанные с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности:

  • нарушение сердечного ритма;
  • устойчивая бледность кожи;
  • человек отмечает, что у него возникает постоянная слабость;
  • наблюдается одышка;
  • наличие боли в груди;
  • могут наблюдаться нарушения сознания.

Если больной будет игнорировать признаки, не пройдет диагностические исследования и не получит качественного лечения – велика вероятность его внезапной смерти.

Другая форма патологии – рестриктивная, сопровождается функциональными нарушениями:

  • сопровождение любого физического действия выраженной одышкой;
  • появление отеков.

Аритмогенная кардиомиопатия может быть заподозрена у пациента в случаях, если он испытывает нарушения сердечного ритма, часто это значительное учащение сердцебиения при увеличении физической нагрузки.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Диагностика

Симптомы – боли в области грудины и за ней, сильная утомляемость, головная боль, одышка, возникающий по ночам кашель, отеки, тяжесть в ногах могут вызвать подозрение на развитие кардиомиопатии. При первичном осмотре больного врач:

  • выявляет признаки, сопровождающие сердечную недостаточность;
  • обращает внимание на наличие синюшного оттенка кожных покровов, увеличение размеров вен, находящихся в области шеи;
  • выслушивает тон сердца при помощи стетоскопа;
  • проводит пальпацию и перкуссию области грудной клетки и сердца.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо комплексное обследование организма. Его проводят с помощью инструментальной диагностики:

  • электрокардиография – в результате исследования врач получает данные о наличии гипертрофии стенок желудочков сердца, его предсердий;
  • суточный ЭКГ-мониторинг;
  • ультразвуковое исследование методом ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием, которое позволяет оценить состояние органа, особенности кровотока;
  • рентгенографическое обследование сердца с ангиографией (используется рентгенографическое оборудование и контрастное вещество, которым заполняют сердечные артерии) при котором врач видит достоверную картину, позволяющую оценить размеры сердца, состояние сосудов, кровоток;
  • магниторезонансная и компьютерная томография – высокоинформативный метод используется для оценки состояния и выявления патологических изменений сердца, позволяющий увидеть особенности его строения;
  • биопсия сердечной ткани — исследование позволяет точно определить вид и степень поражения сердечной ткани.

Комплексный подход предполагает проведение сразу нескольких исследований для выявления признаков кардиомиопатии сердца. Выбор конкретного метода зависит от наличия оборудования в клинике, наличия очереди для поведения диагностики, так как во многих случаях требуется оперативная информация для подтверждения диагноза для пациента.

Лечение

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

При сердечной недостаточности кардиомиопатия – это состояние, требующее наблюдения в медицинском учреждении, назначения качественного лечения. Исходя из того, что кардиомиопатия нередко имеет неизвестную этиологию, к терапии подходят комплексно. Основными методами борьбы с патологией после подтверждения диагноза являются:

  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое вмешательство;
  • переход пациента на особый рацион питания, исключение из его жизни сильных нагрузок – физических и эмоциональных.

Выбор медикаментозного лечения зависит от вида кардиомиопатии, диагностированной у больного, особенностей его состояния. Для терапии назначают:

  • ингибиторы АПФ — необходимо пожизненное употребление лекарств этой группы;
  • мочегонные средства для снижения отечности в тканях, легких;
  • бета-блокаторы, способствующие регуляции частоты сердцебиений;
  • нитраты для снижения артериального давления, снижения нагрузки на сердце и его потребности в кислороде;
  • сердечные гликозиды в целях регуляции сократительной способности мышечной ткани;
  • средства и витамины, которые улучшают питание сердечных клеток;
  • антикоагулянты (при выявлении повышенной свертываемости крови, предрасположенности к образованию тромбов).

Если медикаментозное лечение кардиомиопатии нерезультативно, состояние пациента стабильно ухудшается, врачи принимают решение о проведении хирургического лечения. Применимы методы:

  • желудочковая септальная миэктомия;
  • 2-камерная электрокардиостимуляция;
  • пересадка сердца от донора.

Последующая жизнь больного должна проходить в особом режиме. В медицинском учреждении ему рекомендуют ответственно относиться к физическим нагрузкам, исключить:

  • тяжелый и умеренный физический труд;
  • интенсивные занятия спортом;
  • нервные перенапряжения.

Если пациент до постановки диагноза имел вредные привычки – курил или регулярно употреблял алкоголь, отказ от них может существенно улучшить прогноз. Следует пересмотреть рацион питания. Здоровое меню при кардиомиопатии предполагает:

  • употребление диетического мяса и рыбы;
  • преобладание овощей и фруктов в меню;
  • отказ от соли и жирных блюд.

Прогноз

При подтверждении кардиомиопатии прогноз часто зависит от того, как быстро обратился больной за медицинской помощью и начал лечение. Медицинская статистика обладает данными о пятилетней выживаемости пациентов с указанным диагнозом:

Читайте также:  Вывих локтевого сустава, причины, симптомы и лечение

  • при гипертрофической форме патологии – составляет от 60% до 70%;
  • менее 40% при рестриктивной и дилатационной формах;
  • после операции по пересадки сердца, длительность жизни составляет более 10 лет для 30-50% больных.

Кардиомиопатия – опасная патология, требующая скорейшего обращения за медицинской помощью. Игнорирование симптомов часто приводит к неожиданному летальному исходу.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Рестриктивная кардиомиопатия | Руководство по кардиологии | Справочник лекарственных препаратов Компендиум

(В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай)

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Этиология

Множество врожденных или приобретенных заболеваний могут приводить к рестриктивной кардиомиопатии с вовлечением миокарда или эндокарда. Миокардиальные формы рестриктивной кардиомиопатии могут быть инфильтративными и неинфильтративными (табл. 11.1).

Болезнь может быть идиопатической или связанной с другими инфильтративными, системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофилия.

У больных с рестриктивной кардиомиопатией описаны миссенс-мутации в гене тропонина I.

Таблица 11.1

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Миокардиальная Эндомиокардиальная
Неинфильтративная Инфильтративная
  • идиопатическая
  • семейная
  • гипертрофическая
  • при склеродермии
  • при Pseudoxanthoma elasticum
  • диабетическая
  • амилоидоз
  • саркоидоз
  • болезнь Гоше
  • синдром Гурлера
  • жировая инфильтрация
  • гемохроматоз
  • саркоидоз
  • болезнь Фабри
  • гиперэозинофильный синдром
  • эндомиокардиофиброз
  • карциноидный синдром
  • метастазирование карциномы
  • облучение
  • антрациклины
  • фармакологические средства, вызывающие фиброзный эндокардит (серотонин, эрготамин, бусульфан)

Патогенез

Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца.

В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, который приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежденный миокард.

Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, который, по-видимому, повреждает клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Недавно установлено, что ассоциированные с рестриктивной кардиомиопатией мутации в гене тропонина I вызывают избыточное накопление ионов Ca2+ в миофиламентах и недостаточное ингибирование Са2+-АТФазы, что приводит к ухудшению диастолической функции.

Патологическая анатомия

Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, очень плотного на ощупь, состоящего из фиброзной ткани.

Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца.

В предсердиях и желудочках выявляют пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:

  • некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофилией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
  • тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
  • стадию фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут быть очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы.

При инфильтративных заболеваниях происходит накопление амилоида (амилоидоз), гранулемы (саркоидоз), железа, преимущественно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) или гликогена в миокарде или интерстиции.

Патологическая физиология

Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие инфильтрации и фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) миокарда одного или обоих желудочков, нарушается их диастолическое расслабление, что вызывает резкое повышение давления в желудочке при небольшом изменении объема, что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что может отражать сравнительно сниженную податливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполнение ригидного ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и в систолу предсердия объем существенно не меняется.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить нарушение функции AV-клапана, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени.

Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия.

Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют следующие заболевания:

  • первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • гиперэозинофильный синдром:
    • эндомиокардиальный фиброз;
    • эндокардит Леффлера;
  • эндокардиальный фиброэластоз (у новорожденных и детей младшего возраста).

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Клиническая картина

Клинические симптомы тесно связаны с величиной давления в левом предсердии, необходимом для компенсации недостаточного наполнения желудочка.

Это приводит к типичному нарушению толерантности к физической нагрузке в ранних стадиях и одышке в покое и симптомам низкого сердечного выброса (повышенная слабость) при дальнейшем развитии. Повышение ЧСС уменьшает время диастолы и уменьшает адекватное наполнение желудочков.

Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или смешанного право- и левожелудочкового. Кардиалгический синдром и синкопальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относят:

1. При поражении ПЖ:

  • увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов, тяжелая правожелудочковая недостаточность;
  • трехчленный ритм (ритм галопа), систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана;
  • повышение венозного давления, набухание яремных вен;
  • увеличение печени;
  • выраженные периферические отеки, асцит, анасарка.

2. При поражении ЛЖ:

  • систолический шум;
  • признаки левожелудочковой недостаточности;
  • митральная недостаточность;
  • увеличение размеров левого предсердия;
  • застой в легких;
  •  гипертензия малого круга кровообращения.

3. При поражении обоих желудочков:

4. Выпот в перикард, плевру.

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:

  • синусовая тахикардия, аритмия, наиболее часто — фибрилляция предсердий;
  • блокада правой ножки пучка Гиса;
  • снижение вольтажа комплекса QRS;
  • патологический зубец Q в отведениях V1–2;
  • снижение сегмента ST, инверсия зубца Т;
  • высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:

  • синусовая тахикардия;
  • признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ;
  • блокада левой ножки пучка Гиса;
  • наджелудочковые аритмии.

Фибрилляция предсердий часто возникает вследствие дилатации предсердия. Желудочковые аритмии или поперечная блокада часто развиваются в тяжелых случаях и часто являются причиной смерти.

При рентгенологическом исследовании больных с поражением ПЖ выявляются значительное увеличение размеров правого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, вблизи верхушки сердца и в области пути оттока определяется линейная тень кальцификации, в легких — характерная картина смешанного застоя.

Читайте также:  Как лечить острую ревматическую лихорадку

ЭхоКГ-исследование является основным в диагностике заболевания, могут выявляться следующие признаки:

  • систолическая функция в начальной стадии не нарушена;
  • дилатация предсердий (рис. 11.1);
  • парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
  • гипертрофия миокарда чаще отсутствует;
  • утолщение эндокарда;
  • уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков);
  • пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана;
  • функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда;
  • увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации;
  • укорочение времени изоволюмического расслабления;
  • увеличение пика раннего наполнения;
  • уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков;
  • расширение пути оттока из ПЖ и увеличение правого предсердия при поражении ПЖ;
  • изменение кровотока в легочной вене.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Могут визуализироваться внутриполостные тромбы. В конечной стадии заболевания может также нарушаться систолическая функция сердца.

С помощью допплерографии возможно проведение детализированного эхоКГ-анализа диастолической функции.

Импульсно-волновой режим допплеровского исследования трансмитрального потока показывает рестриктивный тип диастолической дисфункции, увеличение соотношения максимальной скорости потока раннего наполнения (Е) к позднему (А) >2 (рис. 11.2), укорочения времени замедления раннего диастолического потока на митральном клапане

Внимание на сердечную мышцу! Как обнаружить кардиомиопатию?

Сердечная мышца — главная мышца человеческого тела и основа его жизнедеятельности. Одним из заболеваний, сопровождающихся нарушением её работы, является кардиомиопатия. Об этой патологии, встречающейся как у взрослых, так и у детей, мы побеседовали с врачом-кардиологом «Клиники Эксперт» Владикавказ Мариной Казбековной Цогоевой.

— Марина Казбековна, расскажите о кардиомиопатии. Что собой представляет данная патология и как она влияет на работу сердца?

— В переводе с латыни кардиомиопатия (cardiomyopathia) означает «болезнь сердечной мышцы» (cardio — сердце, myos — мышцы, pathos — поражение/болезнь).

Это объединяющее название совершенно разных заболеваний, с различными причинами возникновения, порой различными клиническими проявлениями, течением и прогнозом.

Объединяет эти заболевания только локализация поражения, то есть при каждом из них в патологический процесс вовлечён миокард.

Данная патология может оказывать влияние на форму сердца, его размеры, толщину мышечной стенки, на электрическую передачу сигналов по сердечным камерам. В результате этих изменений нарушается способность сердца перекачивать кровь, нарушается расслабление сердца (т. е. его диастолическая функция), возникают нарушения ритма сердца. 

— Как проявляется кардиомиопатия?

— Самыми частыми симптомами являются одышка, повышенная утомляемость, отёчность, боли в сердце, перебои в работе сердца, обморочные состояния, головокружение. К сожалению, иногда единственным проявлением кардиомиопатии может стать внезапная смерть в результате нарушения ритма сердца.

Читайте материалы по теме:

Одышка: когда организм просит о помощи? Отёки на ногах: почему они появляются? Обморок обмороку рознь. Разбираемся с причинами Кружит до упаду! Распознаём сердечного врага. Что такое аритмия?

— Какие бывают виды кардиомиопатии и каковы причины их развития?

— Кардиомиопатия делится на несколько видов. Расскажу об основных. Самая распространённая среди взрослого населения — дилатационная кардиомиопатия. В 30 % случаев это наследственное заболевание.

Кроме того, существенную роль в её развитии играют различные инфекции (и вирусные, и бактериальные), токсины, гормональные нарушения (на фоне патологии щитовидной железы — например, гипертиреоза. Что происходит? Стенки левого желудочка сердца растягиваются, становятся тоньше и слабее.

В результате левый желудочек уже не так хорошо нагнетает кровь, развивается сердечная недостаточность. Т. е. способность сердца к сокращению значительно уменьшается. 

Следующий вид — гипертрофическая кардиомиопатия. По статистике, из 500 обследованных в общей популяции выявляется один пациент с таким диагнозом. Для развития данного вида кардиомиопатии имеет значение только наследственный фактор, т. е. это генетически обусловленное заболевание. Морфологически происходит следующее.

Мышца желудочка утолщается (гипертрофируется), что делает полость камеры (полость левого желудочка) значительно меньше.

Помимо возникновения механического препятствия к оттоку крови из полости левого желудочка гипертрофированный миокард становится источником возникновения опасных нарушений ритма сердца, к сожалению, нередко фатальных.

Причины, по которым возникает рестриктивная кардиомиопатия, пока точно не установлены. В последнее время эту кардиомиопатию чаще относят к наследственным заболеваниям. При рестриктивной кардиомиопатии сердечная мышца становится жёсткой в результате самых разных причин.

Возможен миокардиальный фиброз, когда в толще миокарда происходит разрастание соединительной ткани. При так называемых болезнях накопления — амилоидозе, либо при саркоидозе сердца, откладывается патологический белок или формируются гранулёмы в толще миокарда.

В результате такой неоднородности миокарда нарушается его диастолическая функция (или, проще говоря, расслабление), и в перспективе это приводит к сердечной недостаточности, трудно поддающейся медикаментозной компенсации.

Также нередко неоднородный миокард становится источником возникновения жизнеугрожающих аритмий сердца.

Существуют и другие виды кардиомиопатии, они встречаются реже.

— Как определить кардиомиопатию? Какова её диагностика?

— Во-первых, заболевание часто имеет наследственный характер. И при диагностике мы обязательно должны это учитывать. Как правило, при подозрении на кардиомиопатию врач всегда акцентирует внимание на семейном анамнезе, т. е. на фактах ранней сердечной смерти ближайших родственников.

Во-вторых, симптоматика. Необходимо учитывать проявления сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, обморочные состояния и т. д. 

В-третьих, для выявления кардиомиопатии используют традиционные методы диагностики сердечных заболеваний — эхокардиографию, электрокардиограмму, холтеровское мониторирование, магнитно-резонансную томографию. Молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации генов, ответственных за развитие заболевания.

Читайте материалы по теме:

О чём расскажет УЗИ сердца? Что выявляет электрокардиограмма? Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ — полная инструкция для пациента

— Марина Казбековна, как можно помочь пациенту? В чём заключается лечение кардиомиопатии?

— В зависимости от её вида и течения лечение подбирается индивидуально. Есть, конечно, и общие принципы. Сердечную недостаточность лечим медикаментозно, в соответствии с национальными рекомендациями.

Если у пациента с диагностированной кардиомиопатией регистрируются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца либо эпизоды потери сознания, то рассматривается вопрос о проведении радиочастотной аблации участков миокарда, являющихся источником этих аритмий.

Либо имплантируется кардиовертер-дефибриллятор — аппарат, который, определив аритмию, посылает серию электрических разрядов к сердцу, и таким образом восстанавливается нормальный ритм.

— Каков прогноз при кардиомиопатии?

— Опять же всё индивидуально. Прогноз определяется характером и степенью прогрессирования заболевания.

Важны приверженность пациента к лечению, ответственное отношение к приёму препаратов, соблюдение всех рекомендаций кардиолога.

И, безусловно, оптимальная медикаментозная терапия, а при необходимости и своевременная хирургическая помощь способны повлиять не только на качество, но и на продолжительность жизни пациента с кардиомиопатией.

  • Записаться на приём к врачу-кардиологу можно здесь ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
  • Беседовала Марина Воловик
  • Редакция рекомендует:

Уснуть и не проснуться. Почему происходят трагедии во сне? Ишемическая болезнь сердца: диагностика и лечение Серьёзный вопрос: что происходит с сердцем во время приступа стенокардии? Как предотвратить инфаркт миокарда? Помочь сердцу биться. Как начиналась история кардиостимулятора?

  1. Для справки:
  2. Цогоева Марина Казбековна
  3. Выпускница лечебного факультета Северо-Осетинской государственной медицинской академии 2002 года.

С 2004 по 2006 год проходила ординатуру по специальности «Кардиология» в Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО), г. Москва.

До 2018 года работала врачом-кардиологом в отделении рентгенхирургических методов диагностики и лечения в Северо-Кавказском многопрофильном центре, город Беслан (республика Северная Осетия-Алания).

В настоящее время — врач-кардиолог, врач функциональной диагностики «Клиники Эксперт» Владикавказ.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *